Cushing-kór
Cushing-kór --- neuroendokrin nehéz ritka betegség, amelyre jellemző a megnövekedett hormonok termelését a mellékvese kéreg, amely által okozott túlzott szekréciója ACTH indukált hyperplasia sejtek vagy hipofízis tumor.
1924-ben, a szovjet neurológus NM Cushing le a betegség jellegzetes klinikai lefolyását. Az ok a pas Tologoi látott változások hipotalamusz szerkezetekben, különösen-ség Tuber cinereum.
1932-ben az amerikai idegsebész Cushing, hogy vizsgálja tovább a patológiai és Gia, a betegség oka magyarázható a bazofil hipofízis adenoma. A jövőben a fejlesztési endokrin-lógia, világossá vált, hogy közvetlen kormányzati-betegség oka a túltermelés mellékvese kortikoszteroid, különösen-ség hidrokortizon.
Függetlenül attól, hogy az oka a betegség különböztetünk meg:
A Cushing-kór kezdeti megsértése előfordul a hypothalamus központokban, ahol fokozott rilizing- faktor szekréciós adrenokortikotrop hormon (ACTH-RH), miáltal hiperplázia előfordul bazofil agyalapi mirigy sejtekből, amíg módon-vanija bazofil adenoma. Chiva-visszavont ACTH termelés, ami-schaya a hiperplázia nadpochech-nick és giperprodutsiey kortizol.
A Cushing-szindróma együttes szerepelt roham fájdalmas állapot Klinikailag-ski meglehetősen hasonlít a Cushing-kór, az egyetlen különbség az, hogy míg a patho-logikai kapcsolat a hypothalamus és hypo-nat nem vesz részt. Cushing-szindróma mo-Jette fejleszteni, mint a talaj hormont termelő daganatok a mellékvese kéreg, tumorok és egyéb területek (a hörgő nagy, thymus és a hasnyálmirigyben), eladó-tsiruyuschih ACTH-val vagy a kortikoszteroidok, és is köszönhető, hogy a hosszú távú használata a kortikoszteroid prep-Ing.
Ennek oka nem ismert. Fief meghatározott szerepe örökletes alkotmányos tényező. Nő szenved körülbelül 5-ször nagyobb eséllyel a rangsorban férje. Gyermek szenved viszonylag újra ugyanaz.
Például Cushing-kór és -szindróma a Cushing vannak az eredmények, beleértve hiperszekréció hidrokortizon és egyéb kortikoszteroidok. Van némi átfedés a mennyisége szekréció hidrokortizon és a klinikai betegség.
A visszajelzések szerint törvény, a hiper-szteroid hormon termelését kell elnyomni a váladék a ACTH és AKTG- RF.
Azonban, a Cushing-kór gátlása ezen hormonok nem prois-sétálni. Ez a jelenség magyarázza NA Yudaev csökkenti az érzékenységet felület megfelelő hipotalamusz központok szteroidok egyeztetett vagy genetikai tényezők, vagy megemeljük a küszöbértéket CHUV-ség ezek a központok hatására egy hosszú-Vie hatással rájuk ste-roidov nagy koncentrációban.
NA Yudaev ad egy másik magyarázat: a hatása alatt az ismeretlen tényező csökkenti a receptor érzékenységét a hipotalamusz központok otvetst kormányzati Termék AKTG- Orosz Föderáció, a normál vagy nagyobb mennyiségű szteroidot nem képes gátolni a megjelenése AKTG- RF. Disturbed cirkadián ritmus izolálása ACTH és a visszacsatolási mechanizmus, amely valószínűleg változtatni Obus gyönyörködtető anyagcsere biogén aminok a központi idegrendszerben. Hyper-szteroid hormon termelését in-szétesését eredményezi a fehérjék, növekvő glikogenezisben és lipogenezist. Az eredmények szerint, A csökkentett tolerancia szén-vizek.
Gyakran meg a hipofízis hiper Plaza bazofil sejtekben ACTi-vatsiey azok funkcióit. Adenoma at-dimenziós 80-90% -ában bazofil, eozinofil ritka-sejt vagy abból álló kromofóbot sejtek, de a legtöbb-FNF jóindulatú. Ebben a fényképek a koponya csak 10-20% -ában vannak kimutatható Menenius sella csont.
