Bullous epidermolysis betegségcsoport - a betegség tünetei, a csoport megelőzése és kezelése
Mi a Bullous Epidermolysis Disease Group -
Ez a betegségcsoport, amely a bulius epidermolysis betegségeinek általános nevén egyesül. a betegség különböző formáit tartalmazza.
Egyes tudósok hajlamosak azonban teljesen független betegségekre gondolni.
Pathogenesis (mi történik?) A Bullous Epidermolysis Disease csoportban:
A leírt betegségek egész csoportjának központjában a sérülések kialakulása a bőrön és a nyálkahártyán lévő buborékfóliák formájában jelentkezik. Ugyanakkor nincs gyulladásos változás, hiszen az ilyen megnyilvánulások ellenére ezek a betegségek nem fertőzőek. A buborékok önmagukban soha nem fordulnak elő, leggyakrabban a bőrüket érintő irritációs hatás előzi meg, általában súrlódás vagy sérülés formájában. Nem lehet pontosan megmondani, hogy ez a kórtan milyen gyakori a gyerekek között, de ismeretes, hogy az egész földgömb lakossága között megtalálható.
A kórtan különböző formáinak sokfélesége ellenére mindegyiket egy meglehetősen egyszerű rövid osztályozásba lehet írni:
- egyszerű bulius epidermolysis;
- dystrophi epidermolysis, amely két fő alfajot tartalmaz:
- hyperplasia;
- polidistrofichesky.
Tünetek Bullous epidermolysis betegségek csoportjai:
Egyszerű bulius epidermolysis
Leggyakrabban a betegség közvetlenül a gyermek életének első napjain alakul ki. Az irodalomban azonban a tünetek későbbi korban jelentkeznek. Vékony falú buborékok jelennek meg a beteg bőrén. Méreteik eltérnek - a borsóból a dióba, valamivel nagyobbak ritkábban találhatók. Tele vannak vizes folyadékkal, amikor rájuk nyomva a beteg érezhető fájdalomérzeteket tapasztal. Ha a húgyhólyag kinyílik, akkor a folyadék kiöntése után a fájdalom csökken, a gyógyulás hamarosan befejeződik. Érthető, hogy alapvetően ezek a kiütések a bőrön vannak elhelyezve azokon a helyeken, amelyek folyamatosan ki vannak téve mechanikai hatásoknak - könyökök, térdek, boka, ecset, láb, fenék. A kóros folyamat további súlyosbodása a nyári szezonban történik, miután a páciens meleg fürdőt vesz. Az önfejlődést télen és pubertás során észleljük. A fiúk gyakrabban csodálkoznak. Általában a betegség megnyilvánulása csak a bőrön van, de néhány beteg esetében a folyamat terjedhet a nyálkahártyákra, a nemi szervekre is. A trauma helyén a nyálkahártyákon ugyanazok a buborékok keletkeznek, mint a bőrön, de nagyon feszültek. A hólyag ürítése után nyálkahártya-hiány alakul ki, amely gyorsan gyógyul. A hegek soha nem alakulnak ki. A páciens csak akkor tapasztalhatja meg a viszketés és égés érzését azokban a helyeken, ahol a buborékok találhatók. A körmök, a fogak és a haj soha nem csodálkoztak.
Nyári bulópos epidermolysis (Weber-Kokkein-szindróma)
A nyári bulilus epidermolysis (Weber-Cockaine-szindróma) egy speciális epidermolízis. Az elején a gyermekkor vagy a serdülőkor. A bőrön lévő buborékok a traumát követően vagy a beteg magas hőmérsékleti körülmények között tartós tartózkodása után alakulnak ki. A provokatív tényezők a séta, a meleg cipő, a forró éghajlatú országokban üdülőhelyeken. A sérülések fókái elsősorban a kéz és a lábak területén találhatók. Nagyon gyakran ilyen betegek mutatják a tenyér és a talp nagyobb izzadását.
Dystrophius bullous epidermolysis
Amint már említettük, ez a patológia három, enyhén eltérő formában fordulhat elő: hyperplastic, albumapuloid és polydispastic.
