Hypothyreosis - Medical Journal
Gipotireoz- egy csoport betegségek kíséretében-Nied a csökkent termelés a pajzsmirigy hormonok. Alakulhat miatt megsemmisítése a pajzsmirigy - primer hypothyreosis, gipofi a - szekunder vagy hipotalamusz - terc-TION, és emellett, oka lehet nechuv-ség a szövetek tiroxin. Hypothyreosis bármely eredetű lehet veleszületett és pur-Retenu, bár szerzett formája tetőfedő, néha úgy tűnik, mint olyan, a klinikailag veleszületett hypothyreosis nem mindig nyilvánvaló fiatal korban.
Frekvencia elsődleges veleszületett hypothyreosis 1: 1700 és 1: 5500 újszülött. Devoch-nek beteg 2-szer gyakrabban, mint a fiúk. A betegek 90% -ában a veleszületett hypothyreosis az eredménye a vereség bud leves tovidnoy mirigy 4-9 hetében. Szerint szkennelési y / Z aplázia leves-tovidnoy mirigy, a többi - hipoplázia, gyakran kombinálva ectopia (a nyelv, a légcsőben, a nyak elülső részén). Okoz mintegy 10% -ában a veleszületett csökkent pajzsmirigyműködés gén de-fect a pajzsmirigy hormon szintézis vagy szövet receptorok nekik (betegség autoszomális recesszív öröklődés-sive típus).
A szerzett primer hypothyreosis követően előfordulhat eltávolításával egy lényeges része a pajzsmirigy-lezy, mint például a diffúz toxikus golyva vagy ectopy, kapott autoimmun, vírusos, bakteriális vagy sugárzás thyreoiditis.
Másodlagos és harmadlagos hypothyreosis. Ez általában-egy tünete a különböző betegségek, a hipotalamusz-hipofízis rendszer.
A 5-10% -ánál a veleszületett csökkent pajzsmirigyműködés lehet átmeneti, és kimutatható csak akkor, ha gormonal Mr. ellenőrzés távú vagy nedonoshen-CIÓ az újszülöttek anyák autoimmun pajzsmirigygyulladás, súlyos hypoxia, Sep-SIS, a koponyán belüli vérzés.
Hiánya pajzsmirigy hormonok magzati agy vezet zavar a differenciálódás-niju csökkentik az idegsejtek száma, zavar mielinizáció idegrostok. Ezek a változások visszafordíthatatlanok vagy majdnem visszafordíthatatlan alatt a késői kezelés kezdetén. Továbbá hipotireózis bármely genezis agyi neuronok, szinapszisok csökkenti a kialakulását a neuropeptidek, monoamin neurotranszmitterek és más biológiailag aktív anyagok, így kapott gátlását CNS funkciókat. Csökkentése fehérjeszintézis, formáció Ener-lógia, a felhalmozódását a szövetekben a mucin hozzájárul a lassabb-növekedését és differenciálódását csontváz SNI-zheniyu függvénye sima és a vázizomzatban, a vér-proach rendszer, a bőr, endokrin (agyalapi, mellékvesék, ivarmirigyek, insularis An- Paratov), humorális és celluláris immunitás, májenzimek, a vese, a gyomor-bél traktusban.
A tünetek a pajzsmirigy fokozatosan alakulnak ki, különösen a gyermekek, akik az anyatejjel, mert az anyatej tartalmaz sok pajzsmirigy hormonok, amelyek azonban nem elég ahhoz, hogy teljes mértékben ellensúlyozni a betegség.
A gyermek elsődleges veleszületett csökkent pajzsmirigyműködés gyakran időre született vagy hosszan tartó (40-42 hét) a terhesség egy nagy, több mint 4 kg testtömeg. A peri-ODE jellemezve neonatális később lemorzsolódó a zsinór-set; növekvő álmos-ség, gyengeség, érzelemmentes kiáltás; kemény-STI etetés alatt (rossz szopás, csökkent étvágy, alvási apnoe, cianózis során etetés), res diszreguiációs mint egy zajos, Szól túlzott nehézségeket orrlégzés, apnoés epizódok során a manipuláció a ellátás; később mentesítés magzatszurokból, székrekedés, puffadás, köldökzsinór Plays Ms. A gyermek hőtároló rosszul, néha-hipotermia 35 fok, a bőrredő Color megvastagodott bőr száraz, durva, erezettel. Gyakori intenzív és hosszantartó sárgaság, a korai anémia, hogy nem lehet normálisan th kezelést. nagy kutacsok (akkora, mint egy kis Fontanelle több mint 0,5 cm nem több, mint 3% az egészséges gyermekek). A vizsgálat során, akkor élni az érzékelés-mérsékelt bradycardia és fojtott szívhangok. Mucinosus izom ödéma gyakran utánozza a fokozott izomtónus.
