Szerkezete és funkciója intermedier filamentumok
• Köztes filamentumok fő összetevője a nukleáris és citoplazmatikus citoszkeleton
• Köztes filamentumok van szükség, hogy fenntartsák a megfelelő szöveti szerkezete és működése
• Az átmérő intermedier filamentumok között aktin és a mikrotubulusok és forma erős hálózati
• intermedier filamentumok a polimereket, amelyek fehérje alegységek
• A fehérjék teszik ki a intermedier filamentumok, heterogének, és kódolja egy család nagy és összetett elrendezve gének
• Az emberekben, mint 50 által okozott betegségek előfordulása mutációk fehérjék, intermedier filamentum
A mikrotubulusok, aktin (mikrofilamentumok) és intermedier filamentumok három fő rendszereinek fehérje alkotó elemi szálak citoszkeleton. Intermedier filamentumok alkotják a citoplazmában és a sejtmagban a hálózat, és valamennyi sejtben jelen a metazoa (állatok).
Ezzel ellentétben, a mikrotubulusok és az aktin, amelyek szükségesek még a sejtek túlélését in vitro izolált. a fő funkciója intermedier filamentumok látott szinten szövetszerveződés, amennyiben azok szükségesek a megfelelő működéséhez szöveteket és szerveket. Bizonyos típusú intermedier filamentumok vesznek részt kötődése sejtek egymással, amely szükséges a szövetek kialakulását.
Intermedier filamentum fehérjéket kódolja több nagy családok gének. Ezek a fehérjék komplexet alkotnak szálak rendszer, amely megosztja a sejt normális fiziológiás körülmények között, akár 80% -os teljes celluláris fehérje. A sejten belüli eloszlását az intermedier filamentumok eltér jellemző aktin és a mikrotubulusok.
Immunofluoreszcens festéssel vimentin és lamin B. A vimentin található a citoplazmában és a sejtmagban a levéllemez.
Szövettan találta őket (például a neurofibrilláris tonophilamentumok neuronok és epidermális sejtek) hosszú, mielőtt az 1960-as években. a elektronmikroszkópos vizsgálata izomszövet egyedi szálak írtak le. Az izomsejtekben „köztes” filamentumok elfoglalt átmérőjű középső helyzetben közötti „vastag szálak” A miozin-II és a „vékony szálak” aktin. A részecskék átlagos átmérője körülbelül 10 nm-nél, azaz. E., Ezek vastagabb, mint aktin (körülbelül 8 nm) és mikrotubulus vékonyabb (körülbelül 25 nm). Mindhárom rendszer bemutatott szálak az alábbi ábrát.
Intermedier filamentum fehérjék jellemzi az általános molekuláris szerkezete és polimerizálódnak szálakká, amelyek nagy mechanikai szilárdságú. Az elektronmikroszkóp, ugyanúgy néz ki. A magasabb rendű gerincesek, a család megfelelő fehérjék szervezett a legnehezebb, és ez a kérdés lesz szó ebben a fejezetben.
Hasonló intermedier filamentumok is megtalálható gerinctelen, de számuk a rokon fehérjéket kódoló gének, lényegesen kisebb, mint a gerincesek. Szintén intermedier filamentumok gerinctelen kevésbé heterogén, és mutatnak kevesebb szöveti specificitása, mint az emlősök. A humán genom mintegy 70 fehérjéket kódoló géneket intermedier filamentumok. Figyelembe véve az alternatív splicing a ketten, az összes ezek a fehérjék közel 75.
Ők képviselik sokkal több lehetőséget és több heterogén, mint az aktin vagy tubulin fehérjék. Minden, intermedier filamentum fehérjékre jellemző, szövet-specifikus expressziót. Szintén a kifejezés változik differenciálódás során.
A legtöbb információt a véleménynyilvánítás és biokémiai tulajdonságait intermedier filamentumok. Mi előtt érkeztek a funkciójukat jött létre, és kapcsolatot bizonyos betegségek. Most azt mutatja, hogy a mutációk a gének az intermedier filamentum fehérjék kapcsolódó számos genetikai betegség, amely jellemzi a különböző fenotípusos megnyilvánulások. Ezek közé tartozik legalább 50 különböző betegség phlyctenas a progeria.
Szinte minden típusú intermedier filamentum fehérjével kapcsolatos gének egy adott formáját kijelző törékenység szövetek. Ez azt sugallja, hogy a működését szövet in vivo megköveteli a megfelelő mechanikai szilárdságot, és nagy mértékben az közvetlenül vagy közvetetten kapcsolódik a intermedier filamentumok. Figyelembe véve, hogy a gének expressziója intermedier filamentum fehérje szövet-specifikus jellegű, ez elég lehet, hogy az összes ilyen fehérjék tulajdonítanak a sejt legfinomabb árnyalatú különbség szövetek. A sejteket szövet igényelnek a különböző tulajdonságok, mint például a szilárdság, képlékenység, sebessége összeszerelés és szétszerelés struktúrák, hogy megadják a megfelelő szilárdságot.
Talán ez az oka annak, hogy az evolúció során nem volt ilyen sok fehérjéket kódoló géneket köztes szálakat.
On ultravékony metszeteit vese epithelialis sejtek láthatók aktin mikrofilamentumok, intermedier filamentumok K8 / K18 és mikrotubulusokat.