Az amyotrófiás laterális szklerózis kezelése a Yusupov kórházban

A motoros neuron betegsége ritka betegség, és az első tünetek elég késői lehetnek. Ez a klinikai szindróma jól ismert a Yusupov kórház neurológusainak, akik előrehaladást értek el e betegség kezelésében. A kezelés megkezdése előtt előzetesen elvégzik a test alapos vizsgálatát. A modern rehabilitációs programok jelentős segítséget nyújtanak a betegeknek, segítenek a fogyatékosság következményeinek leküzdésében és a várható élettartam növelésében.

Motoros neuron betegséget (MND) - a csoport progresszív neurodegeneratív betegség, amely motoros neuronok az agy és a gerincvelő, ami folyamatosan növekszik progresszív izomgyengeség a karok, a lábak és a légző izmokat, arcizmok, az izmok felelősek nyelési, beszéd.

A motor neuronjai vagy motoneuronjai az agyféltekék agykéregében, az agytörzsben, a gerincvelő egész hossza alatt helyezkednek el.

Az amyotrófiás laterális szklerózis kezelése a Yusupov kórházban

A motoros neuronok sérüléseinek klinikai megnyilvánulása:

Amikor az agyféltekék agykéregében elhelyezkedő motoros neuronok (amelyeket központi vagy felső motoneuronoknak neveznek) a betegeknél kialakul:

  • az izomzat spasticitása (folyamatos önkéntes feszültség);
  • az ín reflexek élénkekké válnak;
  • vannak kóros megállók és carpal jelek.
Az agytörzsben, a gerincvelőben (perifériás vagy alacsony motoneuronok) elhelyezkedő motoneuronok elváltozásának tünetei a következők:
  • a beszéd megváltozása (homályosság, homályosság, az egyedi betűk kiejtésének nehézségei);
  • leromlott nyálkahártya;
  • a mimikizmok gyengesége;
  • fokozott nyálképződés;
  • fokozatosan növekszik az izomgyengeség, súlycsökkentő izmokkal kísérve, az egyes izomrostok önkéntelen összehúzódásának kialakulásától.

A motor neuronjának betegsége

A motoros neuron betegsége ritka betegségnek számít, és az első tünetek későn jelentkeznek. Ezért nagyon fontos, hogy rendszeresen diagnosztizáljanak, megakadályozzák és időben diagnosztizálják. A Yusupov kórház neurológusai gazdag tapasztalattal rendelkeznek a betegség sikeres kezelésében. Az időben történő diagnózis és kezelés meg fogja határozni az okokat, és előírja a hatékony kezelést.

Mind a felső, mind az alsó motoneuronok izolált elváltozásai és azok kombinációja.

A motoros neuron betegség osztályozása

A gerincvelő vagy az agy motoneuronjainak kóros folyamatában való részvétel mértékétől függően a motoros idegsejtek különböző betegségei vagy variánsai izolálódnak.

Amiotrófiás laterális szklerózis (ALS)

Ez a betegség leggyakoribb formája (az MND összes esetének mintegy 80-85% -a), amikor az agy és a gerincvelő motoros neuronjai részt vesznek a patológiás folyamatban.

A betegséget a folyamatosan fejlődő izomgyengeség és az izom atrófia jellemzi. Attól függően, hogy a szint a lokalizáció primer elváltozások motoros neuronok differenciálódását bulbáris formában a betegség, amikor az elsődleges sérült motoneuronok az agytörzsben, méhnyak-mellkasi alakja - a lokalizáció a primer lézió a megvastagodása a nyaki szinten, és lumbosacral formában a betegség. Az áramlás legkedvezőbb változata az ALS lumbosacrális formája. Az ilyen betegek átlagos várható élettartama elérheti a 7-8 évet. Bizonyos esetekben a betegség időtartama 10, vagy akár 15 év. A betegség általában az élet ötödik-hatodik évtizedében alakul ki, és kétszer gyakoribb a férfiaknál.

Debütál a betegség az esetek többségében a megjelenése fogyás, gyengeség az izmokban, a kéz vagy a láb, gyakran kíséri izomrángás (fasciculatio), de ne feledje, hogy a jelenléte izolált izom rándulások megjelenése nélkül gyengeség vagy hypotrophy nem mindig jele ALS!

Között a híres ember szenvedett ALS zeneszerző Dmitrij Sosztakovics, kínai politikus Mao Ce-tung, énekes Vladimir Migulya, amerikai asztrofizikus Stephen Hawking, a betegség időtartamát, amely több mint 50 éve.

Az amyotrófiás laterális szklerózis kezelése a Yusupov kórházban

Progresszív bulbar paralysis (PBP)

A fő különbség a PSP és más típusú motoros neuronok betegsége között gyorsan növekszik a beszéd és a nyelési rendellenességek. Az elsődleges folyamat lokalizálása - az agy törzsében. A várható élettartam a tünetek megjelenésétől számított hat hónap és három év között változik.

