Pemphigus vulgaris - okai, tünetei, diagnózisa és kezelése
Vulgáris pemphigus (pemphigus vulgáris) - egy autoimmun betegség kialakulásának mechanizmusát, jellemzi a megjelenése a bőrön és a nyálkahártyákon, a buborékok, amelyek ezután kinyitjuk, fordult egy világos rózsaszín erózió. Amikor pemphigus vulgáris gyakran növekedést erózió és összeolvadnak egy nagy terület a sérülések. Diagnózist biopszia újonnan kialakuló buborék, a szövettani és immunológiai vizsgálat. A kezelés pemphigus vulgáris használt kortikoszteroidok, citotoxikus gyógyszerek, módszerek extrakorporális vér korrekció.
pemphigus vulgáris
Pemphigus vulgaris - a leggyakoribb klinikai formája pemphigus. Az előfordulási ez a világ, 0,1-0,5 100000 főre eső. Jellemzően beteg évesek 30-60 év. Mint más pemphigus, pemphigus vulgáris tartozik hólyagos bőrgyulladás. annak fő eleme - ez egy buborék. Mintegy 2/3 betegség kezdődik, hogy megjelenik a buborékok a szájnyálkahártya, és csak néhány hónappal később a folyamat a bőrt.
Okai pemphigus vulgáris
A fejlesztés a pemphigus vulgaris van társítva diszfunkció az immunrendszer amely meghatározza a termelés elleni IgG antitestek írja saját sejtek spinális rétege a felhám. Az intézkedés alapján autoantitestek dezmoszóma bomlás történik, kötő epidermális sejtek együtt. Veszteség közötti kötések sejtek (acantholysisnek) vezet az a tény, hogy a tér között van töltve folyadékkal képezve szövetközi jellemző pemphigus vulgáris acantholyticus buborékok.
A tünetek a pemphigus vulgáris
A leggyakrabban pemphigus vulgáris kezdődik a száj és a torok. Mechanikai sérülés következtében az élelmiszer buborékok nyílnak olyan gyorsan, hogy szinte soha nem látni. A szájban, a háttérben a változatlan nyálkahártya előállított élénkvörös fájdalmas eróziók. Jegyzet buborék kipukkanása, amely az erózió, hozzon létre egy képet egy fehéres lepedék, de azokat eltávolították nehézség nélkül spatulával. Fokozatosan az összeg erózió növekszik. Specifikus kezelés nélkül, nem gyógyul, hanem nő, és egyesíti. a beteg nem tud enni, beszélni miatt súlyos fájdalom szindróma. Vannak rossz szagú lehelet.
A megjelenése buborékok a bőrön pemphigus vulgáris előfordulhat néhány hónappal azután, hogy megjelent a szája, de akkor is előfordulhat a betegség korai. Képződött buborékok a kifelé ép bőrre, tele vannak egy tiszta folyadék, és gyakran nem kíséri semmilyen viszketés vagy fájdalom. Egyes esetekben, a buborékok, megfigyelt bőrpírt, mint egy vékony perem. A pemphigus vulgáris által jellemezett sérüléseket foltos megjelenést különböző területein a szervezetben. Leggyakrabban érinti a mellkas, hát, hónalj és az ágyék redők. Idővel van az új buborékok bevonásának korábban egészséges bőrt.
Néhány nappal a bevezetése után megnyitott buborékok. Keletkezik ebben az erózió egy világos rózsaszín. Fokozatosan növekvő átmérőjű, összeolvad és elfoglalják a nagy területen a bőr. Nem sérti az első beteg általános állapota pemphigus vulgáris rosszabbodnak, van egy hőemelkedés és gyengeség. Kimondva fájdalom zavarja aktív mozgás. A csatlakozáskor fertőzés, gennyes alakul. folyékony található a buborékok zavarossá válik, az erózió lefedett gennyes váladék, és a beteg állapota romlik. Növekvő leromlás, vagy szepszis (csatlakozási fertőzés) okozhatja a beteg halálát.
Diagnózisa pemphigus vulgáris
A klinikai diagnózisa pemphigus vulgáris mechanikai tünetei érték tanúsítja acantholysisnek. Ezek közé tartozik a tünet Nikolsky - héj a felhám egy könnyű súrlódása egészséges külsejű bőr. Nikolsky szélén tünete ellenőrizni szürcsölgetésére fémhulladék tele a húgyhólyag falán. Ha ez pozitív, akkor a héja az epidermisz elő egy meglehetősen nagy távolságban erózió. Asboe-Hansen jel - megnyomja az ujját a buborék pemphigus vulgáris vezet szétválását az epidermisz kerülete mentén a buborék, és növelje annak nagysága.
A diagnózis megerősítésére a pemphigus vulgaris költ Ttsanka citológia módszer. Mikroszkópia kenetek nyert az alján a erózió, feltárja a jellemző acantholyticus sejtek spinosum rétege a felhám. A szövettani vett biopsziás mintákban során bőrt tartalmazó friss hólyag. A tanulmány megállapítja, található a felhám és az üreg határozza meg a mechanizmust annak előfordulása.
Továbbá a diagnózis pemphigus vulgáris immunológiai módszerek, hogy erősítse meg vagy cáfolja a autoimmun jellegű betegség. Közvetlen immunfluoreszcens (RIF) azonosítja klaszterek az IgG az intercelluláris tér és membránok az epidermális sejtek. Közvetett RIF végzett páciens szérumával, és meghatározza a bennük antitestek az epidermális sejtek dezmoszómák.
Kezelése és prognózisa pemphigus vulgáris
Az egyetlen módja annak, hogy mentse a beteg pemphigus vulgáris a kinevezése nagy dózisú kortikoszteroidok: dexametazon, prednizolon, és triamcinolon. Kezdő adag súlyosságától függ a beteg állapotát. Csökkentett adagokban kezdjük csak hámképződéshez az eróziót és megszűnése friss kitörések. Fokozatosan vegye fel a fenntartó adag - a minimális napi gyógyszer a recepción, ami nem figyelhető meg az új károsodások megjelenése. Ez a dózis a beteg kell venni folyamatosan.
Az együtt kortikoszteroid terápia alkalmazható citotoxikus szerek: metotrexát, ciklosporin, azatioprin. Ez lehetővé teszi, kezelésére pemphigus vulgáris alacsonyabb dózisú kortikoszteroidok és a remisszió eléréséhez gyorsabb. Alkalmazások extrakorporális vér korrekció (plasmapheresis. Hemosorbtion és m. P.) lehetővé teszi, hogy megtisztítsa a vért a benne keringő immunkomplexek és ellenanyagok. Ez hozzájárul az elengedés pemphigus vulgáris, és különösen igaz, ha egy gyenge hatékonysága kortikoszteroid terápia. A kezelés pemphigus vulgáris kálium gyógyszerek, anabolikus szteroidok, a csatlakozás fertőzés - antibiotikumok. A szövődmények megelőzése a kortikoszteroid terápia előírt gyógyszereket védik a gyomor fala (bizmut-nitrát, stb), és más gyógyszerek.
Időben kezdeményezett kortikoszteroid pemphigus vulgáris, mint egy szabály, hogy elkerüljék a halált. Azonban a hosszú távú bevitele ezeket a gyógyszereket óhatatlanul súlyos szövődmények a belső szervek és rendszerek, ami viszont okozhatja a beteg halálát.