Xeroderma pigmentosum milyen okoz, tünetei és kezelése bőr xerosis gyermekeknél és felnőtteknél
- betegség
- daganatok
- Az érintett területek
- tünetek
Xeroderma pigmentosum bőr - krónikus örökletes betegség által okozott fokozott érzékenysége a bőr napsugárzás és az UV sugárzás. azzal jellemezve, bőrelváltozások szekvenciálisan, egymást követő folyamatok gyulladásos hiperpigmentáció, sorvadása és hyperkeratosis a bőr rosszindulatú átalakulását sejtek. Hogyan lehet gyógyítani xeroderma pigmentosum?
- Okok xeroderma
- Tünetek lépéssel xeroderma pigmentosum
- Kezelése xeroderma pigmentosa
Xeroderma pigmentosum (retikuláris melasma progresszív) - krónikus autoszomális recesszív rendellenesség a bőr genetikai karakter. Az alapja a bőrgyógyászati patológia megállapított mutáció szerepet játszó gének a sérült az UV sugárzás vagy mérgező komponensek DNS-t.
Megjegyzés. A klinikai gyakorlatban a leggyakoribb pigment atrophoderma diagnosztizált gyermekek különböző korcsoportokban. Megjegyezte élők Ázsiában, a Földközi-tenger, a Közel-Keleten.
Okok xeroderma
Xeroderma pigmentosum - egy genetikai betegség, ami által továbbított egy recesszív gén a szülők a gyermekeknek. Patológiai egy családi jellegű, gyakran szoros összefüggésben lévő házasságot. Mint általában, ez a genetikai patológia volt megfigyelhető izolátumok - izolált humán populációkban.
A etiológiája dermatológiai patológia által okozott örökletes enzim hiány az UV-endonukleáz, polimeráz-1, amelyek aktívan részt vesznek a helyreállítási DNS miután sérült UV fény. Betegség továbbítjuk autoszomális domináns vagy autoszomális recesszív.
Fontos. A beteg emberi test teljesen hiányzik enzimek, amelyek semlegesítik a káros ultraibolya sugárzás az epidermisz. Így az UV-sugárzás hatásával a bőrben struktúrák felhalmozódnak mutáns sejt struktúra kialakulásához vezet a bőrrák.
A túlzott napozást, hosszan tartó napozás provokálni a kialakulásához és súlyosbodásához xeroderma pigmentosum
Amellett, hogy az UV-sugárzás, az ok xeroderma ionizáló sugárzás a napsugárzás.
Tényezők, amelyek hatására xeroderma pigmentosum:
- veleszületett genetikai rendellenesség autoszomális recesszív jellegű;
- UV károsodás endonukleáz enzimek;
- DNS megsemmisítése RNS-polimeráz;
- exonukleázt károkat;
- növekvő koncentrációjának a véráramban porfirin pigmentek;
- súlyos sugárterhelés, UV-sugárzást, amelynek hullámhossza 260 és 330 nm.
Általános szabály, hogy 70% -át a fejlesztési bőrgyógyászati betegségek fordulnak elő az első néhány év az élet, így a bőr xerosis gyermekeknél diagnosztizált évesen 2-3 év. Ritkábban megállapította átesett betegeknél 25-35 év. Esetei későbbi fejlődése és tünetekkel jelentkezik a hagyományos orvoslás rendkívül ritkák.
Tünetek lépéssel xeroderma pigmentosum
Hatása alatt a kedvezőtlen tényezők vannak különböző visszafordíthatatlan folyamatok szerkezetének a bőrben. Amikor a bőr xerosis elő:
- pigmentációs rendellenességek;
- destruktív-atrófiás folyamatok struktúrák a bőrben;
- degeneráció kötőszövet;
- celluláris atípia;
- Aktinikus, érdesség a bőr.
Fontos! Xeroderma pigmentosum gyakran kíséri számos disztrófiás-degeneratív változások a szövetekben. Szenvedő betegeknél zománc disztrófia, veleszületett alopecia (kopaszság), Syndactyliát (fúziós az ujjak a felső, alsó végtagok).
Xeroderma pigmentosum van egy gyerek. A szülők, akik a gyermek xeroderma pigmentosum, a kockázatot a további gyermekek - 1-4.
A betegség patogenezise bőrgyógyászati védjegy öt egymást követő szakaszaiban fejlesztése:
- erythemás;
- giperpigmentatsionnuyu;
- atrófiás;
- giperkeraticheskuyu;
- malignus (rosszindulatú daganatok lépés).
A kezdeti szakaszban a betegség fordul elő gyulladásos és destruktív folyamatokat a felszíni struktúrák a bőrben. Skin vérbőség, a felületén látható a bőrben több hólyagok.
Hiperpigmentáció színpadi helyett törött buborékok, hólyagok sötétbarna, barna, piszkos-sárga pigment foltok különböző átmérőjű.