Hiperplasztikus formában fordul elő közvetlenül a születés után az időszakban a szoptatás, vagy valamivel később, de minden bizonnyal a gyerekek vozraste.Tak ugyanaz, mint más fajták epidermolysis, a betegség manifesztálódik formájában bőr hólyagok után keletkező kár történt. Leggyakrabban ezek találhatók a feszítő felületein az illesztések a kezek és a lábak, a kezek, a lábak és a fenék. Gyakran jelölt megvastagodása a szaruréteg a bőr a talpa és a kezek, valamint megvastagodása a köröm, a fokozott izzadás. A betegek ötödében a nyálkahártyák, a nemi szervek, a kötőhártya érintettek. Ezzel az elrendezéssel a buborékok elég gyorsan megnyílt, a helyükön vannak kialakítva, hogy a későbbiekben hibák rossz hosszú ideig gyógyulnak. A bőrön a nyílás után a buborékok durva hegeket hagynak, nehéz a sebészeti beavatkozás. A nyálkahártyákon szöveti atrófia hegek képződnek. Gyakran előfordul, hogy azért, mert ez van a nyelv deformáció, ami egy erősen zavart a beteg beszéde, akkor nehéz étel. Változatos hyperplasiás betegségeket gyakran kíséri fogak elváltozások, hirsutismus, rendellenességek és formák körmök szerkezetét. Gyakran az ilyen betegek egyszerre ichthyosis. Ennek ellenére, a betegség általában igen kedvező, súlyosbodása fordulhat elő nyáron, különösen a hőt. Télen, vezethet exacerbációk összefüggő különböző állapotok kitéve magas testhőmérséklet, például vételi forró kád, túl meleg rajta ruhák és lábbelik.
Az epidermolízis albopapuloid formája
A betegséget egy autoszomális domináns elv örököli. A kóros gén valamennyi hordozója beteg. Az első jelek azonnal megjelennek a gyermek születése után vagy az élet első két hónapjában. A tünetek legmagasabb magasságának időtartama két évvel korábban következik be.
A hólyagok formájában lévő bőrelemek leggyakrabban a kezek és a lábak területén találhatók, de néha megjelennek a csomagtartón. Leggyakrabban a lumbosacrális régió, a fenék, a vállpengék régiója. A földön gyógyulva a buborékok továbbra is durva hegek és üregek maradnak a bőrön belül. A nyálkahártyák nagyon kis mértékben érintettek, főleg a szájban. A buborékok itt nem fordulnak elő minden esetben a betegségben. A buborékok helyett gyakran nagyon kis buborékok vagy ugyanolyan kis üregek képződnek, amelyek nagyon jól láthatóak a vizsgálat során, mivel sokkal szűkebb színűek a szomszédos régiókhoz képest. Ezen elemek helyén később eltűnnek a nyálkahártya hibái, amelyek gyorsan eltűnnek. A kezek és a lábak szögét szinte mindig megszegik, amelyek egyes esetekben teljesen hiányozhatnak. A bőr fokozott szárazsága, az ujjbegy, az orr és a fülek területén kékül. Ugyanakkor a beteg semmilyen panaszt nem jelent az orvosnak, mivel általános állapota gyakorlatilag nem szenved semmilyen módon. A pubertás megjelenésekor a betegek többségében a buborékcsomagok önmagukban eltűnnek, helyükön pedig kis halvány bőrmagasságúak. Néhány gyermek még korábban is gyógyul. A jövőben ezek a szervezetek egyre nagyobb méretűek, és elnyelik az elefántcsont színét. Ezek összeolvadnak, ami nagyon nagy plakkokat eredményez a páciens bőrén. A kontúrjaik teljesen egyértelműek maradnak, ezért a páciens vizsgálata során meglehetősen könnyű azonosítani őket.
Polidiszplasztikus bulius epidermolysis
A polidiszplasztikus bulius epidermolysis a betegség ritkább változata. Ez a patológia egyik legnehezebb formája. Fejlesztésének kezdete közvetlenül a gyermek születése idején történik.
