A daganatok jellemzői gyermekeknél
A jó munka elküldése a tudásbázisba könnyű. Használja az alábbi űrlapot
Diákok, végzős hallgatók, fiatal tudósok, akik a tudásbázisot tanulmányaik és munkájuk során használják, nagyon hálásak lesznek Önöknek.
A daganatok jellemzői gyermekeknél
rosszindulatú daganatos onkológiai anamnézis
A rosszindulatú daganatok szerkezete a gyermekeknél nagyon különbözik a felnőttekétől. Ha felnőttek esetében a leggyakoribb a különböző szervek rákos megbetegedései, azaz az epitheliális jellegű daganatok, a gyermekek rákja egy casuistry, és a gyermekkori daganatok túlnyomórészt nem epitéliális jellegűek.
A daganatok felépítésének módja a gyermekeknél a felnőttek neoplazma előfordulási gyakoriságának fordított képét (1. táblázat). A gyermekeknél a rák, szemben a felnőttekkel, nem gyakrabban fordul elő, mint az esetek 5-6% -ában. A 15 év alatti gyermekek összes daganatának fele hemoblasztózis (leukémiák, limfómák). Jelentős arányt tulajdonítanak a központi idegrendszeri daganatoknak. A harmadik helyet a retroperitoneális tér (nephro- és neuroblastoma) neoplazmái foglalják el. A gyermekkori daganatok előfordulásának e struktúráját a világ minden országában leírták.
A CH-esetek előfordulási gyakoriságának életkori sajátosságai vannak. A hemoblastosis előfordulási gyakoriságának struktúrájában 15-19 éves korú serdülőkben az akut leukémia aránya csökken és a limfómák aránya jelentősen megnő. Az élet első évének gyermekeiben a leukémia nem haladja meg a 10-20% -ot, az embrionális szolid tumorok 85% -ig terjednek, amelyek közül a neuroblasztóma dominál (1. táblázat).
1. táblázat - A CH gyermekek előfordulási arányának szerkezete (%), attól függően, hogy melyik
A vezető helyet a szerkezet előfordulási ZN csecsemők a fejlett országokban vesz neuroblasztóma (körülbelül 30% -a minden esetben), majd a központi idegrendszeri tumorok, leukémia, a vese daganatok, és a retinoblasztóma. Az első életéves gyermekek ritka ZN-jei közé tartoznak a csontdaganatok, a rosszindulatú epithelium tumorok, a limfómák. Az újszülöttkori gyermekeknél a szívelégtelenség előfordulási gyakorisága 1.88-3.65 / 100.000 élõszülés. Az esetek 40% -ában a daganat születéskor már kimutatható. Az újszülötteknél a szívelégtelenség előfordulásának szerkezete számos jellemzővel bír. A neuroblasztóma aránya ebben a korcsoportban 50% -ra nő, amelyet veleszületett leukémia, vese tumorok és rhabdomyosarcoma követ. Egyes olyan betegeknél, akik csecsemőkorban halnak meg olyan okokból, amelyek nem kapcsolódnak a tumoros folyamathoz, a ZN véletlenszerű megállapítás lehet a boncolás elvégzésében.
A gyermekek onkológiai megbetegedéseinek sajátosságai vannak. Ha a felnőtteknél a tumorok 90% -a külső tényezőkkel társul, akkor a genetikai tényezők valamivel fontosabbak a gyermekek számára.
A daganatok eredetének megmagyarázására a gyermekeket az általános onkológiában elfogadott elméletek tanítják:
· Napsugárzás (felesleges ultraibolya sugárzás)
· Ionizáló sugárzás (orvosi besugárzás, helyiségek radon besugárzása, csernobili baleset miatt besugárzás)
· Dohányzás (beleértve a passzív)
· Vegyi anyagok (rákkeltő anyagok, amelyek vízben, élelmiszerben, levegőben vannak jelen)
· Élelmiszer (füstölt és sült ételek, megfelelő mennyiségű rost, vitaminok, nyomelemek hiánya)
· Gyógyszerek. A bizonyított rákkeltő hatású gyógyszerek nem tartoznak az orvosi gyakorlatba. Azonban léteznek egyedi tudományos vizsgálatok, amelyek bizonyos gyógyszerek (barbiturátok, diuretikumok, fenitoin, kloramfenikol és androgének) hosszú távú alkalmazásával összefüggenek tumorokkal. A rák kezelésére alkalmazott citosztatikumok néha másodlagos daganatok kialakulását okozzák. Növelje a daganatos immunszuppresszánsok kialakulásának kockázatát, amelyet a szervátültetés után használnak.
· Vírusfertőzések. Napjainkban számos olyan munka van, amelyek bizonyítják a vírusok szerepét számos daganat kialakulásában. Leghíresebb az Epstein-Barr vírus, a herpeszvírus, a hepatitisz B vírus).
