A komplement rendszer hibái, tünetek, diagnózis, kezelés

Általános leírás

A komplement rendszer hibái, tünetek, diagnózis, kezelés
A komplement rendszer (DSC) defektjei a személy primer immunhiányos állapotaira utalnak, amelyek közül az esetek valamivel több mint egy százalékát foglalják el. A kiegészítõ rendszert kilenc komponens képviseli, amelyek döntõ szerepet játszanak a szervezet immunválaszában a fertõzõ kórokozók hatásaival szemben. Ennek megfelelően a DSC csökkenti az emberek ellenállását a betegségek ellen. Gyakrabban a következő tényezők hiánya van: C1, C2, C4, C6 és C10. A rendszer egyes komponenseinek hibája saját jellegzetes klinikai jellemzőkkel rendelkezik.

Úgy gondolják, hogy ez a patológia genetikailag meg van határozva. Az öröklést autoszómális recesszív típus végzi: heterozigóta hordozókban a defektív komplement fehérje mennyisége 50% -kal csökken a normához képest, ami egy laboratóriumi vizsgálatban könnyedén kimutatható. A DSC olyan klinikai táj kialakulásához vezet, amely a szeptikus fertőzések és autoimmun betegségek kialakulásával jellemezhető, és a C3 komponens hibái végzetesek lehetnek. Számos DSC fertőző betegségben szenvedő beteg esetében leukocitózis nem fordul elő. A betegség prognózisa általában kedvezőtlen, azonban időben diagnosztizálható, és a folyamatos kezelés hosszabbíthatja a betegek életét.

A komplement rendszer hibáinak tünetei

Az egyes komponensek hiányosságaira jellemző betegségek:

  • Deficiency C1 komponenseket, szisztémás vasculitis, kitartó sinuitis, otitis, pneumonia, osteomyelitis, agyhártyagyulladás, szepszis, örökletes angioödéma, lupus nephritis.
  • Deficiency C2 komponenseket: xeroderma, kapillyarotoksikoz, dermatitis herpetiformis, Hodgkin-limfóma, krónikus limfocitikus leukémia.
  • A C3-komponens hiányossága: tüdőgyulladás, agyhártyagyulladás, flegma, peritonitis, SLE, reaktív ízületi gyulladás, dermatitis, glomerulonephritis, Sjogren-szindróma.
  • A C4-komponens hiányossága: nincs fertőzés, de SLE fordul elő, Sjogren-szindróma, palmáris és stop hyperkeratosis, inzulinfüggő diabetes mellitus.
  • Deficiency terminális komponensek (C5-C9): a fejlesztés a súlyos fertőzések okozta meningitidіs N. és N. gonorrhoeae, nyilvánul visszatérő meningococcus rhinopharyngitis, tüdőgyulladás, meningokokktsemiey, meningococcus meningitis. Ezekben az esetekben a gonorrhoea súlyos, és antibakteriális gyógyszerekkel szemben ellenálló.

A komplement rendszer hibáinak diagnosztizálása

Lehetséges a következő laboratóriumi technikákkal:

  • UAC: anaemia, leukopenia, thrombocytopenia, eosinophilia;
  • IgJ, IgM és IgA mennyiségi meghatározása;
  • a teljes szérum IgE szintjének kimutatása;
  • a fagociták kutatásai;
  • az izohemagglutininek meghatározása a szérum IgM szintjének meghatározásához;
  • a klór szintjének meghatározása a verejtékezés során és a hasnyálmirigy exokrin funkciójának értékelése;
  • a bőr allergiás vizsgálata;
  • a kiegészítő aktivitás titerének meghatározása: a kiegészítő aktivitás titerének csökkent vagy nem kimutatható szintje a komplementrendszer örökletes hiányát jelzi;
  • a T- és B-limfociták számának meghatározása, alpopulációik;
  • a nyirokcsomók biopsziája, a belek, a tímusz.

Hibák kezelése a komplement rendszerben

A táplálkozás (szénhidrátok és növényi fehérjék kizárása), higiéniai és aszeptikus intézkedések betartásával kezdődik: a fertőző betegségek megelőzése előtérbe kerül. Szükség esetén antibiotikumokat alkalmaznak. Nem tartalmazza az élő vakcinák és vérátömlesztés bevezetését. A DSC szinte minden esetben az etiopatogenetikai és szubsztitúciós terápia nem lehetséges. Ezért az "elégtelen" enzimek bevezetésével, a frissen fagyasztott plazma transzfúziójával, androgén gyógyszerek (danazol, stanozolol) bevezetésével tüneti kezelést végeznek.

Alapvető gyógyszerek

Vannak ellenjavallatok. Szakember kérdése szükséges.

  • A danazol (antigonadotropnym jelent). Adagolási rend: megelőzésére angioödéma nevezi befelé kezdeti dózis 200 mg, következésképpen csökkenti a 1-3 hónap.
  • A Stanozolol (Winstrol) egy anabolikus szteroid. Adagolási rendszer: a felnőtteknek napi 2 mg 3 napot kell adni étkezés vagy étkezés előtt; 2-6 éves gyermekek - 1 mg 2 nap / nap; 6-12 éves kor között - 2 mg 2 nap / nap.

ajánlások

  • Egy hematológus konzultációja.
  • Egy immunológus konzultációja.
  • Konzultáció egy allergológussal.

Kapcsolódó cikkek