Myelofibrosis - a betegség tüneteit, megelőzésére és kezelésére mielofibrózis, okozza a betegség és annak
Mi Myelofibrosis -
A mielofibrózis (mielofibrózis) - mieloproliferatív betegség, jellemző tünetei az anémia különböző súlyosságú - közepesen nehéz nagyon változatos változásokat a perifériás vérben, csontvelőben fibrózis, és a mieloid metaplázia lépben, májban és más szervekben. A betegség eredmények a burjánzása a mutáns klónok származó hematopoietikus őssejtek képesek differenciálódni felé eritrociták, granulociták és vérlemezkék [Adamson, Fialkow 1978]. Gyakran van is az osteoblastok és az új csont képződését. Nem ismert, hogy a csontvelő fibrózis reakció zavarok proliferatív aktivitásának sejtek a hematopoietikus rendszer vagy komponens az ilyen patológiás proliferatív válaszokat. Mieloid metaplázia lépben, májban és más szervekben általában tekinthető, mint egy kompenzációs folyamat; Lehetséges azonban, hogy ez az eredmény az őssejt-proliferáció.
Mi okozza / okozza Myelofibrosis:
Patogenezise (mi folyik itt?) Alatt myelofibrózis:
Tünetek mieiofibrózis:
Myelofibrosis is előfordulhat a háttérben polycythaemia vera vagy thrombocythaemia, de ez általában fejlődik, mint az elsődleges folyamat. Ez megint csak hangsúlyozni kell, hogy ez a betegség a középkorú és idős: A maximális előfordulási megfigyelhető a korosztály 50-70 év. Egyedeket mindkét nemből szenvednek egyaránt gyakran.
A betegség lassan halad előre, és mert a rejtett elején a diagnózis gyakran vizsgálata során a beteg egy teljesen más kérdés. Tünetek gyakran anaemia miatt fellépő álmosság, gyengeség és légszomj terhelésre. Néha, vannak az első megnyilvánulása a betegség által okozott tünetek lépmegnagyobbodás, nevezetesen puffadás, rossz közérzet étkezés után, gyomorégés és még a boka duzzanata. Splenomegalia - szinte állandó eleme, a lép kissé emelkedett néhány esetben másokban hatalmas, valóban elfoglalják az egész hasüreget. Infarktus a lépben kíséri akut fájdalom a bal felső kvadránsban hasi súrlódást és a zajt. Gyakran kiderül, hepatomegalia. Portális hipertónia az eredménye a lép vénás trombózis, a kialakulását extramedulláris infiltrátumok a szaporodó sejtek során a portális traktus vagy fokozott vérellátás. Azoknál a betegeknél, portális hipertenzió is okozhat vérzést, nyelőcső visszértágulat és hasvízkór.
tünetei köszvény gyakran találhatók. A betegek is szenvednek a viszketés, ami különösen fájdalmas a hőt. Vannak görcsöket vádli izmait, csontfájdalom, és az összes ilyen tüneteket könnyen tulajdonítható az a beteg életkorát.
Néha találtak funkcionális rendellenességei a vérlemezkék okozzák a intradermális vérzés és gasztrointesztinális vérzés. Körülbelül 1/3 betegek mielofibrózis észlel fokális osteosclerosis, általában izgalmas csontok az axiális csontváz és proximális epiphysise a váll és a csípő. Alkalmanként kihat más részein a csontváz, mint például a koponya.
Természetesen és prognózisa
Sok beteg évek óta stabil maradt a normál hemoglobin és minimális lépmegnagyobbodás. Egyes betegeknél a betegség kevésbé jóindulatú, amelyre jellemző a fokozatos romlása az egészségi állapot, a progressziót vérszegénység és lépmegnagyobbodás. Az átlagos élettartama a diagnózis időpontjában 3 év, de sok beteg hosszabb ideig élnek. Kedvezőtlen prognosztikai jelek súlyos vérszegénység, amelyet nem lehet korrigálni a segítségével vérátömlesztés, súlyos leukopénia, spontán vérzés és a gyors fogyás. Mindezek a tünetek oka lehet folsavhiány. A halál oka gyakran progresszív vérszegénység, körülbelül 20% -a beteg hal akut mielogén leukémia.
Diagnózisa Myelofibrosis:
Abban az időben az orvoshoz fordulást vérszegénység érzékel 2/3 minden betegnél. Ez az enyhe és közepesen korai szakaszában a betegség, mint előrehaladtával ez egyre súlyosabb. Jelzett polihromaziya, anisocytosissal, poikilocytosissal vannak csepp alakú sejtek. A perifériás vérben nem gyakori magvas vörösvérsejtek és éretlen granulociták. Gyakran van egy folsavhiány által okozott elégtelen táplálékbevitel és a nagy forgalom a vérsejtek. Abban az esetben, vérveszteség van a vashiány. Fehérvérsejtszám gyakran emelkedett, ezek közül elsősorban érett leukociták, gyakran megtalálható és éretlen formában.
