Hemolitikus urémiás tünet gyermekgyógyászat
Hemolitikus - urémiás szindróma
Hemolitikus urémiás szindróma (Gasser-kór) az egyike azon kevés szerzett betegség előforduló általánosan a gyermekgyógyászati korcsoportban. Valószínűleg, ez a szindróma magában foglalja a betegségek körét, kezdve a klasszikus samorazreshayuscheysya formában csecsemők több fenyegető és gyakran halálos trombotikus trombocitopéniás purpura-hemolitikus (Moschcowitz'disease) felnőtteknél megfigyelt. Ezek közé a betegségek egy közös hármas: akut veseelégtelenség oliguria, hemolitikus anémia és trombocitopénia. Azonban előforduló betegség titkos Gasser-kór is némi artériás fellépő magas vérnyomás és a központi idegrendszer, a vastagbél vagy a máj.
Bár a közös nevező, amely összeköti a különböző formáit a betegség, vagy alapul szolgálhat azok osztályozási és a választott terápia még nem találták meg, néhány újabb jelentős tudományos haladás segít, hogy betekintést nyerjünk a problémát.
Etiológiája és patogenezise
Kár, hogy endothel sejtek központi szerepet játszik a patogenézisében vesekárosodást, hemolízis és thrombocytopenia. Endoteliális károsodás lehet korlátozni kapilláris membránok, de ez lehetséges, és bevonása az artériák. Ez a megkülönböztetés segíthet részletesebb osztályozás és az előrejelzést, valamint megmagyarázza a természet a tünetek egy nagy csoport. A mechanizmus az endothel károsodás jelenleg vita tárgyát képezi és a kutatás. Azonosítása legalább öt szerek képes kifejteni káros hatással a belhámsejtek Gasser-kór: endotoxin, neuraminidáz, ösztrogén - tartalmú fogamzásgátlók igaz citotoxin (verotoxin), által termelt bizonyos E. coli törzsekben, és a toxint a baktériumok által termelt Grigoriev - Shigi. Járványok idején hemolitikus - urémiás szindróma többféle vírusok volna osztani, gyakran Coxsackie, az ECHO és az adenovírus, de anélkül, hogy egyértelmű kapcsolat a betegség. További meggyőző a fejlesztés a szindróma betegeknél által okozott fertőzések Shigella, Salmonella, citotoxikus, az E. coli, vagy pneumococcus. Jelenleg, a figyelmet a kutatók összpontosított verotoxin - termelő E. coli (VTEC O157: H7), és a Shigella disenteriae Type1. Gasser-kór is fordul elő nőknél hormonális fogamzásgátló szert szedő tartalmazó ösztrogén, vagy a terhes nők. Néhány tanulmány a magas előfordulási hemolitikus - urémiás szindróma segítségével ampicillin kezelésére vérhas okozta Shigella disenteriae type1 [3].
Károsodása endotélsejtekhez intakt és aktiválja számos másodlagos folyamatok: helyi intravaszkuláris koaguláció, vérlemezke-aggregációt és a vérlemezke-aggregációt. A legtöbb betegnél a megjelenése fibrin degradációs termékek a keringő vérben, és a trombocitopénia. A jelenléte keringő fibrin monomerek (mutat a folyamatban lévő intravaszkuláris koaguláció) van meghatározva kevés betegnél; azt feltételezzük, hogy a betegek többsége idején keres orvosi segítséget intravascularis koaguláció leáll. Gyakorlatilag minden esetben, ott van a fibrin lerakódása az erek a vese glomerulusok, ami a szűkület vagy elzáródása a lumen a kapillárisok csökkenés a glomeruláris filtrációs sebesség és csökken a perfúziós a vesetubulusok azok másodlagos működészavar vagy nekrózis. A betegek többségének Gasser-kór akkor thrombocytopenia, ami annak köszönhető, hogy mind a megnövekedett fogyasztás vérlemezkék, és a csökkenés az időszak az életük. Továbbá, a vérben keringő vérlemezkék hibás; azok kevesebb szerotonin, adenozin, béta-tromboglobulin és csökkent az aggregálódásra, ami arra utal, kimerülése. A jelentősége ezeknek a tényezőknek és a fejlesztés a vese vagy a központi idegrendszer károsodását nincs beállítva, de ha a beteg vérzéses szövődmények thrombocytopenia tisztában csökkent vérlemezke funkciót.
