Pemphigus vulgaris - tünetek és kezelés
Pemphigus vulgaris (szinonimája: pemphigus vulgáris) - nehéz, romló betegség képződése jellemzi ép bőrre és látható nyálkahártyák intraepiteliális hólyagok. Alakult közös elváltozások a bőr és a nyálkahártyák, hogy anélkül, hogy megfelelő kezelés vezet beteg hal 1-2 éven belül. Pemphigus vulgáris gyakorisága körülbelül 0,6% az összes beteg bőrt. Több gyakoribb a nőknél korú 40-60 éves.
A klinikai képe pemphigus vulgáris
Az elsődleges elem a sprinkler pemphigus vulgáris petyhüdt hólyag, felmerülő negiperemirovannoy nyálkahártya vagy a bőr. Megnyitása után a képződött buborék hosszú meglévő erózió lassan növekedett a méret, akkor képződnek fedél; után hámképződéshez eróziók maradnak sötét foltok. A legtöbb beteg a pemphigus vulgaris betegséget bemutatkozó van jelölve a szájnyálkahártya és vörös határán az ajkak (60% -ában), ritkábban vannak elváltozások a nyálkahártyán a gége, a hátsó fal a garat, a légcső, a nazális, a nemi szervek, rektális. Létezett olyan viszonylag lokalizált kiütés 1-3 hónap (néha több), a betegség átterjedt a bőrt.
Nyálkahártyáinak pemphigus vulgáris általában megfigyelhető minden szakaszában a betegség. Jellemzően ezek után nem hatolt a hólyag nyálkahártya a szájban pemphigus vulgaris ritkán sikerül instabilitása miatt. A fájdalmas orális mutatnak kör alakú vagy ovális erózió negiperemirovannoy nyálkahártya. Erózió vörös fényes megjelenése vagy a „zsíros” felületbevonva fibrin. A periférián erózió megfigyelt fehéres töredékek a cisztás gumiabroncsok. Amikor húzod neki csipesszel könnyen okozhat szétválását hám határain túl az erózió ( „pozitív” Nikolsky jele). Többnyire gumik kiderült, a buborékok maradnak a erózió, azt a benyomást keltve egy szürkés-fehér virágot.
Az érintett területek az ajkak borítják gennyes gennyes vagy véres hegek. A vereség a gége felmerül rekedtség. Ritka esetekben több buborékok az orrnyálkahártyán kiszáradni crusts amelyek akadályozzák a légzés, sérülést a nyálkahártya és vezethet orrvérzés. Ezt követően, ha nem kezelik a természetben előfordul bőrelváltozás.
Az első, a kiütés monomorf jellegűek, és mutatjuk véletlenszerűen nevospalonnoy fejbőr, törzsön és a végtagokon buborékok savós tartalmak, amelyek zavarossá válik később. Amikor csatlakozik pyococcus flóra válik gennyes váladék, bőrpír és leválik jelennek meg a kiütés elemek kerület mentén. Buborékok lehet kicsi és nagy, a gumiabroncs gyakran laza, de egy kis területen a hólyag, akkor úgy tűnik, viszonylag feszült. Buborékok hajlamosak perifériás növekedést, összeolvad egymással. Mivel ezek található intraepiteliális, a gumiabroncs vékony, könnyedén nyitható, alkotó erózió hosszú piros neepiteliziruyuschimsya alsó kerületén, amelyek fehéres cisztás abroncs maradékot.
Ebben a szakaszban a betegség szinte mindig pozitív tünetek Nikolsky - neporazhonnoy a bőrön és a széle. A lényege ennek a jelenségnek, le 1896-ban PV Nikolsky, sclera része klinikailag nem módosított epidermis csúszó nyomáson (súrlódó) ujj közel a léziók és a távolban. A felső réteg az epidermisz eltolódik egy ujjal formájában vékony filmek (mint megcsúszik), alkotó erózió - pozitív tünete Nikolsky ép bőrre. Nikolsky szélén tünet reprodukálva kortyolgatva csipesszel hólyag gumiabroncs, amikor az epidermisben hámozott kívül a buborék több mint 0,5 cm-kevésbé informatív tünete azbeszt-leírt Hanzenom :. nyomáson egy ujj, vagy a fedőlemez a tetején a húgyhólyag, bázisterületüket növekszik. Ez a tünet nem csak a pozitív pemphigus, pemphigoid de rovására epidermisz perifocal leválás növekvő nyomás a cisztás tartalmát a peremtartományban. Erózió fokozatosan növeli a méretét, borított laza savós, savós, gennyes (impetiginoznymi) kéreg (csatlakozás másodlagos fertőzés).
