Mikroszkopikus polyarteritis tünetek és jelek
Mikroszkópos polyarteritis (mikroszkópos poliangiitisz) - nekrotizáló vasculitis a lerakódás egy kis mennyiségű, vagy nem immun betétek, elsősorban érintő a kis erek, a klinikai kép uralja nekrotizáló nephritis és pulmonális kapillyarity. Ebben a cikkben fogjuk megvitatni a tüneteket mikroszkopikus polyarteritis és a fő jellemzői a mikroszkopikus polyarteritis emberre.
A mikroszkopikus polyarteritis tünetei
A mikroszkopikus polyarteritis etiológiáját még nem vizsgálták.
A fő patogenetikai mechanizmus a fejlesztés a nekrotizáló vasculitis, glomerulonephritis és mikroszkopikus polyarteritis fontolóra kialakulását autoantitestek különböző citoplazmatikus komponenseket a neutrofilek (ANCA). Azt találtuk, hogy ha a mikroszkopikus polyarteritis ANCA ugyanolyan gyakorisággal specifikusak a szerin proteináz 3 (tsikloplazmaticheskoe van lumineszcencia) és mieloperoxidáz (perinukleáris van lumineszcencia). A betegség aktív fázisában az ANCA a betegek csaknem 100% -ában fordul elő.
A mikroszkopikus polyarteritis patomechanizmusa
Nekrotizáló vasculitis, mikroszkopikus polyarteritis elterjedt a természetben, érintő több szervek és rendszerek, de a legkifejezettebb elváltozásokat figyeltek meg a tüdőben, a vesében és a bőrt. A gyulladásos sejt infiltrátumban polimorfonukleáris leukociták dominálnak, a granulomák hiányoznak; Az immunfluoreszcens vizsgálatok nem mutatnak immun komplexeket vagy AT-t a glomerulusok bazális membránjához. A tüdőben elsősorban az alveolák kapillárisai vannak a hemorrhagiás alveolitis kialakulásával.
A mikroszkopikus polyarteritis előfordulása
A mikroszkopikus polyarteritis tünetei
Mikroszkopikus polyarteritis azok jellemzőinek kiválasztott egy változata polyarteritis nodosa 1948 W. Davison, J. Ball, R. Piatt körében a vese- betegség jellemző szegmentális nekrotizáló glomerulonefritisz. Jelenleg a mikroszkopikus polyarteritis a necrotizáló vasculitis önálló nosológiai formájának tekintendő. 1933-ban egy nemzetközi konferencián Chapel Hill (North Carolina, USA) került kifejlesztésre nómenklatúra szisztémás vasculitis, mikroszkopikus polyarteritis tartaná formájaként vasculitis kapcsolódó kialakulását ANCA.
A mikroszkopikus polyarteritis fő tünetei
Minden beteg esetében a betegség nem-specifikus jelekkel kezdődik láz, általános gyengeség, ízületi szindróma, myalgia, fogyás formájában. Az artikuláris szindróma arthralgia, a betegek felében - a nagy ízületek tartós ízületi gyulladása.
A bőrelváltozás elsősorban vaszkuláris purpura formájában jelentkezik, néha fekélyes-nekrotikus változások következnek be a lágyrészekbe, az aszeptikus nekrózis kialakulásáig.
A felső légúti fertőzés a fekélyes necrotikus rhinitisben szenvedő betegek 35% -ánál fordul elő, és az immunszuppresszív kezelés során fordított fejlődés mutatkozik. A Wegener granulomatosisától eltérően a szövettani vizsgálat nem mutat granulátumot.
A betegség ezen jele, mint a szemkárosodás, a betegek 25% -ánál keratoconjunctivitis és episcleritis formájában figyelhető meg; mint általában, reverzibilisek.
A mikroszkopikus polyarteritis legfontosabb klinikai tünetei a betegség prognózisát meghatározó tényezők a tüdők és a vesék sérülései.
A tüdő sérülése mikroszkópos poliarteritisszel
A tüdőgyulladás a betegek 55% -ánál fordul elő. Klinikai tünetei tüdőkárosodás köhögés, mellkasi fájdalom, 70% -ánál a hemoptysis fejlődését fulmináns pulmonális vérzés 10-15% -ában. A legtöbb beteg esetében megfigyelhető a légzési elégtelenség gyors megnövekedése korlátozó jellegű. A röntgenfelvétel a tüdőben a gyorsan fejlődő alveolitis (hemorrhagiás, ritkábban fibrotikus) képét mutatja. A fulmináns tüdővérzés kialakulásának prognózisa, mint általában, kedvezőtlen.
Vese károsodása mikroszkopikus polyarteritis
A vese károsodása a mikroszkopikus polyarteritisben szenvedő betegek között az esetek 100% -ában fordul elő. Ez jellemzi a fejlesztés a fokális szegmentális nekrotizáló glomerulonefritisz 85% -ában, párosulva extracapillary proliferációját hámsejtek és a kialakulását „Félholdat”. A vese károsodást húgyúti szindrómás manifesztálja - a proteinuria és a hematuria a betegek 80% -ánál jelentkezik, 20% -uk nefrotikus szindrómát alakít ki. A betegek felében az évek során átlagosan enyhe vagy közepesen súlyos hypertoniát figyeltek meg (lásd a nephropathia első jeleit). A glomerulonephritis sajátossága a mikroszkopikus polyarteritisben más necrotizáló vasculitishez képest a gyors progresszív formák nagy gyakorisága. Klinikai jellemzők gyorsan progresszív nephritis áramlási mikroszkopikus polyarteritis vannak különböző fokú oliguriás levezető (42%), és nephrosis szindrómában során később megfordítása immunszuppresszív terápia.
A mikroszkopikus polyarteritis diagnosztizálása
Mikroszkópos polyarteritis diagnózis alapul a betegség klinikai tüneteit, szövettani vizsgálatok a bőr, nyálkahártyák, tüdőszövet, a vese és a meghatározása szérum ANCA, amely megbízhatóan kimutatható akut fázisában betegség 95-100% -ánál.
A mikroszkopikus polyarteritis differenciáldiagnózisa
Differenciál diagnózis magában foglalja a Wegener-granulomatózis és betegségekre, amelyek az egyik fő megnyilvánulása pulmonalis-renális szindrómát: Goodpasture-szindróma, Churg-Strauss-szindróma, Henoch-Shonlyayna purpura, cryoglobulinemia, vasculitis és nefritisz kiváltott fertőzés.
Ellentétben riarteritis nodosa, mikroszkópos polyarteritis befolyásolja a kis vérerek, nincs magas vérnyomás, hepatitisz B szignifikánsan nagyobb valószínűséggel mutatnak ANCA (80-100% -ában).
A mikroszkopikus polyarteritisektől eltérően a wegener granulomatosisát a légutak granulátumának jelenléte jellemzi széteséssel.
A Goodpasture-szindrómában nincsenek szisztémás vasculitis jelei, a szérumban és a vesebiopsziában az AT-t kimutatják a bazális membránhoz.
Az eozinofil vasculitis (Churg-Strauss-szindróma), azzal jellemezve hörgőasztma, eozinofil beszűrődés a szövetek és szervek, az alacsony frekvencia érzékelést ANCA (10-15%).