Az epidermolízis egyéb formáitól eltérően. az ilyen fajta hólyagok a bőrön nem csak a traumás tényezők hatására alakulhatnak ki, hanem önmagukban is. Tele vannak véres folyadékkal, egyesek átlátszó színű folyadékot tartalmazhatnak. A buborékok nemcsak az epidermolízis kedvelt helyein (könyökök, térdek, láb, kefék), hanem a beteg egész testében is megtalálhatók. Majdnem mindig a sérülés is megragadja a száj nyálkahártyáját és a nyelőcsövet, a garatot. Itt jelenik meg a fiúk, amelyek a baba első alkalmazásakor fordulnak elő az anya melléhez. A nyálkahártyákon jellegzetes megjelenésű buborékok jelennek meg, amelyek megnyitása után nagyon durva hegek maradnak. Leggyakrabban a nyelven helyezkednek el, és onnan az arc felé haladnak, ami szigorúan korlátozza a száj megnyitását a gyermek által, megzavarja az etetési folyamatokat. Gyakran a nyálkahártyák hegek lokalizációjánál keratinizált fókák jelennek meg, amelyek rendszerint soha nem képződnek. Alkalmanként számos kis csomó fordulhat elő. Ha az összes fenti elem fejlődik, akkor a helyükön újabb buborékok képződnek, amelyek vért tartalmaznak és különleges filmekkel borítják. Ezeken a helyeken még mindig lerakódnak a buborékok maradványai és ezek a filmek. A plakk spatulával való eltávolítása után fájdalmas vérzési bőrhibát észlelnek, néha még fekély formájában is. A helyükön felmerülő hegek viszont hozzájárulnak a gyermek nyelvének mobilitásának megsértéséhez. Egy jelenség alakul ki, az orvosi gyakorlatban egy ördögi kört. Az arcuk nyálkahártyáján olyan területek találhatók, amelyek sokkal színesebbek a környezőekhez képest. A kóros folyamat szinte mindig felfogja a gégét, a garatot és a nyelőcsövet. Ennek eredményeképpen a beteg gyermek hangja csendes, rekedt, rekedt. Nagyon nagy hiba, például egy eróziót vannak kialakítva a falakon a nyelőcső és a gyomor néha, így a gyermek étrend válik drámaian nehéz, fejleszt kimerültség összegű néha egy extrém mértékben. Talán ezeknek a szervek falainak lyukakkal való megjelenése, szemben az életveszélyes komplikációk kialakulásával. A végbél és az anus betegségének elváltozásai következtében a széklet elhagyása teljesen lehetetlen lehet. Ha a genitális szervek és a húgyúti rendszer nyálkahártyái érintettek, ez tovább vezet a vizelet normális kiáramlásának, a fenti rendszerekből eredő szövődményeknek. Az ujjak sérüléseivel a szögek jelentősen szenvednek, néha teljesen eltűnnek vagy deformálódnak. A kezek és a lábak ujjai is vannak, amelyek nem fejlődési zavarok, hanem a betegség, a gyermek életében keletkeznek. A könyökízületek és a térd lábai a rugalmas helyzetben szorosan rögzíthetők, a mozgások sokkal nehezebbek vagy teljesen elveszettek. A fenti betegségek mindegyike leggyakoribb a legtöbb beteg gyermek esetében. Azonban az ismertetett epidermolízis különböző rendellenességek köre sokkal szélesebb lehet. Gyakran különböző típusú károkat okoz a haj, körmök, fogak, csontvázak, ízületek. Jellemzően ezek a gyermekek alacsony magassággal és testtömeggel rendelkeznek, a szervezet immunrendszerének súlyos megsértései vannak. Mindig kijelölt patológia vezet a fogyatékosság kialakulásához. A halál eseteit nem zárják ki. Az anémia gyakran alakul ki, mivel nagy mennyiségű vér veszteséget okoz a nyálkahártyán lévő hólyagok felnyitásából eredő hibák miatt. Ha nem fordít elegendő figyelmet a gyermek bőrének és nyálkahártyájának ápolására, akkor a hegeken tumoros folyamatok, esetenként még a rák különböző formái is vannak.
A betegség azonban nem mindig olyan súlyos. Helyi alakja is van, amikor a nyálkahártyák léziók csak egy vagy több kisebb foltra korlátozódnak. A kórtanfolyam ezen esetekben sokkal kedvezőbb. Ebben az esetben a bőr a bőrön elsősorban a kéz, láb, könyökök és térdízületek területén fordul elő. Soha nem létezik durva nagy seb. A bőr enyhe torzulása, kis számú cisztás üreg kialakulása. A nyálkahártyák még kevésbé szenvednek. A körmökből kis változások észlelhetők.