Xeroderma pigmentosum színpadon. A helyszínen megrepedt hólyagok alakult sötétbarna vagy barna foltok, amelyek hasonlítanak a szeplők.
Mivel a betegség progresszióját a gyulladás lép fel a mély struktúrák az epidermisz, okozva atrófiás folyamatok. A bőrben van vékonyítva, száraz. A felszínen a bőr látható repedések, hegek, kis fekély. Mivel a hegesedés a bőrt a fül, orr, sokkal vékonyabb. Amikor xeroderma pigmentosum gyakran érintett szem (szaruhártya-gyulladás, kötőhártya-gyulladás).
Amikor giperkeraticheskoy formában az érintett területek alakult szemölcsös növedékek, szemölcsök. A malignus formában, amely fejleszti 10-15 év a betegség kezdete, azzal jellemezve, a kialakulását endothelium, melanoma, angioszarkóma, szaruhártya-gyulladás, mióma, basaliomas. Rosszindulatú daganatok áttéteket minden belső szerveket, ami a funkcionális rendellenességek. Az elasztikus szálak visszafordíthatatlan degeneratív folyamatok. Rosszindulatú forma bőrgyógyászati betegség általában halált okoz.
Fontos! Xeroderma pigmentosum kiválthatják a fejlesztés bazális sejtes karcinóma. Ezért, a bőr xerosis orvosok lásd rákmegelőző betegségek.
Xeroderma súlyosbítja a tavasszal és nyáron. Ekkor a bőrt szenvedő emberek bőrbetegségek, nagyon érzékeny a közvetlen napfényt.
A háttérben a xeroderma alakulhat idiopatikus (De Sanctis-Kakkone szindróma), törpeség, agyalapi diszfunkció, cryptorchidism. Az esetleges hibák a működését a kisagy, a csökkent motoros koordinációt, a központi idegrendszer.
szem betegség - az egyik tünete a xeroderma pigmentosum. A bőr, a szemhéjak jelenik hyperkeratosis, dyschromia és daganatos folyamatokat.
Kezelése xeroderma pigmentosa
Szenvedő betegek kezelése a diagnózis „xeroderma pigmentosum bőr” végzik a kórházban szigorú felügyelete alatt egy bőrgyógyász. A korai szakaszban lehet ambuláns. Kezelési módszerek alakjától függ, a betegség stádiumától, az általános fiziológiai állapota, kora, a betegek és célja elsősorban a eltávolítása gyulladás a bőrben.
Helyi kezelésére felírt kortikoszteroid kenőcsök, krémek, híg. Amikor szemölcsös növedékek - citotoxikus gyógyszerek, amelyek megakadályozzák a kóros aktívan osztódó sejtekben.
Fontos. A korai szakaszban a bőrgyógyászati patológia jó eredményeket figyelték meg a kezelést a xeroderma szintetikus maláriaellenes szerek ( „do Lago”, „Rezohin”).
„Rezohin” írják fel a betegeknek a kezelés xeroderma pigmentosum. A gyógyszer egy jelölt elnyomó hatás.
Kezelése xeroderma pigmentosum magában Cryo és lézeres kezelés (lézer megsemmisítése szemölcsök, szemölcsös képződmények), elektrokoaguláció. Alkalmazza aromás retinoidok, „Hingamin” tokoferolok.
ilyen ágensek beadhatók egy malignus formában xeroderma betegek „Prospidin”, „cianokobalamin” „piridoxin”.
Megjegyzés. Során súlyosbodása bőrgyógyászati betegségek betegek felírt gyulladásgátló gyógyszerek, hogy megszüntesse allergiás reakciók, antihisztaminok ( „Tavegil”, „Suprastin” „Difenhidramin”).
Amikor egy rosszindulatú formája a leghatékonyabb módszer lehet az úgynevezett lézeres kezelés, eltávolítása tumorok folyékony nitrogénnel. Ugyanilyen hatásos műtéti eltávolítása kóros bőrön generáció.
A kezelés malignus szakaszban xeroderma betegek előírt lézeres kezelés, más hatékony technikák
Amikor xeroderma pigmentosum ember szenved ebben a betegségben kell rendszeresen látogassa a bőrgyógyász, hogy korlátozza a napozás, használja ítöszerek, figyelembe kalcium tartalmú készítményeket, D-vitaminok, A és E Nyáron, akkor feltétlenül viselni a fátylat, panama kalap széles karimájú, napszemüveg, kerüljék a napozást.
Az előrejelzés a diagnózis xeroderma pigmentosum egyre kedvezőtlenebb. A legtöbb beteg meghal évesen 16-20 éves áttét, szeptikus szövődmény.
- Okok xeroderma
- Tünetek lépéssel xeroderma pigmentosum
- Kezelése xeroderma pigmentosa