A károsodott területet folyamatosan növekszik, különösen a területén a nyomás és súrlódás (spin, vissza, dob). Az új cisztás elváltozások, kísérheti láz. A hő kiütés friss buborékok betegség, perifériás növekedési eróziók, lassú epitelizálódás képződéséhez vezetnek kiterjedt eróziók részek. Ezek a tünetek kísérik tünetek a mérgezés, van egy magas láz. gyengeség, étvágytalanság, a növekvő kimerültség, súlyos fájdalom az érintett területen a bőr, az alvászavar. Ebben a szakaszban, a betegek anélkül, hogy megfelelő terápiás die (mérgezés. Szepszis, cachexia).
Során pemphigus vulgáris három szakaszból áll:
I Fázis - bemutatkozó betegség; kiütések jelennek meg, általában a nyálkahártya a száj, a garat, az orr. Esetenként a betegség kezdődik bőrsérülések, és a nyálkahártya részt később. Ez a fázis rendszerint akkor történik néhány hónap.
Fázis II - előfordulása kiütések a bőrön és fokozatos eloszlását, miközben viszonylag kielégítő általános állapot.
Fázis III - magassága a betegség, terjedésének buborékok és eróziók a bőrön, és látható nyálkahártyák, kialakuló extenzív eróziók eredő perifériás részei és a lassú növekedés hámosodott eróziók. Ez növeli az intenzitást a fájdalom az érintett területeken a bőr. Kifejezve tünetei mérgezés, magas láz, testsúly. Nem megfelelő kezelés ebben a szakaszban, a betegek gyorsan elpusztulnak.
Diagnózisa pemphigus vulgáris
Pemphigus vulgaris diagnosztikai kritériumai közé tartozik a klinikai és laboratóriumi bizonyíték epidermális acantholysisnek hám és látható nyálkahártyák.
Hat fő kritérium diagnosztizálására alkalmazott összes klinikai fajta pemphigus és egyéb cisztás dermatológiai:
- A jellegzetes klinikai képet a hatástalanító: buborékok nyilvánvalóan érintetlen bőrre, hosszú meglévő erózió a bőrön és a nyilvánvalóan érintetlen szájnyálkahártyán, kötőhártya, a nyálkahártya az orr, a nemi szervek. A szélén eróziója figyelhető maradványai buborékok gumikkal.
- Tünet Nikolsky a látszólag nem érintett bőrt. Amikor a csúszó nyomás (súrlódás) az ujj zónában látszólag változatlan bőr közelében a léziók (a fázisok II és III-kór -, és olyan távolságban a lézió) az ujj alatti mozgatja a felső réteg a hám, mint egy vékony film, alkotó erózió. Ezt a jelenséget tartják a leginkább informatív a diagnózis minden típusú pemphigus. anélkül, hogy külön csak neki.
- Nikolsky tünet szélén - a kortyolgatva csipeszek abroncsok jegyzet cisztás leválása határán történik határain túl a látható buborék több, mint 0,5 cm.
