Scleroderma és vesekárosodás, az illetékes egészségügyi on iLive
járványtan
Az előfordulási szisztémás szklerózis átlagosan 1 100 000 lakosra. A közelmúltban megjegyezte növekedett az előfordulása szisztémás szklerózis, amely össze van kötve egy igazi növekedés előfordulását, és javítani kell a diagnózist. Scleroderma ritkán alakul ki gyermekkorban, a kora gyakorisága növekszik. A leggyakoribb betegséget észlel korában 30-50 év. Nő szenved átlagosan 4-szer gyakrabban, mint a férfiak, és a szülőképes korú - 15 alkalommal.
Szkleroderma nefropátia egy vese vaszkuláris patológia által okozott intrarenalis vaszkuláris elzáródási léziók, ami a szervi ischémia és megnyilvánuló magas vérnyomás és vese diszfunkció különböző súlyosságú.
Azonosított két formáját vesebetegség szisztémás sclerosis - akut és krónikus.
- Akut scleroderma nefropátia (syn -. Igaz scleroderma vese, scleroderma renális válság) - akut veseelégtelenség. betegekben fejlődnek ki szisztémás sclerosis hiányában egyéb okainak nefropátia és áramlik a legtöbb esetben súlyos, néha rosszindulatú magas vérnyomás.
- Krónikus Nephropathia scleroderma - malosimptomno patológia, amelynek alapja a csökkent a renális véráramlást, csökkenés követte a GFR. A korai szakaszában a betegség van beállítva endogén kreatinin-clearance (Rehberg minta) vagy izotópos módszerekkel. Jellemzően, a GFR csökken kombinálva minimális vagy mérsékelt proteinuria, amelyet gyakran a magas vérnyomás, és a korai jelei a krónikus veseelégtelenség.
Tünetei a szisztémás sclerosis
Vese bevonása szisztémás sclerosis leggyakrabban alakul betegeknél diffúz cutan formában a betegség, akut progresszív során rá, abban az időszakban, 2-5 év elejétől, bár lehetséges, a fejlesztés a nephropathia és a krónikus lassan progrediáló során scleroderma. A fő tünetek a scleroderma nephropathia - proteinuria. magas vérnyomás és vese diszfunkció.
- Proteinuria jellemző a betegek többségénél a szisztémás sclerosis veseelégtelenségben szenvedő. Általában nem haladja meg az 1 g / nap, nem kíséri változások vizelet üledékben és 50% -ánál kombinált magas vérnyomás és / vagy károsodott vesefunkció. Nephrosis szindróma rendkívül ritka.
Igaz scleroderma vese
Igaz scleroderma vese - a legsúlyosabb megnyilvánulása scleroderma nephropathia. Ez akkor fordul elő, 10-15% -ánál a szisztémás szklerózis, mint általában, az első 5 évben a betegség kezdete, gyakrabban - a hideg évszakban. A fő kockázati tényező a fejlesztés - diffúz cutan scleroderma progresszív során (gyors előrehaladása bőrelváltozások néhány hónapon belül). További kockázati tényezők - idős kor, férfi nem tartozó néger faj. Ezek képest kedvezőtlennek az előrejelzés akut scleroderma nephropathia.
Hol fáj?
Diagnózis a szisztémás sclerosis
Egy laboratóriumi vizsgálat betegeken szisztémás scleroderma felfedheti anémia, mérsékelt növekedése ESR, leukocytosis vagy leukopenia, hyperproteinemia a hipergammaglobulinémiával, emelkedett C-reaktív protein és a fibrinogén.
Immunológiai vizsgálat eredményei azt mutatják antinukleáris faktor (80% -ánál), rheumatoid faktor (főleg olyan betegeknél, Sjögren-szindróma) és a specifikus antinukleáris „scleroderma” antitestek.
Ezek közé tartoznak:
- antitopoizomeraznye (korábbi neve - aHTH-Scl-70), kiderült, túlnyomórészt diffúz kután szisztémás sclerosis;
- antitsentromernye - a betegek 70-80% -ánál egy korlátozott formában a szisztémás sclerosis;
- anti-RNS-polimeráz - tömörítő nagy gyakorisággal a vesekárosodás.
Mit kell ellenőrizni?
Kihez fordulhatok?
A szisztémás sclerosis
Amikor malosimptomno vesebetegség, figyeltünk meg a betegek többségében a szisztémás scleroderma esetében a normális vérnyomás speciális kezelést lehet hagyni. Fejlesztése közepes artériás magas vérnyomásban jelzi az elején vérnyomáscsökkentő terápia. A választott hatóanyagokkal ACE inhibitor, amelyek elnyomják növekedett scleroderma nephropathia a plazma renin aktivitást.
Meg lehet rendelni bármelyik e csoportba tartozó gyógyszerek dózisokban, amelyek a vérnyomás normalizálása. Abban az esetben a nemkívánatos események (köhögés, a cytopenia) alkalmazásával az ACE-gátlók kell beadni a béta-blokkolók, kalciumcsatorna-blokkolók lassú előnyösen retard formában, alfa-blokkolók, diuretikumok különböző kombinációkban.
A prognózis a szisztémás sclerosis elsősorban attól függ, a kifejezés a vaszkuláris változások a szervekben. Vesebetegség, leverését követően a szív és a tüdő, a rossz prognózisú. A legtöbb prognózis súlyos a fejlesztés akut scleroderma vesebetegség, amely továbbra is a fő halálok szisztémás szklerózis. Mintegy 60% betegek ebben a formában a scleroderma nephropathia szükség ideiglenes hemodialízis (definíció szerint dialízis tartott, kevesebb, mint 3 hónap) idején a legnagyobb súlyosságát a folyamat.
A legtöbb betegnél, van egy helyreállítása veseműködés, de körülbelül 20% -a, amely megmarad mérsékelt veseelégtelenségben társított rossz prognózissal (korai halál vagy programozott hemodialízis). Egyéb káros prognosztikai faktorok közé tartozik a férfi nemi, idősebb kor, scleroderma szívelégtelenség, a képtelenség, hogy a vérnyomás szabályozására követő 72 órán belül a kialakuló akut helyzetekben, a vér kreatininszintje fenti 3 mg / dl kifejlesztése előtt a valódi scleroderma vese. Scleroderma, krónikus nefropátia jellemzi a jó prognózisú, de még ebben a kiviteli alakban vesesérülés betegek várható élettartama rövidebb, mint a betegek anélkül, nephropathia.
Ossza meg velünk egy hiba a szövegben: