9. fejezet dystrophiában
9. FEJEZET dystrophiában
A pontos prevalenciája nem ismert dystrophiák a fény és srednetyazholye formája ritkán rögzítésre. Nehéz fokozat dystrophiában érinti mintegy 2% -a gyermekek hazánkban, és szignifikánsan nagyobb valószínűséggel (gyermekek 10-20% -a) azokban az országokban az alacsony gazdasági fejlettségi szintet. Születés előtti dystrophiában diagnosztizáltak 10-22% -a távú csecsemők és 25% -a koraszülött csecsemők.
Három fajta disztrófia.
• sorvadásos (soványság képest magasság).
• Paratrofiya (az egyik lehetőség paratrofii - elhízás).
- Az előfordulási testtömeg növekedést.
- A túlsúly és a növekedést.
- Normál testsúly és a magasság.
• Gipostatura (még a lemaradás a súlya és magassága a kor normák).
Továbbá, degeneráció lehetnek primer (előnyösen alimentáris) által okozott fehérje-energia elegendő pontosságot és másodlagos kísérő egyéb veleszületett és szerzett betegség.
Alultápláltság - a leggyakoribb és jelentős formája dystrophiában. Mire előfordulásuk van osztva három formája van:
• prenatális, gyermek születése, hogy dolgozzon ki (lásd 9-1 ábra a kihajtható oldalon.);
• szülés utáni felmerült a szülés után;
• vegyes, alakult hatása alatt az okok a testre ható a gyermek intra- és méhen kívüli.
Magzati (születés előtti) disztrófia által okozott kedvezőtlen körülmények, különböző tényezők zavarja a megfelelő fejlődését a magzat.
• Junior (20 év alatti), illetve idős (40 év felett) kor a terhes.
• fertőző betegségek és a szomatikus terhes.
• Gestoses bármely trimeszterében.
• Foglalkozási ártalom mindkét szülő.
• placenta patológia (kimutatható az esetek többségében, ha mindezen tényezők ki vannak zárva, és a gyermek diagnosztizáltak prenatális dystrophiában).
Méhen kívüli (posztnatális) disztrófia csatlakoztatható mind exogén hatások, és az endogén faktorok forgatni, és okoz a másodlagos degeneráció.
• A fő külső tényezők szülés utáni dystrophiában:
- táplálkozási: alultápláltság által okozott kvantitatív vagy kvalitatív kiegyensúlyozatlan, táplálkozási hiányosság a nyomelemek (cink, réz, szelén
- fertőzések: bélfertőzések, visszatérő akut légúti vírusos fertőzések, különösen bonyolult visszatérő otitis;
• Endogén kóroki tényezői posztnatális alultápláltság a következők:
- fejlődési rendellenességek és a kromoszomális betegségek;
- enzimopatii és felszívódási zavar (primer és szekunder);
- alkotmány anomália (lásd „anomáliák az alkotmány” fejezetet.);
A fejlesztés a prenatális alultápláltság jelentős szerepet játszik megsértése méhen-placenta véráramlást és a magzat méhen belüli oxigénhiány, ami a bontást a táplálkozási funkciók a CNS. Pathogenesis posztnatális alultápláltság függetlenül annak eredetétől és alakja lehet mint egyetlen kórélettani folyamat, amely alapul emésztési zavarok és a csökkentését az agykéreg ingerelhetőségét. Egyszerűsített formában, ez a folyamat leírható a rendszer (ábra. 9-2).
Gipostatura valószínűleg amiatt, hogy egy mély seb, a neuroendokrin rendszer (általában méhen belüli).
Ábra. 9-2. Pathogenezis dystrophiában.
Klinikai megjelenés alakjától függ dystrophia és a betegség súlyosságát.
Egy könnyű különbséget (I fok) srednetyazholuyu (II fokozat) és tyazho- luyu (III fokú) hypotrophy.
Hypotrophy én mértékben csak akkor látható, amikor alapos vizsgálata a gyermek. Általában az állapota kielégítő, étvágycsökkenés mérsékelten, a bőr sima, rugalmas, sápadt, a belső szerveket és élettani funkciók nem látható eltéréseket. Csökkentett szöveti turgor, a bőr alatti zsírréteg vastagsága a has sokkal kisebb, mint a normál, de az arcon és a végtagok mentve. Sovány 10-20% az átlaghoz képest. A vizsgálat Dysproteinemia és csökkentett aktivitású emésztő enzimek.
