Klinikai jellemzők, a diagnózis és a kezelés a betegség és a szindróma Cushing
Szindróma és Cushing-kór - olyan állapot, amely egyesíti a koncepció hypercortisolismus, azaz túlzott funkciója az agykéreg a mellékvesék ... Összhangban a besorolás a mellékvese betegség megoszlanak szerint a funkcionális állapotban a test: hypofunctio, hiper funkció és diszfunkció. Hypercortisolismus különbséget a teljes és részleges. Utal összességét Cushing: Cushing-kór (központi, függ adrenokortikotrop hormon (ACTH) formájában Cushing-szindróma); Cushing-szindróma okozott corticosteroma (általában rosszindulatú) mellékvese (ACTH-független Cushing-szindróma formájában); Cushing-szindróma által okozott tumor-termelő ACTH-szerű anyag vagy kortikotropin (ACTH-függő Cushing-szindróma, ectopiás); Autonóm makronodulyarnaya mellékvese hiperplázia. Kíséretében részleges hypercortisolismus: androsteroma (általában rosszindulatú) - virilizing mellékvese kéreg tumor, kortikoestroma (általában rosszindulatú) - feminizáló mellékvese kéreg daganat, kevert tumor a mellékvese kéreg és a primer hiperaldoszteronizmus. A felesleges szteroid hormonok, amely megfigyelhető az összes kiviteli alaknál a teljes hypercortisolismus, sokkhoz szinte minden szervek és rendszerek. A klinikai gyakorlatban először megkülönböztetni a „Cushing-kór” és „Cushing-szindróma”.
Jelenleg a legtöbb kutató tartsa a hipofízis elméletek Cushing-kór, amely betegség az oka makro- vagy microadenomas (80-90% esetekben) hipofízis szintetizál felesleges mennyiségű ACTH (kortikotropinomy). Konstans stimulálása a mellékvesekéreg hyperplasia vezet mirigyek és növeli a kortizol szintje többször is. A növekedés a ACTH szintje sok esetben kíséri megnövekedett prolaktin szekrécióját és csökkent az LH szekrécióját, tüsző-stimuláló, pajzsmirigy-stimuláló hormon és a növekedési hormon. Csökkent a növekedési hormon gyermekekben Cushing-kór lehet az egyik oka a drámai visszaszorítják, és a növekedés a deficit nem mindig lehetséges, hogy visszaszerezze. A figyelem a tesztoszteron szintet eredményez zavar a szaporodási funkció, mind a férfiak és a nők.
szindróma Cushing
1. duzzanat:
• mellékvese (corticosteroma, malignus corticosteroma, adenoma, adenokarcinóma);
• ektópiás (AKTG- vagy kortikotropin-felszabadító hormon-termelő daganat);
• ivarmirigyek (lipidnokletochnye tumor).
2. Kétirányú (néha egyoldalas) ACTH-független noduláris mellékvesekéreg hyperplasia.
3. befogadási terápiás célokra glükokortikoidok vagy kisebb, ACTH gyógyszerek (iatrogén vagy exogén, Cushing-szindróma).
Így a fejlesztés mind a betegség, és a szindróma A Cushing-okozta túltermelés endogén kortikoszteroidok és nőknél gyakoribb, (8: 1) 20-40 év közötti. A gyermekkori esetekben Cushing-kór észlelt rendkívül ritka. Klinikánkon az elmúlt 5 év során megvizsgálták legfeljebb 30 gyermek hipofízis Cushing. 90% -a Cushing-szindróma gyermekeknél okozta malignus daganatok a mellékvese kéreg.
A klinikai kép a betegség hypophysis Kushiynga figyelhető tumorokban APUD-rendszer, amely szekretálnak kortikotropny felszabadító faktor, ACTH-val vagy rokon anyagok. Jelenleg bizonyult közötti kapcsolat tumorok a tüdő, hasnyálmirigy, csecsemőmirigy, pajzsmirigy, prosztata, mellékpajzsmirigy, mellékvese velő, petefészek, here, különböző részeit a tápcsatornából, és a fejlesztés a klinikai Cushing-szindróma (ectopiás ACTH-szindróma). Az ilyen állapot leginkább jellemző egy férfi 40-60 éves emberek és a számlák mintegy 15% -a minden esetben az endogén hypercortisolismussal.
Az úgynevezett exogén hypercortisolismus alakul szedő betegek hosszú távú kortikoszteroidok nagy dózisban. Funkcionális azonosítani hypercortisolismus betegeknél elhízás, hipotalamikus-szindróma, cukorbetegség, az alkoholizmus, a májbetegségek, a terhesség.
kezelés
Kidolgozása és az új diagnosztikai módszerek, valamint az új módszerek vizualizációs az agyalapi és mellékvese (ultrahanggal, komputer, mágneses rezonancia képalkotás) most már lehetséges, hogy létrehozza a pontos helyét a tumor, a mérete, a kapcsolat a környező szövetekbe, a növekedési irányát és kiválasztani a legjobb kezelési módszer minden esetben (táblázat). Terápia Cushing-kór ajánlott egy speciális kórház Endocrinology.