A mellékvesék előfordul ejtik Nye kétoldalú megnagyobbodás. A kortikális réteg megvastagszik 2-3. Amikor szindróma A Cushing-agyalapi mirigy érintetlen marad Xia, mellékvese daganat-nek ily módon általában egyoldalú: glyukokortikosteromy jóindulatú vagy zlokache kormányzati, súlya 20-2500 g
A szív - necrobiotic OCHA-gi nyomokban sem koszorúér atherosclerosis.
A tüdőben - stagnáló változások gyakran foltos pneumatikus Kutatóintézet; máj-stagnálás distrofiche paraméter változás, zsíros infiltráció-jellegét; gyomor - sorvadás a nyálka-stop nélkül fekély.
A csontok WHO felmerül a csontritkulás, izom, CCA-sen hasizmok, valamint a végtagok és a atrófiás visszacsatolási jelenség.
A petefészkeket -ATP-raphy és kortikális sclerosis egy ok-schiesya amenorrhoea és ingyenes-Dia. Endometrium atrófia. A férfiak, herezsugorodás, károsodott spermium patogenezisében.
A hasnyálmirigy - degeneratív elváltozások sziget kah Langerhans.
Atrófia az epidermisz, a bőr, a degenerációja elasztin-göndör. értágulat adja a bőr lilás elkékült nézet-máció piros csíkos Telstra.
A betegség minden korcsoportban mind a halászat, nőkben gyakrabban vozra-ste 20-40 év. Megjelenése jellemzi a betegek - arc bagrami fordulóban vöröses színű, a nők - hajhullás férfi minta enyhe hypertrichosis az arc és a test.
Egyenetlen elhízás: a pre-tulajdonság zsír felhalmozódását a felső fele a törzs, a nyak. Persze, éppen ellenkezőleg, a rossz. A bőr a test száraz, vékony, áttetsző hajszálerek. Mivel a fehérje katabolizmust jelennek meg a bőrön striák, általában a pe-Önálló felhasználó-belső felületei a karok, az oldalán a has, a fenék, a rossz rah.
A diagnózis a Cushing nem előre különös nehézségekkel küszködik, a differenciál diagnózis Cushing betegség corticosteroma, különösen jóindulatú, elég nehéz.
A kezelés sebészi, az orvos-mentoznoe, sugárterápiás.
- Felajánlott gyógyszerek: aminoglyutetamid, amfenon, metopiron, elipten, Parlodel.
- Reszerpin fájdalom-Shih dózisban gátolja az ACTH, de a jet lag nem szabályozza.
- Diklóretán származékok -. DDD, stb Ezek közül több vagy kevesebb aktív volt DDD. Azonban az utóbbi számos toxikus tulajdonságokat.
Az Institute of Endocrinology metabolizmusában az ukrán SSR ez szintetizálunk egy új gyógyszer egy származéka DDD - hloditan. Toxikus-ség a gyógyszer sokkal alacsonyabb, és a szelektív hatása a mellékvese kéreg sokkal magasabb, mint a DDD. Hloditan szelektíven-vezet sorvadás a mellékvese kéreg-nek, anélkül, hogy károsítaná a csontvelőt-nek réteg, és más szerveket.
Hloditan előírt befelé 2-3 g naponta az első 2-3 napig, majd az arány 0,1 g / 1 kg per nap. A napi adag 3 osztott dózisban 15-20 perc. étkezés után. Ezt követően a dózist be kell állítani a klinikai tüneteket, és a szint 17-és 17-ACS CS vizeletben. Per kúra desig-chaetsya körülbelül 200-300 gramm kábítószert. Klinikai javulás jeleit a 18-20 láb egy nap, és fokozatosan növeli. Ha a visszaesés aránya le-cheniya ismételni. hloditanom kezelés ajánlott kombi nirovanno sebészeti kezelés: készül kevésbé megterhelő a beteg számára, és egyoldalú adrenektomiya kijelölt hloditana természetesen. Mint más kezelési eljárások hloditan hatékonyabb, ha a sebek stádiumú betegségben. Hloditan Cushing-szindrómában pro-bemutatja citosztatikus hatás tekintetében corticosteroma. - Desig-chaetsya is Parlodel elnyomására betétek ACTH termelés.
Először a fény formah- Parlodel a hloditanom, radioterápiával kombinálva hloditanom.
Sebészeti kezelés kombinált hloditanom - Eltávolítás után-CIÓ a mellékvese. A adott esetben-go funkcióval más címke-chechnika elnyomott hloditanom, aminoglutetimid, stb