Rieger-szindróma
járványtan
Változások a anterior szemgolyó Rieger-szindróma, több, mint 50% a betegek kíséretében glaucoma.
besorolás
Ez öröklődik autoszomális domináns módon. A genetikai hiba nem teljesen meghatározott, feltételezzük, hogy a jelenléte anomáliák a 4., 6., 11. és 18. kromoszómák.
A betegség tartozik a perifériás mesodermalis dysgenesis. Fokozott IOP a Rieger-szindróma okozza a csíkok jelenlétét a szivárványhártya és a rögzítését, hogy a magas trabecularis megsértése trabekuláris készülékek és szemfehérje sinus.
Klinikai jelek és tünetek
Tünetei glaukóma előfordulhat rögtön a szülés után, vagy egy idő után. Gyakori tünetek hypoplasiája arc középvonalában telekantus széles és lapos gyökere az orr, rendellenes fogak fejlődése (hiánya arcüreg metszőfogak mikrodentizm, anodontia), köldöksérv, veleszületett szívfejlődési rendellenesség, szerkezeti süketség, kisagyi hypoplasia.
Ahhoz, hogy változtatni a vizuális szerv vissza embryotoxon, elvékonyodása írisz stroma és atrófia, ectopia tanuló everziós pigment lapos, jelölt hypoplasiája lyukak képződését a szivárványhártya, iridocorneal összenövések, nagy kapcsolódási az írisz a trabekulák, hogy fedezze a ínhártya homlok, változó alakja és a szaruhártya méretű (mikro - vagy megalocornea, függőleges ovális szaruhártya), szürke hályog, kancsalság.
■ Gonioskopicheskoe vizsgálat (iridocorneal varrat, magas kapcsolódási írisz trabeculák fedéllel ínhártya homlokkerekes, kiálló visszafelé elülső határvonal gyűrű Schwalbe).
■ biomikroszkópos vizsgálata (elvékonyodása a stroma a szivárványhártya és annak atrófia, ectopia tanuló everziós levél pigment kifejezve hipoplázia képeznek lyukakat a szivárványhártya, és a szaruhártya alakváltozás méretei (mikro- vagy megalocornea, függőleges ovális szaruhártya), a szürkehályog.
■ Ellenőrzés (hypoplasiája arc középvonali, telekantus széles és lapos gyökere az orr, rendellenes fogak fejlődése (hiánya maxilláris metszőfogak, mikrodentizm, anodontia), köldöksérv, veleszületett szívbetegségek, strukturális süketség, kancsalság, stb
differenciáldiagnózis
Differenciál diagnózis végezzük glaukóma, kombinált mezodermális dystrophia írisz (fülre. 26,3).
Táblázat 26.3. A differenciál diagnosztikájában Rieger-szindróma és a mezodermális disztrófia írisz
Ezen túlmenően, a differenciál diagnózis végezzük iridoshizisom, ectopia a pupilla, aniridia, veleszületett hypoplasiája írisz.
Általános alapelvek kezelés
Lásd. "Aksenfeld-Rieger-szindróma."
Kiértékelése a kezelés hatékonyságát
Lásd. "Aksenfeld-Rieger-szindróma."
Szövődmények és mellékhatások a kezelés
Lásd. "Aksenfeld-Rieger-szindróma."
Hibák és ésszerűtlen kinevezését
Lásd. "Aksenfeld-Rieger-szindróma."
Lásd. "Aksenfeld-Rieger-szindróma."
Peters anomália
járványtan
Jelek Peters anomália előfordulhat a magzati alkohol szindróma, gyűrű alakú anomáliák 21. kromoszóma, Warburg szindróma.
besorolás
Ez öröklődik autoszomális recesszív módon.
A betegség tartozik a központi mesodermalis dysgenesia. Mint más típusú veleszületett glaukóma, megnövekedett IOP miatt dysgenesis a CCP.
Klinikai jelek és tünetek
A vereség a kétirányú. Glaukóma alakul közvetlenül a születés után.
A fő tünetek a központi szaruhártya-homályosodás hibakezelési Descemet-féle membrán és az endothelium a felhő területen, bizonyos esetekben, a fúziós a szaruhártya a lencse és az írisz és a szürke hályog. A kombinációban microphthalmia szindróma „kék sclera,” és a Rieger-szindróma. Bizonyos esetekben vannak rendszer változásai (alacsony termet, hasadék felső ajak vagy szájpadhasadék, hallás szervsérülteknél pszichomotoros retardáció).
A diagnózis kimutatásán alapuló jellemző változások biomikroszkópiát gonioskopicheskom és a kutatás.
differenciáldiagnózis
A differenciáldiagnózis végezzük a PVG, fényelnyelése a szaruhártya által okozott születési trauma, veleszületett szaruhártya dystrophia és mucopolysaccharidosis.
Általános alapelvek kezelés
Kábítószer-kezelés hatástalan. Töltsön fistuliziruyuschie műtét (trabeculectomia, iridotsikloretraktsiya) vagy romboló beavatkozás a sugártest. Csökkentése után IOP szinten van végrehajtva keratoplasztika.
A legtöbb esetben a műtét után az IOP normált. Elvégzése után szaruhártya növelheti szemnyomás.
Gombaellenes szerek szemészetben
Gombás szerve látás ritkák. Azonban a betegek csökkent immunitás a háttérben szisztémás betegségek vagy hosszú távú használata glükokortikoid gyógyszerek, valamint a mezőgazdaságban dolgozók, lehet megfigyelni gombás lacrimal szervek, kon.
Trombózis központi retinális véna és ágai
Retina véna trombózis # 40; # 41 TBC; # 40; syn. retina véna elzáródás; elzárását retina véna # 41; egy akut betegség a szerv a látás, a rendszer kifejlesztésére a retina vénáiban, gyakran kíséri a változásokat az artériás ágyban.