Kezelés Betegségek epidermolízisének betegségei:
Mivel az epidermolízis örökletes anyagcsere-betegségeknek tulajdonítható, a kezelés lehetőségei némileg szélesebbek. Ismeretes, hogy ennek a betegségcsoportnak az alapja a különböző szövetek érzékenységét szabályozó speciális fehérje cseréje, beleértve a bőrt a hőmérséklet hatására. Az anyagcsere folyamatok megsértése minden sejtben. Ezért a gyógyszerterápia leghatékonyabb módja az anabolikus szteroidok kijelölése a beteg számára.
A vitaminokat, különösen az E-t, a mellékvesekéreg hormonjait alkalmazzák a szervezet általános ellenállásának javítására különböző kedvezőtlen tényezők hatására. Assign aminosavakat, biológiailag aktív anyagokat, és más anyagokat, amelyek stimulálják az anyagcsere folyamatait.
Az általános erõsítõ hatás elérése érdekében kalcium, vas, cink, kén, aloe, humán placenta szuszpenzióját tartalmazó gyógyászati anyagok is használhatók. Olyan immunglobulinokat alkalmaznak, amelyek a gyermek testéhez szükséges antitestek. A dysbiosisban fel kell tüntetni a pro és eubiotikumokat. Különösen fontos az aszkorbinsav.
A bõrön idõben nyitva kell tartani a buborékokat, a fertõtlenítõ oldatokat és a gyógyulási folyamatok felgyorsítására használt kenőcsöket kell alkalmazni ezekre a helyekre. A páciens bőrének gondos gondossága szükséges, nem szabad megengedni, hogy sérüljön neki, és a hőmérséklet túl magas. A fertőző szövődmények elérésekor antibiotikumokat írnak fel.
A megelőzési és rehabilitációs intézkedések ugyanazok, mint más örökletes bőrbetegségben szenvedőknél.
Különböző, a betegség súlyosságától függően. A helyi formákkal minden szempontból kedvező. Súlyos esetekben esetleges halálesetek. Az ilyen gyermekek abszolút többsége később életképtelen marad.
Mely orvosokat kell kezelni, ha Bullous Epidermolysis Disease csoportja van:
Mi aggódsz? Szeretne részletesebb információkat tudni a Bullous Epidermysis Disease Groupról, annak okairól, tüneteiről, kezeléséről és megelőzéséről, a betegség lefolyásáról és a következő étrendről? Vagy szükség van egy ellenőrzésre? Találkozhat orvosával - az Eurolab klinikája mindig az Ön rendelkezésére áll! A legjobb orvosok megvizsgálják Önt, megvizsgálják a külső tüneteket, segítenek a betegség tünetekkel való azonosításában, konzultálnak velük, segítséget nyújtanak és diagnosztizálják. Hívhatja otthon az orvost is. Az Eurolab klinikája éjjel-nappal nyitva áll.
Ha korábban végzett bármilyen vizsgálatot, győződjön meg róla, hogy eredményeit egy orvoshoz intézett egyeztetés során. Ha nem végeztek vizsgálatokat, mindent megteszünk a klinikán vagy más kollégáink kollégáin.
Te. Szükséges alaposan átgondolni az egészségi állapotát általában. Az emberek nem fordítanak kellő figyelmet a betegségek tüneteire, és nem veszik észre, hogy ezek a betegségek életveszélyesek lehetnek. Számos olyan betegségről van szó, amely eredetileg nem jelent meg testünkben, de végül kiderül, hogy sajnos már túl későn kezelik őket. Mindegyik betegségnek megvan a maga sajátos tünete, jellegzetes külső megnyilvánulása - az úgynevezett betegség tünetei. A tünetek meghatározása az első lépés a betegségek diagnosztizálására általában. Ehhez csak évente többször kell az orvoshoz menni. nem csak a szörnyű betegség megelőzésére, hanem az egészséges test megőrzésére a szervezetben és a test egészében.
Ha orvoshoz kíván kérdezni - használja az online konzultációs részt. Talán megtalálja a kérdésekre adott válaszokat, és olvassa el figyelmesen a gondoskodást magáról. Ha érdekli a klinikák és az orvosok véleménye, próbálja meg megtalálni a szükséges információkat a Minden gyógyszer pontban. Regisztráljon az Eurolab orvosi portálon is. hogy folyamatosan naprakészek legyenek a legfrissebb hírekkel és frissítésekkel a webhelyen, amelyet automatikusan elküldünk Önnek az e-mailen.