Primer laterális szklerózis (FL)

Az agy ritka formája, amely csak az agy motoros neuronjait érinti, amit a végtagokban fellépő spaszticitás növekedése jelent. A páciens nem tudja gyakorlatilag a karja vagy a lábát önállóan meghajolni a magas hangzás miatt. Az ilyen típusú MND megkülönböztető jellemzői a hypotrophia, a fascicolációk és a beszédzavarok hiánya. A betegség időtartama általában több mint 10 év.

Progresszív izomsorvadás (PMA), a lógó karok szindróma.

Ez egy ritka típusú MND, amelyben a gerincvelő motor neuronjai leginkább sérültek. A betegség a legtöbb esetben gyengeséggel vagy félelmetlenséggel kezdődik a kezében. A legtöbb ember több mint öt éve él ilyen típusú MND-vel.

Itt vannak a leggyakoribb tünetek és jellemzők a különböző típusú MND. Ugyanakkor emlékeztetni kell arra, hogy ugyanazzal a motoros neuronbetegséggel a különböző emberek tünetei különböző módon manifesztálódhatnak, az előrejelzés is eltérő lehet.

Abban előfordulása tünetek, mint a fokozatosan növekvő beszédsérültek, poporhivanie nyelés, gyengeség a karok és lábak, izomrángás legyen a lehető leghamarabb orvosi segítséget kérni, egy magasan képzett nevrolgam Yusupov kórházak, amelyek segítségével okainak és felírni a megfelelő kezelést.

Meg kell érteni, hogy az ALS diagnózisa nagyon nehéz, mivel eléggé ritka betegség, és gyakran a neurológusok a gyakorlatban megfelelnek a betegség egyetlen esetének. A betegség bizonyos specifikus tüneteinek hiánya szintén megnehezíti az ALS diagnosztizálását. Ismeretes, hogy a diagnózist az első tünetek megjelenése óta átlagosan 1-1,5 évvel állapítják meg, és a kezelés ideje már elveszett.

Az ALS diagnosztizálása

A diagnózis számos módszere és mutatója van, amelyek jelzik a motoros idegsejtek és az izmok szenvedését.

Vérvizsgálat

A motoros idegsejtek és az izmok szenvedését jelző fő mutató a kreatin-foszfokináz szintje. Az enzim szintje megnövekszik az izomszövet lebomlásával, és szintje fokozódhat az ALS-ben szenvedőknél. Ez a szám azonban nem egy sajátos jellemzője ALS, mivel ez lehet egy olyan jelző, és más betegségek összefüggő izombetegség (miokardiális infarktus, myositis, trauma).

Elektroneuromiográfia (ENMG)

A pontos diagnózis ALS kell végezni mindkét tű electromyography, egy vékony tűvel, amellyel az orvos értékeli az állam az elektromos aktivitás a sérült és ép izmok és ösztönzést elektroneyromigrafii hogy megszüntesse megsértése a szenzoros rostok ezen ALS szinte mindig változatlan marad.

Transzkraniális mágneses stimuláció (TMS)

Ez egy új módszer, amely az ENMG-vel párhuzamosan hajtható végre. Úgy tervezték, hogy felmérje az agy motor idegsejtjeinek állapotát. A TMS eredményei segíthetnek a diagnosztizálásban.

Mágneses rezonancia képalkotás (MRI)

MRT képes érzékelni kárt az agyban és a gerincvelőben okozta szélütés, Alzheimer-kór, Parkinson-kór, sclerosis multiplex, és traumák a gerincvelő daganatok és az agy. Bizonyos esetekben az MRI olyan jeleket mutat, amelyek csak az MND / ALS-re jellemzőek - a piramissejtek fényében, amelyek ebben a betegségben érintettek.

Egyéb módszerek

A diagnózis ellenőrzéséhez szükség van az ágyéki lyukasztásra, a külső légzés funkciójának értékelésére és a cardiorespiratory monitoring elvégzésére. Ezek a vizsgálatok azonosítják azokat a változásokat, amelyek nem zavarják a pácienst a korai szakaszban, de katasztrofálisan járulnak hozzá a betegség progressziójához.

Mindig emlékezni, hogy ALS - a betegség a kivétel, és a végső diagnózis csak a teljes minőségi beteg vizsgálata felügyelete alatt tapasztalt neurológusok, akik nagy tapasztalattal dolgozik ilyen betegeknél.

Jelenleg nincsenek hatékony módszerek a betegség kezelésére.

A terápia célja

  • lassítja a betegség progresszióját és meghosszabbítja a betegség időtartamát, amelyben a betegnek nincs állandó külső gondozása;
  • csökkenti a betegség egyes tüneteinek súlyosságát és stabil életminőség-fenntartást.
Mindez a terápia időben történő megkezdésével és tapasztalt szakemberek folyamatos felügyeletével lehetséges.

A kórház a legjobb orvosokat alkalmazza, akiknek széles körű tapasztalata van az ilyen betegségek kezelésében. Yusupov kórház neurológus javasoljuk megy a rendszeres szűrővizsgálatok és a megnyilvánulása az első tünetek megy a kórházba, ahol befejezte a diagnosztika high-tech berendezések, és gondoskodik a hatékony kezelést.

Szakembereink

Az amyotrófiás laterális szklerózis kezelése a Yusupov kórházban

A kórház vezetője, neurológus, orvostudomány kandidátusa

Kapcsolódó cikkek