Fruktózia kezelés

A fruktózia egy autoszomális recesszív örökletes rendellenesség, amelyet a csökkent fruktóz metabolizmus jellemez. Kifejezés egy örökletes enzimopatii (cm.), Az enzim hiány által okozott fruktóz-1-foszfát-aldoláz. Ezt a betegséget először leírt 1956 g. Hiányossága az enzim fruktóz-1-foszfát-aldolázt felhalmozódásához vezet a vérben és a test szöveteiben hasítatlan fruktóz-1-foszfát és a fokozott felszabadulása a vizeletben.

A betegség klinikai tünetei attól a pillanattól kezdve jelennek meg, amikor a gyermek gyümölcslevet ad. tehéntej, cukorral édesített porcukor. A gyermekek hányás. hasmenés. az étvágycsökkenés, a hypotrophy kialakul, néha a máj megnő és a sárgaság megjelenik, hipoglikémiás kóma alakulhat ki. A vizsgálat során felmerült vagy megnövekedett kiosztás urin fruktózzal, rostokkal, aminosavakkal és néha leukocitákkal.

fruktozemii diagnózis alapul kromatográfiás elválasztását fruktóz a vizeletből, valamint a vizsgálatok a glikémiás görbék után fruktóz terhelések. A fruktózemit meg kell különböztetni a galaktosémiával (lásd). Ezzel szemben galaktózémia szenvedő gyermekek fruktozemiey, tűri az anyatejbe, nem látták a szürke hályog és a mentális retardáció.

fruktozemii kezelés az eltávolítása tartalmazó élelmiszertermékek fruktózt (méz és a cukor. gyümölcs, lekvár, lekvár, cukorrépa, sárgarépa, kakaó. endívia, fehérrépa). Ne írjon fel olyan gyógyszereket is, amelyek fruktózt (különböző szirupokat) tartalmaznak. Az időszerű diagnózis és a racionális étrend terápia mellett az előrejelzés kedvező.

Kapcsolódó cikkek