A monoklonális gammopátiáig általános információk
A monoklonális gammopathia képviseli neoplazmái B-sejtes limfoid sorozat. szekretáló parafehérjék - immunglobulinok vagy ezek fragmensei.
A membrán érett B-limfociták - IgG-szekretáló plazma sejtek prekurzorai izotípusú immunglobulin G és izotípusú immunglobulin M azonos variábilis régiókat. Normális esetben, differenciálódásukhoz plazmasejtek történik érintkezés után, a megfelelő antigénnel; monoklonális gammopátiáig e folyamat kikerül az ellenőrzés.
A klinikai kép monoklonális gammopathia jellemzői meghatározott tumor növekedését, annak a szekréciós aktivitás és, részben, a reakció a szervezet.
Antigén determinánsát immunglobulinok három csoportba osztottuk. Kevesebb izotípus megérteni sor antigén determinánsok immunglobulinok egy osztály, amely azonos minden egyén egy adott faj. Get homológ szérum izotípus nem, tehát, hogy meghatározzuk ezeknek a használata determinánsok, heterológ szérum (azaz, antitestek más fajok hal). Ismeretes öt izotípus a nehéz (M, G, A, D, E) és két izotípus könnyű (kappa és lambda) láncainak immunglobulinok.
Allotípusok úgynevezett determinánsok tükröző kisebb intraspecifikus különbségek aminosavszekvenciája az immunglobulin izotípus. Ezek a különbségek határozzák és allél gének kimutatható a homológ szérum (antitestek egyének ugyanazon faj).
Idiotípus - gyűjteménye egyedi minden egyes klón B-limfocita antigén-kötő determinánsok Center immunglobulinok.
egy immunglobulin-molekulát (ábra. 305,9) áll két nehéz (molekulatömeg mintegy 50000) és két könnyű (molekulatömege körülbelül 25000) lánc. Minden lánc tartalmaz egy konstans és egy variábilis régió. Az első aminosavszekvencia egy állandó, a második - cserélhető. A láncok kötve diszulfid kötések úgy, hogy a változó régiók szomszédos képezik az antigénkötő hely.
Mivel minden egyes klón B-limfociták szekretálnak immunglobulinokat azonos antigénkötő hely idiotípus markereként szolgál ezen sejtek és megtudhatjuk, hogy tartozó adott klón.
Mindegyik immunglobulin lánc által kódolt genomjában és külön-külön szintetizáljuk; egy egyetlen molekulába csatlakoznak transzláció után (ábra. 114,1).
Az érlelés során a B-limfociták és a fúziós átrendeződik variábilis régió génszegmensek (V, D és J nehéz, V és J a könnyű láncok, lásd. Ábra. 114,1) közül csak az egyik a két homológ kromoszómák. Ezt a jelenséget nevezik allélkizárást.
Mivel minden egyes cella érlelés génátrendeződés megy keresztül immunglobulinok által szintetizált egy klón B-limfociták, és azonos idiotípusú és a allotípus könnyű láncokat hordoznak bármelyike izotípusú.
Antigénnel való érintkezést követően kapcsolók szintézisét osztályainak az immunglobulinok, amelyek közel a VDJ-gén szegmens egy szegmenst, amely egy nehéz lánc konstans régiót egy másik izotípus. A könnyű láncokat általában szintetizált bőségesen; felesleges kiválasztódik a szabad formában és a vesére. Normális esetben, azok kiválasztását nem haladja meg a 10 mg / nap.
Ha a természet a váladék a monoklonális bizonyított, hogy a jövőben csak ésszerű elektroforézis.
A mennyiség M-gradiens tükröző tumortömeg.
Ritka bőrbetegség - skleromiksedema Arndt-Gotgrona - is kíséri a monoklonális gammopathia. Ebben a betegségben a bőrben késik pozitív töltésű IgG. hordozó lambda-lánc. Lehetséges, hogy ezek az antitestek bizonyos komponensei ellen a bőrben.
Nature M gradiens különböző monoklonális gammopathia változik. Ez lehet immunglobulin bármilyen osztályú normál, rendellenes immunglobulinok vagy azok fragmensei. A kiválasztást az egyes láncok - nehéz vagy könnyű. A 20% -ában a myeloma multiplex szekretálódnak csak könnyű láncok, hogy megjelennek a vizeletben, mint Bence-Jones-protein.
Néhány plazma sejt tumorok (különösen a csont és a lágy szövetek magányos plasmacytoma) szekretálják a monoklonális protein kevesebb, mint egyharmada az esetek.
Frekvencia váladék immunglobulinok bármely osztály myeloma arányos azok tartalmát normális szérum. Ezért az IgG kiválasztódik a myeloma multiplex sokkal gyakrabban, mint az IgA és IgD.