A bolha-sulzberger (bloch-sulzberger) - gyermekorvos szindróma - a gyermekorvosok orvosainak,
A Bloch-Sulzberger-szindróma számos más szinonimánál is ismert:
1. "incontinentia pigmenti";
2. Siemens szindróma (szindróma szindróma);
3. Bloch-Carol-Bour szindróma (Bloch-Carol-Boer szindróma);
4. Lineáris melanoblasztózis;
5. Melanoblastosis Bloch-Sulzberger (Bloch-Sulzberg melachoblastosis);
6. Pigmentált dermatosis Sieraens-Bloch (Sirens-Bloch);
7. Chromophore család születési pontjai;
8. Pigmentált dermatosis Doornink (Durnik);
9. Siemens (Siemens) degeneratív melanózisa.
Az allergiás eredetet az eosinophilia és az allergiás családi betegségek genetikai történelemben való jelenléte indokolja. Ez a feltételezés azonban nem magyarázza a szemészeti és a neurológiai megnyilvánulások jelenlétét.
Tüneteknél. A Bloch-Sulzberger-szindróma klinikája.
Bőrkiütések. A jellegzetes bőrmegjelenítés pigmentált dermatosis, "inkontinens pigmentek". Az epidermisz bazális sejtjeinek feleslegben termelt melanin a dermiszre migrál.
A Bloch-Sulzberger-szindróma bőrelváltozásainak lépései:
- Gyulladásos stádium. Az élet első óráiból, és néha a születéskor sok buborék és buborék látható a bőrön. Általában a buborékok tartalma átlátszó, és csak ritkán felhős. A tartalmak eltávolítása után kéregek keletkeznek, és elválasztásuk után kicsi, felületes eróziók maradnak. Erythematous kiütések, hólyagok és hólyagok egymás után változhatnak. Először csak a bőr egy helyén jelentkeznek, idővel elterjedtek és nagyon viszketőek. A leggyakoribb lokalizáció a végtag szintjén van; mindig megvédi az arcot és a nyálkahártyákat;
- Proliferatív szakasz (szemölcs). Körülbelül 3 hónap után hypertrophiás szemölcsök és zuzmók jelennek meg a bőrön, lineárisan elosztva, főleg a végtagokon. Ebben az időszakban az eozinofilizmus megjelenik a vérben. A betegség ezen szakasza három hónapig tart;
- Pigmentációs színpad. Az első két lépést követi, de mindhárom szakasz egyszerre létezhet. A pigmentáció egy korábbi bőrkiütés következtében jelentkezik. A pigmentált foltok, barna, könnyebb élekkel, sima, párhuzamos, félkör alakú vagy sávos sávok formájában vannak elrendezve; rendszerint kétoldalúak, szimmetrikusak és főként a hasra és a végtagokra helyezkednek el.
Szemtüneteivel - különböző, kombinálva gyakran retrohrustalikovoy koraszülések (nagyon hasonló az egyik, hogy úgy tűnik, a koraszülöttek hosszú használat oxigén nagy nyomás alatt), a retinaleválás, a felszíni vagy mély szaruhártya-gyulladás, szürkehályog, a anomáliák pigmentáció az írisz, az sclera kékes, szem-atrófia, strabismus és nystagmus.
A neurológiai megnyilvánulások instabilak, de súlyosak: tetra- vagy paraplegia, mikrocefália, hydrocephalus, görcsök, késleltetett mentális fejlődés.
Egyéb anomáliák változóan egyesítjük veleszületett cardiomyopathia, veleszületett zavar a csípő, Syndactyliát, fogatlan, köröm dystrophia, részleges vagy teljes alopecia (különösen a tetején).
A Bloch-Sulzberger-szindróma laboratóriumi vizsgálata.
Csak a leukogram mutatja a leukocytosis jellegzetes változásait, kifejezett eozinofilgiával. Eosinophilia (akár 40%) párhuzamosan fejlődik a bőr gyulladásos támadásaival és csökkenti a pigmentszint kialakulásával párhuzamosan.
A Bloch-Sulzberger-szindróma patológiai anatómiája.
Az első szakaszban. a bőrelváltozások csak az epidermiszre hatnak; A dermis kissé gyulladt.
A második szakaszban. a keratózis nagyon hangsúlyos. Az epithelialis hyperplasia hyperkeratosis kíséri. A malpighian sejtek átjutnak a keratinizációs folyamaton.
A harmadik szakasz pigmentált progresszív dermatosisnak felel meg, és a melanin migrációja a bazális epidermális membrán sejtjeiről a dermiszre terjed ki.
A Bloch-Sulzberger-szindróma tanfolyama és prognózisa. általában kedvezőek; az egyetlen visszanyerés után fennmaradó következmény a bőr pigmentációja.
A Bloch-Sulzberger-szindróma kezelése.
Nincs hatékony kezelés. A kortikoterápia ellensúlyozza az eozinofíliát és rövid idő alatt javítja a klinikai folyamatot. De a kezelés befejezése után a klinikai tünetek újra megjelennek, néha még nagyobb intenzitással. Ultraibolya sugárzás csökkenti a bőr pigmentációját és vitamin adagokban 25 ezer. Egység. / Nap, 30 napig, csökkenti a gyulladást, de nincs hatással a pigmentáció.
Hasonló orvosi cikkek
- Chediak-Higashi-szindróma A kubai Chediak orvos 1952-ben tanulmányozta és írta le, és 1954-ben egy japán orvos [...]
- Negeli szindróma 1927-ben Negéli újfajta pigmentdermatosis változatot ír le, amely folyamatosan kombinálódik a [...]
- A Hallerman-Stryfe-szindróma. Craniofaciális dysmorphism A Hallerman-Stryfe-szindróma egy craniofacial dysmorphia. A kezdeti leírás [...]
