Veleszületett angiodysplasia (Parkes-Weber-szindróma, Rubashov)
Veleszületett angiodysplasia (Parkes-Weber-szindróma, Rubashov) - a leggyakoribb perifériás értorzulás. Jellemző patológiás fisztulák (fisztula) közötti artériák és vénák.
Arteriovenosus sipolyok gyakran több, változatos kaliberű és alakját. Attól függően, hogy az átmérője idők Lich makrofistuly látható szabad szemmel, és a mikro sipoly, amely úgy tűnik, csak a mikroszkópos vizsgálatok A dovanii végtag szövet.
Kóros anastomosis gyakran helyezik a combcsont területen poplitea artéria ágai mentén a sípcsont artériák. Intenzív enyhítésére artériás vér útján a arteriovénás fisztula vezet megnövekedett vérnyomás a vénákban.
Mivel a megnövekedett funkcionális terhelés változik szövettani struktúrát vénás fal. Egy megvastagodása annak izomhártyát és alkotó egy belső rugalmas membrán ( „arterialization” vénába).
Sokkal artériás vér jelenlétében fisztula belép a csatornát, megkerülve a kapilláris hálózat, tehát van egy súlyos oxigénhiány a szövetekben és a metabolikus folyamatok sérülnek. Mivel a vénás hypertonia növeli a szív terhelését, amely fokozatosan vezet bővítését a határokat, és a közép-dechnoy dekompenzáció.
Klinika és diagnózis: klinikai tüneteket okozott zavar regionális keringés és penny-ponti hemodinamikai.
A véges a meghosszabbított 3-8 cm, a lágy szövetek az ő hipertrófiás. Hosszabbítás végtagok miatt produktív újbóli építkezés csontszövet miatt megnövekedett véredény az epiphyseal vonalak.
Jelenléte jellemez visszeres felületes vénák az alsó vagy a felső végtagok. Megjelenésük csatlakozik veled-sokoy vénás hypertonia miatt a vér öntött arte-RII. A falakat a vénák plotnoelasticheskoy következetesség, alig egy összehúzódás-májusban. A visszértágulat nem szűnnek miután véges-Ness magasztos helyzetét. Néha, amikor felülről rájuk meghatározott pulzálás.
Kézi alkalmazzák a helyén a vetítés arteriovenosus fistula érzékeli, rezgés (tünet „doromboló macska”). Hallgatózás ezen a területen hallgatni folyamatos szisztolés-diasztolés zörej, növekvő idején szisztole.
A legkorábbi és állandó tünete a betegségnek - rose-shenie végtag bőr hőmérséklete, különösen jelentős a hely fölött, arteriovenosus sipolyok helyét. A különbség a TEM-mérséklet szimmetrikus részre nem befolyásolja és az érintett társ-végességi eléri 4-8 °.
Mikrokeringési rendellenességek társult regionális hemodinamikai zavarok, bizonyos esetekben, vezet a Obra-mations fekélyek és nekrózisa disztális végei. Fekélyek gyakran ismételt erős vérzés, ami súlyos vérszegénységet. Gyakran hypertrichosis és hyperhidrosis.
A legfontosabb módszer a diagnózis a veleszületett arteriovenosus fistula angiográfia. Vannak közvetlen és zsinór kormányzati angiográfiás jelei artériás fisztulákban Szabad szembe angiogramokat anasztomózis vagy sosudis th üreg kommunikál a artériát és vénát, úgynevezett közvetlen jeleket. Közvetve, a jelenléte egy fisztula jelzik egyidejűleg-mennoe opakizá artériák és vénák, így a bővítése a lumen az artéria distalis a kimerülése a vaszkuláris mintázat az arteriovénás fisztula helyét.
Kezelés: műtét, ez egy öntet-patológusok iCal anastomosisai között a fő artériák és vénák, vagy endovaszkuláris embolizáció.
Azonban bizonyos esetekben még néhány nagy sipolyok ligálási nem garantálja a jó eredményeket, mivel az érintett véges-ség többszörös mikrofistuly amelyek prichi távú visszaesés. Azok a betegek, akiknek a végtagok változás olyan nagy, hogy a funkcióját teljesen elveszett, és ez a művelet szinte reménytelen, a végtag amputáció.