Az optimális kezelés a Cushing-kór ma is szelektív transsphenoidal prosztatektómia. Indikációja idegsebészeti műtét egyértelműen lokalizált hipofízis adenoma (a számítógép vagy a mágneses rezonancia). Ellenjavallatok - egy rendkívül súlyos formájában Cushing-kór, vagy ha a beteg súlyos szomatikus betegségek. Pontosan lokalizált agyalapi mirigy daganata, függetlenül annak méretétől transsphenoidal dülmirigy pozitív eredményt ad a betegek többsége nem igényelnek hosszú távú terápia, és viszonylag gyors helyreállítást a hipotalamusz-hipofízis kapcsolatokat. Elvégzése után prosztataeltávolítás 70-80% -ában a betegség be remisszió, 12-20% lehet visszaesnek.
Az elmúlt években, használja a módszert a pusztítás a mellékvesék, amely magában foglalja a pusztítás a mellékvese hiperplázia adásával szklerotizáló anyagok ellenőrzött ultrahanggal vagy komputer tomográfiával (szelektív venográfia, legalább - transzdermálisan). Mint egy szklerotizáló anyag rendszerint olyan elegy 96% -os etanol-oldattal és 76% Urografin oldat arányban 3: 1. Az összeg a befecskendezett közeg fok határozza meg a mellékvese hiperplázia, és térfogatát. Jellemzően, megsemmisítése a mellékvese nem használt önálló kezelési módszer (általában sugárterápiával kombinálva, vagy prosztata).
A bizonyítékok hiányában, hogy támogassa a jelenléte egy hipofízis adenoma, proton terápia célszerűnek, hogy tartsa a régióban a hipofízis, amelyek gyakran együtt egyoldalú adrenalectomia.
Orvosi kezelés Cushing-betegség a kábítószer-használat, hogy elnyomják az ACTH szekrécióját (központi intézkedés - anyagok dopaminerg cselekvések antiserotoninovym GABAerg gyógyszerek) és blokkolók bioszintézisének szteroid hormonok a mellékvesék. Legutóbbi osztva szerek, amelyek blokkolják a bioszintézisét kortikoszteroidok és bomlását okozhatják kortikális sejtek (származékok orto-para-difenildihloretana), és csak az, hogy blokkolja a szintézisét a szteroid hormonok (származékok aminoglutetimid).
Vegye figyelembe, hogy szteroidogenezisére gátlók után azonnal visszaigazolást a diagnózis Cushing-kór (a műtét előtt vagy műtét után, vagy proton terápia).
A kezelés az alapbetegség szükségszerűen tüneti kezelés:
- vérnyomáscsökkentő gyógyszerek (ACE-gátlók, spironolakton);
- kálium-gyógyszerek;
- hipoglikémiás szerek (ha szükséges);
- eszközt a csontritkulás kezelésére (gyógyszerek, amelyek csökkentik a csontreszorpciót - kalcitoninok) és a biszfoszfonátok (etidronát-ksidifon, pamidronát, klodronát); vitamin aktív alakjainak D; hatóanyagok, amelyek stimulálják a csontképződést, anabolikus szteroidok;
- antidepresszánsok, nyugtatók (ha szükséges);
- vitamin.
Levezető kétoldali mellékvese (amelyet ritkábban az elmúlt években, azonban abszolút indikációja annak végrehajtása súlyos a betegség lefolyását és a képtelenség, hogy kompenzálja az állam más rendelkezésre álló eszközzel) megjelenéséhez vezet a beteg mellékvese-elégtelenségben, krónikus, amely előírja, hogy az élethosszig tartó terápia glüko- és mine. Szoruló betegek dinamikus megfigyelése endokrinológus, akkor tanácsos elkerülni nehéz fizikai megterhelés, a munka az éjszakai műszak.
Ez bonyolult lehet kétoldalú mellékvese (10-50%) Nelson-szindróma - kombinációja krónikus primer mellékvese-elégtelenségben (műtét után, vagy hosszabb használat hloditana) progresszív kortikotropinomy hipofízis. Nelson-szindróma jellemzi a tüneteket elsődleges hypocorticoidism keretében magas szintű az ACTH szekrécióját. Mágneses rezonancia képalkotás megerősítette a jelenlétét egy gyorsan növekvő macroadenoma hipofízis. A kezelés a választás transsphenoidal prostatectomia vagy proton terápia területén az agyalapi mirigy. A helyettesítő kezelés ajánlatos dexametazon alacsony dózisú (0,125-0,25 mg) kombinációban prednizonnal vagy kortizon. Minden esetben meg kell használnia erős mineralocorticoid gyógyszer 9a-ftorkortizol. Meg kell jegyezni, hogy a klinikai gyakorlatban, vannak olyan esetek, a beteg egyéni érzékenysége egy adott gyógyszer helyettesítő kezelésben használható. Sajnos, a gyógyszertári hálózat nem mindig lehet találni egy gyógyszer, amely illeszkedik az adott beteg és amelynek alkalmazását érte el a legjobb klinikai és metabolikus kompenzáció a mellékvese-elégtelenség, hiszen nem minden a kábítószer ebben a csoportban regisztrált Ukrajnában.
Jelenlétében a mellékvese daganatra végzett sebészi eltávolításával kezelték mirigy majd időbeli terápia. A rosszindulatú daganatok, áttételek, ha nem érzékeli, vagy észlelt egyetlen áttét, eltávolítását hajtjuk végre, majd a mellékvese hloditana időpontot a hosszú ideig (ha szükséges - kombinálva glükokortikoidok). A műtét után az összes beteg szorul hosszú távú megfigyelése endokrinológus, kardiológus, neurológus, nőgyógyász.