De vannak olyan hipotézisek, amelyeket kifejezetten a gyermekek onkológiájára alkalmaznak.
· Conheim elmélete a múlt század 70-es éveiben javasolt. Ezen elmélet szerint a daganatok az állandó embrionális alapanyagokból származnak, amelyek az embriogenezis megsértése miatt keletkeztek. A magzat fejlődése során az embrionális szövet alapjait elhagyják. A test építésénél nem használatosak, ezek az ectopiás sejtek sokáig nem jelennek meg. Belső és külső ingerek hozzáadásával ezek az alapok tumor növekedést eredményezhetnek.
· Elmélet Fischer-Vazelsa megfogalmazott a 20-as, így a legnagyobb értéket a előfordulását a tumor növekedési körülmények, amelyek mellett a szövet hosszabb ideig kap erőteljes fiziológiai vagy patológiai impulzusok növelése. Ezek a betegek ismételt halálával vagy a szövetek regenerációjával (gyakori röntgensugárzás) vagy a gyors szöveti növekedés hatására bizonyos korszakokban előfordulhatnak.
· Nagyon fontos az immunológiai kontroll elmélete. Ezen elmélet szerint a gyakorlatilag egészséges személynek lehetősége van a sejtek rosszindulatú transzformációjára, amelyet a test védő ereje korlátoz. Ezt az elméletet megerősíti az a tény, hogy a törött immunrendszerekkel rendelkező gyermekek gyakran rosszindulatú daganatokat fejlesztenek ki.
· A legérdekesebb a gyermekonkológiai elmélet eredetét daganatos megbetegedések transzplacentális blastomatosis. Ezt bizonyítja, hogy az érzékenység magzati szöveteket rákkeltő anyagok tucatnyi szer magasabb, mint a felnőtt szövetben, és néhány endogén anyagok, amelyek a szervezetben képződik a terhes nő, rákkeltők lehetnek a magzat, nem üti az anyja. Ezen elmélet szerint, a legtöbb daganatos gyermekek történhet áthaladását rákkeltő a méhlepényen keresztül. Ez áthalad a placentán szinte minden használt gyógyszerek szülészeti gyakorlatban. A kísérlet bebizonyította, méhlepény permeabilitása Stroncium-98, amelyek okozott oszteoszarkóma született kölykök anyai parenterális táplálás. Hatásait a különböző szerek az első trimeszterben a legtöbb esetben okoz magzatkárosító hatásra és halálhoz vezet az embrió. Az expozíció a második trimeszteri organogenezis lépésben vezet fejlesztési hibák. Az akció a szerek a terhesség utolsó harmadában - a kiindulási pont a tumorok kifejlődésére. Ebben a tekintetben meg kell jegyezni, hogy gyakran a tumor diagnosztizált gyermekek különböző veleszületett fejlődési rendellenességek, de az igazi a tumorok előfordulási gyakoriságát kombinációjával fejlődési ismeretlen, részben azért, mert a mai napig jelentős számú ilyen terhességek véget abortusszal.
· A rosszindulatú daganatok összekapcsolódása a rendellenességekkel
A rosszindulatú daganatok kialakulásának legszembetűnőbb példája a Wilms-daganat. Jelenlétét gyakran összekapcsolják a szem hibájával - aniridia (iris hiánya), szürkehályogok; a húgyúti rendellenességek - a vesék megduplázódása, a patkó alakú vese, a hypospadia, a kriptorchidizmus. Ez a tumor gyakran hemihypertrophiával, maxillofaciális defektusokkal kombinálva van. Azonban ha egy gyermeknek van valamilyen fent említett rendellenesség, akkor ez nem jelenti azt, hogy szükségszerűen Wilms tumorral rendelkezik. Meg kell mondani, hogy aniridia esetén a Wilms tumor kialakulásának kockázata 600-szor magasabb, mint az általános populációban.
Számos onkológusok kapcsolatának leírására malignus májdaganatok gyermekek fejlesztési hibák (hepatocelluláris dysplasia, anomáliák és az epevezeték), a Beckwith-Wiedemann szindrómában (óriásnövés + + omphalocele macroglossia, kombinálva vistseromegaliey, hipoglikémia).
A neurogén daganatok kapcsolatát a vázizomrendszer fejlődési rendellenességeivel írják le.
· A gyermekek rosszindulatú daganatainak jellemzőit úgy kell tekinteni, mint a genetikai betegségekhez tartozó daganatok kapcsolatát. Jelenleg több mint 100 genetikai szindróma ismert, amely hajlamos a neoplasztikus folyamatok gyermekkori fejlődésére.
A legszembetűnőbb példa az akut lymphoblast leukémia és a Down-szindróma társulása. A XXI pár kromoszóma triszómiában szenvedő gyermekekben a leukémia kockázata tízszer nagyobb, mint az általános populációban.