Egy másik meglepő tény nyilvánvaló csökkenése a termelés prostacyclin (PGJ2) endothel sejtek bizonyos betegek Gasser-kór és a családjukat. A prosztaciklin egy endogén vérlemezkeaggregáció-gátló. Ez arra utal, hogy néhány ember egy genetikai hiba, hogy okozhat a betegség Gasser azon, ha a kóroki tényező károsítja az ereket. Ez a mechanizmus lehet a betegség oka megfigyelhető familiáris esetekben.
Azoknál a betegeknél, hemolitikus urémiás szindróma, valamint csökkent a hematokrit 10-15% gyorsan keletkezik hemolitikus anémia. Coombs reakciót általában a negatív, és ozmotikus rezisztenciát a vörös vérsejtek és enzimek a normális határokon belül. Így vérszegénység van valószínűleg mikroangiopátiával, ami károsítja a vörösvértesteket során progresszió megváltoztatja a kapilláris hálózat. Túlélési transzfundált vérsejtek is csökkent. A fő oka a kár, hogy a vörösvértestek a mechanikai sérülés, ami egyes esetekben hozzájárulhat a megváltozott antioxidáns státusza vörösvértestek.
Végül, amint az elmúlt évtizedben kutatás Gasser-kór és más szervek részt vesznek a folyamatban, különösen a máj és az agy, valamint a szív és a tüdő, valószínűleg azért, mert az azonos mikroangiopátiát fent tárgyalt. Convulsiók, kábultság vagy kóma gyakran szövődményeként hemolitikus-urémiás szindróma, és nem tudnak magyarázható csak a magas vérnyomás okozta veseelégtelenség vagy elektrolit-egyensúly. Mindazonáltal kóros elváltozásait gyermekek agya, akik meghaltak a betegségben Gasser volt specifikus (ödéma, sejt nekrózis); microthrombuses (feltehetően vérérsérülés) hasonlóképpen csak néhány esetben.
Figyelmeztető betegség általában néhány nap vagy hét megelőzi Gasser-kór és a leggyakrabban megnyilvánuló hasmenés és hányás. Véres széklet figyelhető nem mindig, de elég gyakran. Ritkábban, a betegség előzi meg a fertőzés a felső vagy az alsó légúti vagy vírusfertőzés. Ezután kezdetét megelőzően szindróma jegyzék egy rövid időszak után a viszonylag jó állapotban van. A megfigyelt tünetek befolyásolhatják az a betegség súlyosságától és az érintett különböző szervek a folyamatban. Gyakran előfordul, hogy az első alkalommal, amikor egy orvos társított sápadtság vagy panasz gyermek levertség, vérszegénység talált és uremia. Hemolitikus urémiás szindróma hiányát is nyilvánvaló hasi tünetek, szimuláló akut has vagy colitis ulcerosa véres hasmenés és hasi nyomásérzékenység.
A betegség tünetei eltérnek, mint a vese ki, és a vese megnyilvánulásai. Különbségek a betegség súlyossága társított extrarenális megnyilvánulásai helyett a súlyossága és időtartama a veseelégtelenség. A nem súlyos betegek anémia, trombocitopénia, és azotémia, a súlyosabb - oliguria vagy anuria és a magas vérnyomás. A legsúlyosabb esetekben is megjelölheti a tartós görcsök, kóma, légzési elégtelenség vagy jelek szívizomgyulladás.