II fokozat alultápláltság csökkenése kíséri érzelmi tónusa és a gyermek aktivitását, apátia, levertség, gyengeség, késleltetett pszichomotoros fejlődés és a beszéd, rossz étvágy. A bőr sápadt, száraz, hámló. A rugalmasság és szöveti turgor csökken az izomtónus. Szubkután zsírszövet tárolja az arcán, de jelentősen csökkent vagy hiányzik a gyomorban és a lábak. Deficiency testtömeg viszonyított magassága 20-30% a növekedés leállását 2-4 cm. Képződhetnek görbe lapított testtömeg. A testhőmérséklet változásai a nap folyamán (akár 1? C), és folyamatosan hideg végtagok jelzik rendellenesség hőszabályozás. Gyakran figyelmét tachypnea, merev aritmiás légzés, tompa szívhangok, a tendencia, hogy tachycardia és hipotenzió. Amikor tömésre van hányás, székrekedés gyakran. Gyakran csatlakozott inter- kurrentnye betegségben (pl középfülgyulladás, pyelonephritis, tüdőgyulladás). A laboratóriumi vizsgálatok azt mutatják, hipokróm vérszegénység, hypo-és Dysproteinemia, jelentős csökkenését aktivitásának emésztőenzimek.
Hypotrophy III fokozat (sorvadás, táplálkozási elgyengülés) okoz jelentős zavart általános állapota a gyermek: aluszékonyság, apátia, ingerlékenység, negativizmus kifejezett fejlődési késéssel, veszteség már megszerzett ismeretek és étvágytalanság. Külsőleg, a gyermek hasonlít a vázat száraz bőr, halványszürke, lóg redők a fenék és a comb. Face szenilis ráncos, háromszög alakú. A szubkután zsírszövet nem mindenhol, beleértve az arcon, a bukkális zsírpárna eltűnik sajátos gyerekek. Szövetek teljesen elveszíti turgor,
atrófiás izmokat, de a hang általában fokozott kapcsolatban zavarok elektrolit-egyensúly és a neurológiai narusheni- s. Sovány több, mint 30% a növekedési görbe teljesen sík vagy csökkenő. Kimondva megjelennek a kiszáradás tünetei: szomjúság, nagy fontanel és visszahúzás a szemgolyó, hangtalanság, szárazság a szaruhártya és a kötőhártya a nyálkahártya fényes festés az ajkak, a repedések a sarkokban a szája ( „száj veréb”). A testhőmérséklet általában csökken, és attól függően változik, a hőmérséklet környezeti sur kerekítési; néha vannak motiválatlan felemel subfebrile értékeket. A végtag folyamatosan hideg. Légzés sekély és aritmiás. Gyakran tünetmentes felfedi atelectasiák és hypostatic tüdőgyulladás. Pulse ritka, gyenge, alacsony vérnyomás, szív hangok tompán. Gyomor, vagy duzzadt és feszült. A máj és a lép mérete lecsökken. Szinte mindig azt mondják, diszkinetikus gyomor-bélrendszeri rendellenességek: öklendezés, hányás, palpitáció laza széklet. Vizelés ritka kis részletekben.
Brief differenciál diagnosztikai jellemzői a mértékben alultápláltak táblázatban látható. 9-1.
Táblázat 9-1. Jellemzői alultápláltság fok
Kwasiorkhor - egy változata dystrophiában gyermekeknél 2-4 éves élet a trO- scopic és szubtrópusi országokban. Ez akkor fordul elő az elválasztás után, ha etetés túlnyomórészt vegetáriánus étrend (fehérje éhezés) összefüggő fertőző betegségek és más káros tényezők. Fő tünetei: jelentős késéssel fizikai és pszichomotoros fejlődés, diffúz depigmentációja a bőr és a haj, hajhullás, hold arc, tésztás és szöveti ödéma, izomsorvadás részlegesen megőrzött szubkután zsírréteg, súlyos fokú vérszegénység, tünetei angolkór.
Gipostaturu általában kimutatható a születéskor. Jellemző a sápadt és száraz bőr, elvesztése szöveti turgor, funkcionális rendellenességek, a központi idegrendszer és a belső szervek, a tünetek anyagcsere-rendellenességek és metabolikus acidózis, az alacsony ellenállás bármilyen hatása a gyermek külső környezet. Összehasonlítva más degeneráció gipostatury jellemzően stabilabbak zavarását idegrendszer és az endokrin anyagcsere szabályozásában, a növekedés és fejlődés, amellyel kapcsolatban ez rosszul kezelhető. Hiányában az összes többi tünet disztrófia gipostatura szabályok egyike lehet (például, alkati satnyulást).