A pigment xeroderma - egy autoszomális recesszív típusú öröklődésű betegség, kötelező preanceros. Ennek fényében az ultraibolya besugárzás hatására rák alakulhat ki az érintett bőr bármely részén.
Szenvedő betegeknél a neurofibromatózis (von Recklinghausen-kór), valamint a genetikailag öröklődő betegségek, van egy nagy a kockázata ilyen tumorok például a pheochromocytoma, asztrocitóma, malignus schwannoma.
Annak a valószínűsége, Wilms tumor jelentősen nőtt a gyermekek jelenléte, mint szindrómák például szindróma Hippel-Lindau (angioma retinális + angiomatosis különböző agyi struktúrák + kután Angioma), Sturge-Weber (entsefalolitsevoy neyroangiomatoz), Klippel-Trenaunay (angioma craniofacialis + visszerek megalomelia + - végtagok előnyösen hosszirányban megnyúlni).
Gyermekek a szindróma Bloom (veleszületett teleangiektaticheskaya erythema károsodott növekedés és testsúly - törpeség) nagyobb a kockázata a leukémia, és BWS (óriásnövés + macroglossia + omphalocele, kombinált vistseromegaliey és hipoglikémia) - hepatoblasztóma, mellékvesekéreg rák, és a Wilms-tumor .
A gyerekek egy jelentős része a daganatok olyan kötőszöveti természet és maguk daganatok hívott szarkóma - rhabdomyoszarkóma, Ewing szarkóma, limfoszarkomában - a régi neve a non-Hodgkin limfómák, stb Felnőtteknél, a túlnyomó többsége a malignus tumorok epiteliális jellegű, és az úgynevezett rákot - tüdőrák, emlőrák, gyomorrák, méhnyakrák, veserák, stb
A század végére tizennégy hipotézis áll rendelkezésre a gyermekek daganatainak eredetére vonatkozóan, az irodalom szerint.
1. A legtöbb daganatok együttélése a korai gyermekkorban.
2. A rosszindulatú daganatok összekapcsolódása a rendellenességekkel.
3. Egyes gyermekek örökletes természete.
4. Gyermekeknél egyes daganatokban immunológiai inkompetencia.
5. Egyes daganatok spontán regressziója gyermekekben. Tehát a neuroblastoma egy neoplazma, amelyben a regresszió sokkal gyakrabban fordul elő, mint más tumoroknál. Különösen fontos, hogy a boncolás során a neuroblasztóma 200-szor gyakoribb, mint a klinikai megnyilvánulások a jövőben. A tumoros folyamat ezen jellemzőit számos okból magyarázzák: immunológiai, a szervezet reakciója a működési sérülésekre, hormonális tényezőkre, fertőzésekre és másokra. A neuroblasztóma spontán regressziója gyakran előfordul kisgyermekeknél, ami passzív immunitással magyarázható, ezért a betegség prognózisa a kisgyermekeknél sokkal jobb.
6. Transplacentus blasztogenezis.
7. Terhesség és a magzat duzzadása alatt végzett besugárzás. Számos statisztikai tanulmány azt mutatja, hogy a daganatok kockázata a gyermekeknél magasabb lesz, ha az anya terhesség alatt röntgensugárzásnak lenne kitéve (ez lehet rutin röntgenvizsgálat). Ebben az esetben a kockázat nagyobb, annál gyakoribb a besugárzás.
8. Az anya kora és a gyermek duzzadása. A rosszindulatú daganatokkal járó gyermekek megfigyelései azt mutatták, hogy az esetek 62% -ában a gyermekek anyák a terhesség idején több mint 30 évesek voltak. A kor faktor különösen fontos a 40 évnél idősebb anyáknál. Ez annak köszönhető, hogy a csírasejtekben a spontán mutációk növekednek, és a tojás túlsúlyos. Azt is hitték, hogy bizonyos szerepet játszik az apa kora.
A gyermekkori tumorok három nagy csoportra oszthatók:
1. Embrionális daganatok. Az embrionális sejtek téves kifejlődésének következménye, amely a sejtek megtartásához és proliferációjához vezet, hasonlóan a magzat szövetéhez.
2. Fiatalkorú daganatok. Ezek a tumorok az érett szövetek rosszindulatú transzformációjának tulajdoníthatók, de elsősorban serdülőkorban fordulnak elő.
3. A felnőtt típusú tumorok. Ezek a daganatok ritkaak a gyermekeknél, szövettani szerkezete megegyezik a felnőttekével.
Az embrionális daganatok a csírasejtek degenerációjával vagy téves kifejlődésével jönnek létre, ami ezen sejtek aktív proliferációjához vezet, hiszen szövettanilag hasonló az embrió vagy a magzat szövetéhez. Ezek a következők:
· PNET (neuroektoderm daganatok);