Az életkor, a tünetek a pajzsmirigy és a nyújtás elérése teljes kifejlődése 3-6 hónapos korban. A gyermek elmarad a növekedésben, a kis-bavlyaet testsúly, hanem azért, mert nyákos ödéma nem néz kimerült. Építsd aránytalan: rövid végtagok Ments vonatkozó hosszú törzs, kéz széles, rövid ujjak. Normál fej kerülete Nye, keskeny szem rések, a híd széles, lapos, duzzadt szemhéj, nyelv megvastagodott nélkül helységek schaetsya-száj, hangot durva, kutacsok közeli Xia végén. A nyak rövid és vastag, a törzsön, a túlzott és kulcscsont alatti területeken a hátsó felület-sti kezek és lábak mucinosus ödéma. Fogak kötő áttörés végén. Pszichomotoros fejlődés élesen késik, a gyermek letargikus, álmos, adinámiás, zárkózott. A határait a szív-elme Renno expandált hangok süket, bradycardia, csökkent vérnyomás, lehet auscultated szisztolés zörej, légzési kukorékolása. Puffadás, pupoch Nye sérv, székrekedés. A bőr száraz, durva, hideg-értékű, néhány gyermek - izmos psevdogipertrofii.
A pajzsmirigy az abszolút többsége CIÓ gyermekek veleszületett hypothyreosis hypoplasztikus amely obna-ruzhit ultrahanggal vagy szkennelése, és csak a betegek, akik örökletes formái mo-bővíthető a születéskor. Megnyilvánulása egyszerű lehetőség a veleszületett hypothyreosis is előfordulhat 2-5 éves korú, és még a peri-ode pubertás. Akkor általában azonosítani növekedési retardáció, pubertáskori fejlődés csökkenése in-tellekta, szívizom dystrophiában tünetek, székrekedés, száraz bőr.
Szerzett primer hypothyreosis gyakran kíséri, növekedése a pajzsmirigy. Soma-cal változások ugyanaz, mint a veleszületett, de intelligenciát nem zavarja.
Elszigetelt hipotalamusz és az agyalapi mirigy pajzsmirigy ritkák, általában egy tünete agyalapi törpeség. Intelligence szintén nem Stra-adás.
A diagnózis hypothyreosis ellenőrzik szerinti alábbi cisz-stimuláló hormon (TSH), Thyrox-on (T4) és a trijód-tironin (T3) a vérben. Tekintettel annak fontosságára, diagnózis veleszületett hypothyreosis 4-6 hetes végzett szűrővizsgálat meghatározott részlege TSH és T4 a vörösvértestekben kapillárisvér újszülöttek, vett egy ujját filtroval-nek a papírt a 3-5th nap az élet. Kézhezvételét követően a CO-hipochonder vagy pozitív eredményeket megismételjük a fent leírt-ryayut tanulmány hormonok vénás vérben. Mivel a frekvencia a téves negatív eredmények nagyon alacsony (1: 500 000-750 000 A vizsgálatok-dovany), a kockázat a késői diagnózis veleszületett hypothyreosis elhanyagolható-CIÓ. Azokon a területeken, ahol nincs szűrés újszülöttek szűrni kell, legalább két ilyen tünetek vyshe.Otnositelnoe érték a diagnózis hipotetikus-reoza az azonosító hypercholesterinaemia, gi-perlipidemii. Általános szabály, hogy ezek a változások jelennek meg, miután 4-6 hónapos korban, valamint enyhe hypothyreosis később. Jellemző változások az EKG - QRS feszültség csökkentése fogak, bradycardia. Késleltette a csontosodási aránya a röntgen gramm csuklócsontján felfedi legkorábban 3-4 hónapos. A betegek többsége mutat normochrom vérszegénység.
A differenciál diagnosztikájában hypothyreosis
Veleszületett hypothyreosis újszülött korban végezzük zabole-vaniyami kíséretében sárgaság, vérszegénység, encephalopathia, hydrocephalus, nem élelmiszer-bél séta, szepszis IUI. A régebbi de-mekek - minden formája növekedési retardáció és pszicho-motoros fejlődés, Down-kór, gipohondroplaziey, mucopolysaccharidosis, Hirschsprung-betegség, veleszületett diszplázia tazobedren-CIÓ ízületek, a szívbetegségek, az angolkór, stb ...
Terápia hatékonyan és bármely formában pajzsmirigyműködés eltérő rendkívül ritka esetekben, halott szövetek tiroxin. A kezelés kezdődik a pillanatban a diagnózis, függetlenül attól a lehetőségtől, laboratóriumi Megerősítés ábrázolások. Engedélyezett ex juvantibus kezelés időszak da újszülött ™ 1 -2 éves korig a következő melléktermékeket és a törlését a felmérés.
A kezdeti dózis az L-tiroxin gyermekek részére 1 év - 3-5 mg / kg, egy vezető - 2-4mkg / KG1 naponta egyszer. A dózis növekszik minden 3-5 napon át 10-15 mcg a maximális tolerált (subtoksiches Coy). Általában a teljes csere adag de-mekek az első felezési ideje 45-60 mg / nap, 6 hónap és 1 év - 75-90 mg / nap, iskoláskor előtti gyermekek - 100-125 mg / nap, serdülők, 125-150, legalább 200 mikrogramm / nap. Ellenőrzést kell végrehajtani kezeléssel TTG szinten (nem nagyobb, mint 8,0 mU / ml 1 éves korig gyermek), a normalizációs pulzus, a széklet gyakorisága, biokémiai mutatók. Ó, jól kompenzált hypothyreosis-CIÓ mutatja fizologicheskaya növekedési dinamika, normalizáció „csont vozras-ta”, az aktív magatartás a gyermek.