Paratrofiya gyakran alakul ki, amikor túltáplálás a baba anyatej, száraz tej keverékek, édes gyümölcslevek vagy kiegyensúlyozatlan táplálkozást a túlzott szénhidrát és fehérje hiány (például a túlzott etetés gabonafélék), különösen inaktív gyermekek exsudativ-hurutos vagy limfatiko-gipoplas-
cal hajlam (lásd. „anomáliái alkotmány” című fejezetet). Hosszú túletetés vagy tartós mozgáshiány elhízáshoz vezethet. A klinikai megnyilvánulások paratrofii hasonló alultápláltság, de nincs hiány testsúly. A gyermek ünnepli instabilitás érzelmi tónus, nyugtalanság vagy levertség, gyengeség. Az idősebb gyermekek panaszkodnak a légszomj, fáradtság, fejfájás. Appetite szelektív, gyakran csökkenthető. Sápadt bőr, gyakran pépes, azok rugalmasságát csökkenteni lehet. Szöveti turgor és elégtelen izomtónus ellenére a jó vagy túlzott fejlődése a bőr alatti zsírréteg. Fiber gyakran egyenlőtlenül eloszló kifejezettebb bod- Rah és a has. súly és a magasság paraméterek megfelelnek a kor vagy a fent alkotmány gyakran aránytalan. Mint az alultápláltság, kifejezett megsértése fehérje, víz és só, vitaminok és más típusú csere. Lehetséges acidózis. Gyakori funkcionális és morfológiai változások a belső szervek, csökkentett immunológiai védelmi (gyakori légúti betegségek, otitis, húgyúti fertőzések). Chance bőséges folyékony, habos, szék egy savanyú szaga.
disztrófia diagnózis alapul jellemző klinikai tüneteket, beleértve a csökkentési szöveti turgor, szekvenciális megszűnését vagy a bőr alatti zsírréteg vastagsága a has, a lábak és az arc (vagy túlzott és egyenetlen annak lerakódását), a lag súlya növekedés, csökkent ellenállás a fertőző betegségek, és a különböző hatások a külső környezet. A diagnózis típusát jelzi dystrophia és ennek megjelenési ideje kapcsolatban a születési időt (prenatális, szülés utáni). Amikor az alultápláltság tisztázni diplomáját, etiológiája és fejlesztési időszak (kezdeti, progresszív, lábadozás).
Elsődleges disztrófia meg kell különböztetni a másodlagos, által okozott hibák a gyomor-bél traktus és más szervekben, örökletes betegségek, szerves CNS betegségek, endokrin betegségek. Azokban az esetekben, a súlyos alultápláltság, nem alkalmasak a hagyományos kezelés és amikor paratrofii és az elhízás, különösen a kombinált jelentős késéssel pszichomotoros fejlődés, degeneráció gyakrabban másodlagos.
Gipostaturu differenciált összefüggő betegségekben éles lag fizikai fejlődés, különösen a törpeség, valamint alkotmányos alacsony termet.
• Az aránytalan törpeség okozott Chondrodystrophy, veleszületett csont törékenysége vagy tubulopathia eltér gipostatury durva csontváz patológia, ami nem magyarázható az angolkór, gyakran kíséri az alultápláltság. Röntgenfelvételeit csontok és a kalcium-foszfor-metabolizmus, hogy zárja ki ezeket a betegségeket.
• Az arányos törpeség okozza elváltozások az agyalapi mirigy (hipofízis törpeség), vagy a súlyos veleszületett rendellenességek a kardiovaszkuláris és légzési rendszer. Ritkán születéskor jelen, általában fejlődik később. Nehézségek merülnek fel a differenciál diagnosztikájában törpeség, szemben mutatott érzéketlenség miatt GH szövetekben. Ebben a betegségben a gyermekek születési alacsony árak és testsúly hosszú, és tovább növelik a növekedés és a testsúly rendkívül alacsony. Ugyanakkor klinikai és laboratóriumi tüneteit dystrophiában hiányoznak.
Terápiás intézkedések típusától függ és fokú degenerációja a gravitáció. Először is, ezek közé tartozik a megszüntetése etiológiai tényezők, szervezés és mód az optimális gyermek környezetben. Kiemelkedően fontos az étrendi terápia. Szintén szükséges higiéniai gócok a krónikus fertőzések, ezzel kapcsolatos betegségek kezelésére, megelőzésére a másodlagos fertőzések, elleni küzdelem a fizikai inaktivitás.