- Citológiai diagnózis módszer (cytodiagnosis a Ttsanku) során előállítunk kenetek aljáról friss erózió. Erre a célra, a száraz, zsírmentes üveg alkoholt alkalmaznak szorosan a friss felületi eróziót. A keneteket nyálkahártya eróziók szilárd, lágy szájpadlás és garat alkalmazásával indirekt módszer. Poskablivanii hajtjuk lágy felületi erózió tompa ecsetszárral folkmanovskoy (elkerülve látható felületi trauma és vérzés), ami után az anyagot gondosan alkalmazni dia formájában egy kenetet eredő egy alsó erózió. A kapott szárított és festett keneteken Giemsa-Romanowsky módszerrel. Az ezt követő készítmények mutatnak mikroszkóppal acantholyticus sejt volt, ami először által leírt ST Pavlov 1932-ben. Acantholyticus sejtek - sejtek megváltozott tüskés réteg, amely átesett acantholysisnek és degenerált így szerzett morfológiai és színező tulajdonságok, amelyek megkülönböztetik őket a normál sejtek és ez a réteg.
- A szövettani kutatás módszere alapvető és kötelező megerősítését követően a diagnózis pemphigus. Meg kell támogasson egy friss buborék vagy szélterületéhez erózió a roham nyilvánvalóan neporazhonnoy bőrt. A legkorábbi szövettani változások az epidermiszben a pemphigus vulgaris acantholysisnek az alsó spinális réteget. Mivel a fejlődő epidermális acantholysisnek belsejében kialakított rés, majd buborékokból áll szuprabazális helyen (azaz, a fenti a bazális sejtréteg, intraepiteliális). Egy tipikus szövettani jellemző a pemphigus vulgaris is változik, tüskés egyes kimutatási sejtek, amelyek már nincsen kapcsolatban egymással, amelyek mellékletek módosítatlan bazális sejtréteg.
- Immunomorfologicheskie kutatás számos esetben rendkívül fontos szerepet játszanak a diagnózis pemphigus vulgáris. Még a korai szakaszában a betegség a módszer a közvetlen immunfluoreszcenciával (PIF) feltárja a kriosztát metszeteket a bőr vagy nyálkahártya (a lézió és azon túl) lerakódása immunglobulin G és a komplement-MENT, lokalizált közötti terekben a felhám (zöld izzás). indirekt immunfluoreszcens módszer azonosítja a vérben, és a húgyhólyag folyadék betegek magas titerű (> 1:20) autoantitestek (IgG) dezmoszómális fehérjék (plakoglobinu és desmoglaynu-3). A magassága a címük közvetlenül összefügg a súlyos pemphigus vulgáris.
A differenciáldiagnózis végezzük egyéb klinikai fajta igaz pemphigus, más a cisztás megbetegedései (pemphigoid, krónikus jóindulatú örökletes pemphigus Guzhero-Hailey-Hailey, herpetiformis dermatosis Duhring), valamint a megnyilvánulásai Lyell-szindróma, Stevens-Johnson-szindróma, bullosa toksikodermiya, beleértve paraneoplastic pemphigus.
Kezelése pemphigus vulgáris
A fő kezelés betegek pemphigus vulgáris Jelenleg glükokortikoszteroid hormonok. Annak ellenére, hogy a sok és változatos eredő komplikációk kezelésére kortikoszteroidok, nincs abszolút ellenjavallata kezelésére pemphigus, mivel csak azok megakadályozzák a halálos betegek.
A glükokortikoszteroidok be egyedül (monoterápia), vagy kombinációban citosztatikus (kombinált, kombinációs terápia azathioprin és a methotrexát, ciklofoszfamid, ciklosporin A). Citotoxikus gyógyszerek nem teljesen helyettesíti a kortikoszteroidok. Segítségükkel lehetséges csökkenteni az adagot a hormonok. Kombinációs terápia kezelésére használt a pemphigus, ellenáll a magas dózisú kortikoszteroidok, és ha szükséges, hogy csökkentsék a napi adagot (sokk vagy támogató). Glükokortikoszteroidok és citosztatikum megfelelő dózisban eredményez betegség remisszióban. A sikeres kezelés függ a napi dózis és időzítése a gyógyszeres kezelés.
Kültéri terápia bőrhólyagosodás értéke korlátozott. Ennek célja lényegében ugyanaz, mint a külső kezelésére más bőrgyulladások bullosa. Ésszerű felhasználása antimikrobiális (lokalizációs a redők - és gombaellenes) szerek, kötőanyagok és hogy a helyi érzéstelenítő lépéseket.