A vérlemezke szám csökkenthető vagy növelhető attól függően, hogy a betegség stádiumától. A korai szakaszaiban a szám elérheti az 1000 × 10 9 / l. A vérlemezke morfológiája változott a perifériás vérkenet talált óriás formákat és fragmentumokat keringő megakariociták. Ahogy a betegség előrehalad, és lépmegnagyobbodás vérlemezkeszám csökken.
csontvelő szúrás általában sikertelen ( „száraz defekt”), hanem azért, mert a természet a fokális elváltozások myelofibrózis néha lehetséges egy pontszerű hyperplasticus területeken. A pontos diagnózis kell végezni trepanobiopsy csípő. Az aktivitás a vérképző sejtek és csontvelő fibrózis foka változó. A „ezüstözés módszerrel retikulinovyh számának növelésével szálak is megfigyelhető hiperpláziás töredékek.
húgysav szint a vérben általában magas mielofibrózissal.
Kezelése mielofibrózis:
Nincs specifikus kezelés. Közepesen súlyos vagy súlyos tünetek igényelnek, csak időszakos ellenőrzést. Vérszegénység a fő oka a kezelés megkezdésekor. Gyakran előforduló foláthiány jól reagál a kezelésre folsavval. Myelofibrosis - egyike azon kevés betegségek, amelyek hosszú mutatja folátra profilaktikus alkalmazása dózisban 5 mg / nap. Győződjön meg arról, hogy a beteg nem romlik felszívódását B12-vitamin. Sok beteg beadott androgének, de az utóbbi nem mindig hatékony, és ha javul, akkor csak néhány héttel később.
Ha a vérszegénység olyan nehéz, hogy okozhat szív- és érrendszeri rendellenességek, hogy szükség van a vérátömlesztés a vér, próbálják fenntartani hemoglobin szinten 90-100 g / l. Azonban mielőtt elkezdi a programot vértranszfúziók, alaposan meg kell vizsgálnia a teljes, a beteg állapotától. Transzfúzió után emelkedik a hemoglobinszint gyakran alacsonyabb a vártnál, és végső soron a nyereség kisebb lesz, és rövidebb idő és állapotának javítása tart csak 1-2 hét. Ez lehet az oka, hogy a megsemmisítése transzfundált vörösvérsejtek a lépben.
vér lerakódása a lépben egyik fontos oka a vérszegénység, a mértéke a betét által meghatározott egy 51 Kr. Egy nagyon hatékony eszköze méretének csökkentése a lép mielosan - egy rövid során ezen gyógyszerrel végzett kezelés vezet hosszú távú javulását a beteg állapota.
Ahhoz, hogy csökkenti a méretét a lép is használják annak mértékét, amelynek eredményei nem egyértelműek. Resort lépeltávolítás idős betegeknél nem ajánlott, mivel a magas halálozási és sok komplikáció, valamint köszönhetően az esetleges emelkedése vérlemezke reaktív. További biztonságos módon történő embolizáció útján belüli artériás katétert.
Megelőzés myeiofibrosis:
Melyik orvos kell fordulnia, ha Myelofibrosis:
Van valami bánt? Szeretné többet részletes információk myelofibrózis, annak okait, tüneteit, kezelések és a megelőzés során a betegség lefolyása és a diéta utána? Vagy van szüksége egy szűrés? Tudod, hogy egy találkozót egy orvos - klinika Eurolabtól mindig az Ön szolgálatában! Top orvos fogja megvizsgálni, és tanulmányozza a külső jelei a betegség, és segít azonosítani a tüneteket, tanácsot ad, és biztosítja a szükséges segítséget és a diagnózis. Azt is hívni az orvost otthon. Eurolabtól klinika nyitva van éjjel-nappal.
Ha bármilyen vizsgálatot végeztek korábban, biztos, hogy az eredmények az orvoshoz. Ha a vizsgálat nem teljesült, akkor minden szükséges lépést megtesz a klinikánkon vagy kollégáink más klinikákon.
You. Be kell, hogy nagyon óvatos megközelítés, hogy az állam a teljes egészségét. Az emberek nem fordítanak kellő figyelmet a tüneteket, és nem veszik észre, hogy ezek a betegségek életveszélyesek lehetnek. Számos olyan betegség, amely a tetején nem mutatkoznak a szervezetben, de a végén kiderül, hogy sajnos az általuk kezelt túl késő. Minden betegség saját sajátosságait jellemző tünetek - az úgynevezett tüneteket. Meghatározása a tüneteket - az első lépés a diagnózis betegségek általában. Ehhez csak meg kell évente többször át kell vizsgálni az orvos. nemcsak hogy megakadályozza egy szörnyű betegség, hanem hogy fenntartsák az egészséges test és a lélek a test egészére.
Ha azt szeretnénk, hogy kérje az orvos -, hogy használja a szakaszban az online konzultáció. talán meg fogja találni a válaszokat a kérdésekre, és olvassa el a tippeket ellátást. Ha érdekli a visszajelzést a klinikák és az orvosok - meg kell találnia a szükséges információt, hogy az összes gyógyszert. Is regisztrálhat az orvosi portálon Eurolabtól. hogy folyamatosan a legfrissebb híreket és naprakész információ a helyszínen, amely automatikusan elküldjük Önnek e-mail.