Az étrend alapján racionális kezelése alultápláltság (főleg az alultápláltság). Diétás terápia két szakaszra oszlik:
• tisztázása tolerancia a különböző élelmiszer;
• fokozatos mennyiségének növekedése, az élelmiszerek és a minőség javítása elérni fiziológiai életkor norma.
Az első fázis időtartama 3-4 10-12 napig, a második -, amíg felépül.
• «fiatalítás” Diet - kérelem szánt élelmiszerek fiatalabb gyermekeknél (anyatej, erjesztett igazítani alapuló keverékek fehérje hidrolizátum);
• frakcionált teljesítmény - a gyakori etetés (például legfeljebb 10-szer egy nap gipotrofii fok III) csökkenő mennyiségű étkezésenként;
• számítás heti élelmiszer terhelést száma fehérjék, zsírok és szénhidrátok összhangban kiigazított a testsúly növekedésével;
• rendszeres ellenőrzését a helyességét kezelés (tartva étkezési naplót jelző mennyiségű élelmiszer, ital folyadék, vizelet és széklet jellemzőit, elkészítése „súlyozógörbét” coprological tanulmányozza et al.).
Számítási áramfogyasztás miatt mikor működnek lenne fok (a megfelelő korú) gyermek testtömege teljes megelégedésére alapvető követelmények az élelmiszer-összetevők, nyomelemek és vitaminok. Amikor hypotrophy II és III fok az első 2-3 nap az élelmiszer-mennyiség legfeljebb 1 / 3-1 / 2 egy lenne testsúly. Ezt követően fokozatosan nőtt 2 / 3-3 / 5, a napi étrend egy egészséges gyermek. Hiányzó folyadék térfogata töltse élelmiszer - zöldség- és gyümölcslevek, 5% glükóz-oldat. Amikor elérte a kor megállapított mennyiségének élelmiszer fehérje és szénhidrát számolás váltak a testsúly és a zsír - a tényleges. Ha a gyermek a folyamat növeli az étel mennyiségét ott dyspepsia, és testsúlygyarapodás (ez szokott történni, amikor 1-12 nappal a kezelés megkezdése után), fokozatosan tölteni az energia korrekció, az összes hozzávalót egy épülne a testtömeg (fehérje és a zsír - 4-4 5 g / kg, szénhidrátok - 13-16 g / kg).
Az enzimek feltétlenül rendelt bármely mértékű pazarlás mind a megnövekedett élelmiszer-terhelés kezelésére, és ezzel kapcsolatban
egy aktivitásának csökkenésével a gyomor-bélrendszer, a beteg saját enzimek. Fermentoterapii tölteni hosszú, cseréje készítmények: oltó enzimek ( „abomin”), pankreatint + hemicelluláz + epe komponensek ( „Festal” et al.), Ha nagy mennyiségű semleges zsír és zsírsavak coprogram - pankreatin ( „Panzinorm”). Patogenetikai megalapozott és alkalmazása vitaminok, különösen aszkorbinsav, tiamin és piridoxin. A stimulációs kezelés váltakozva tartalmazza tanfolyamok méhpempő (apilak), pentoxi-, ginzeng, és más eszközökkel. A fejlesztés a fertőző betegség adjuk Ig.
Megelőzés kell osztani születés előtti és utáni.
• terhesség alatti megelőzés közé családtervezés, egészségügyi oktatás, a szülők, az anti-abortusz, a kezelés a jövőben anya a betegségek, különösen a betegségek a szexuális szférában, egészségügyi terhes [kiegyensúlyozott étrend betartása a nap, egy séta a friss levegőn, lefordították könnyű munka (kedvezőtlen munkakörülmények ), kivéve a dohányzás és más rossz szokások].
• szülés utáni megelőzés magában foglalja a szoptatás és időben történő korrekció és ragaszkodás a szabályok gyermekgondozás, a megfelelő oktatás, a megelőzés és a kezelés a fertőző és a társuló betegségek beteggondozó megfigyelés havi (legfeljebb 1 év) tömegmérő a testhossz.
A prognózis elsősorban attól függ, a lehetőséget, hogy kiküszöböljék az okokat, amelyek a fejlődés disztrófia, valamint a kísérő betegségek. Amikor az elsődleges táplálkozási és táplálkozás-invariáns fertőző dystrophiában prognózisa igen kedvező.