bozót
Alkotmányos magas. Azokban a családokban, ahol a gyermekek alkotmányos magas, azzal az eltéréssel, hogy a szülők is átlag feletti magasság, magas, vannak más rokonok. A test hossza határozza meg számos gén, ez nem meglepő, hogy az összegyűlő genetikai tényezők kedvezően hatott a növekedés a gyermekek magas szülők nőnek még.
A „kiválasztás” nem szívesen alkalmazzák az emberre. Mindazonáltal úgy gondoljuk, hogy a partnerek kiválasztása határozza meg magas nőket.
A test hossza születéskor az átlagosnál nagyobb, és mintegy párhuzamosan a 97. percentilis. Szórások az átlagérték nem változik jelentősen. A differenciálás csontváz alatt a normál rezgések, valamint a növekedési sebesség nagyobb, van egy bizonyos fokú hosszúságú nyomasztó szülő test növekedését, különösen a serdülőkorban a növekedés felgyorsítása. A gyermekek egészséges. Bármilyen endokrin rendellenességek nem lehet azonosítani. További gyakori megsértése testtartás, és a lányok - motor diszharmónia egyre miatt merevséget. A pubertás alatt, a maximális gyorsulás növekedés (kb 12 éves) gyakori ortosztatikus reguláció zavara. Mivel a túlzott növekedés az egészségi állapota sok lány jelentősen romlik, ami elsősorban a hozzáállás mások. A fiúk az azonos korú idejéből származó pubertáskori növekedési ugrás gyakrabban eltérnek társaiktól, és ezek alapján 2 éves kor a szempontból a fiziológia a növekedés. Így a vegyes osztályokban között 12-13 évesek vannak szokatlan növekedési különbségek. Öltöztesd ezek serdülők egyre nehezebb, mert a méretei divat. ruhák összpontosítanak átlag. Néha meg kell kérdőjeleződik meg, hogy vannak olyan nagy lelki nehézség túlzott lányok, ahogy azt az anyjuk, mivel az utóbbi gyakran vetített viselkedését lányaikat a nehézségek merültek fel, amelyek abban az időben a saját serdülőkorban.
„Az alkotmányos fejlődésének gyorsítását”, vagy egy korai pubertás normális. Míg a megnyilvánulása alkotmányos fejlődési késéssel (lásd. P. 186.) ma már jól ismert, ritkán gyanítják, hogy majdnem olyan gyakran lehet áramló fiziológiás tartományban korai fejlesztés felgyorsult differenciálódását csontok növekedését gyermekkorban. Ugyanakkor a pubertás korábban kezdődik és végződik a korábbi, mint a növekedés (a differenciálás korai pubertás). Ezekben még néhány magas, korai érő gyermek nem figyel, és szinte soha nem mutatják be, orvos, utalva rá, amikor csak egyidejű örökletes magas, ami emlékeztet a tény, ha a kezelés gyakrabban figyeltek familiáris alacsony termet. A prognózis csontkor viszonylag kedvező.
Endokrin betegségek és gigantizmus. 1. Az agyalapi gigantizmus, acromegalia vagy gyermek. Ez rendkívül ritka gyermekkori betegség társul önálló vagy túlzott termelése növekedési hormont felszabadító faktor (GH-RH), valamint a másodlagos (vagy primer) történt eozinofil elülső hipofízis adenoma. A legtöbb esetben, a magas növekedési együtt a tüneteit akromegália. Ritkasága miatt a betegség a differenciáldiagnózis kell figyelembe venni csak azokban az esetekben, amikor nem a családi történelem vezethető vissza, hogy a magas vagy egyértelmű tünetei acromegalia. Nincs telepítve, ott alakul ki gyakrabban a fiatal cukorbetegek Acromegaliás. A szint GH a plazmában fokozott vagy csökkent (mint normális) válaszul glükózinfúziós.
2. hyperthyreosis. Hyperthyreosis lehet társul túlzott növekedés és a gyors differenciálódását csontváz döntő fontosságú az eltérés diagnózishoz egyéb tünetek.
3. pubertas rraesoh, pseudopubertas rraesoh. Specifikus és döntő differenciál diagnosztikájában a csont expresszálódnak életkor előrehaladtával a nem olyan erős gyorsulása növekedés hossza, idő előtti megjelenése a szexuális jellemzők és epifíziszáródást zónák következtében idővel a növekedés leállását.
Kromoszóma-rendellenességeket. Klinefelter-szindróma. Tall valóban lesz észrevehető csak a lassú során pubertás. A tanulmány felhívja a figyelmet önmagukra, mint bármely más esetben, a kis- és gyakran sűrű golyó.
2. Más nemi kromoszóma-rendellenességek nem észrevehető az első, mert a megnövekedett hossza a test, hanem a jövőbeli növekedés felnőtt betegek a legtöbb esetben megnő.
Klinikai szindrómák jellemző gigantizmus.
Marfan-szindróma. Ez a kötőszövet patológia (mezodermából) eddig megmagyarázhatatlan etiológiájú.
Genetika. Öröklődése autoszomális domináns; mondja 15% -a új mutációk.
Tüneteket. 1. Magas: betegek Marfan-szindróma hajlamosak szokatlan aránytalanul magas növekedést. A mért legnagyobb növekedést a beteg volt, 7 láb (213 cm).
2. Egy fontos jellemzője, mint amilyen magas, jellemző változások a csontváz:
a) eltolódás testalakulásának - az arány a felső az alsó szegmens a test felé tolódik el az utóbbi, azaz, az arány csökken; ..
b) a hossza, hogy a szélessége a csöves csontok irányban eltolódik a hossza, növelve az úgynevezett index metacarpalis. Ez a következőképpen határozzuk meg: ecsettel szerelt röntgenfelvétel hossz aránya az minimális szélessége a II, III, IV és V metacarpus, számított átlagos értéke négy számjegy, amely normális körülmények között 7-8; egy index több, mint 8,5 gyanúja megalapozott Marfan-szindróma;
c) arachnodactyly nyilvánul, különösen, az eszközt körülveszi a disztális részét az alkar. Ha a beteg egyidejűleg tegye a hüvelykujját, közel a terminál phalanx a kis, fennáll a gyanú, Marfan-szindróma;
g) scoliosis, tölcsér mellkas, csirkemell;
d) meghibásodása a lencse alátámasztó eszköz, rázza meg, subluxatio vagy szférikus lencse súlyos myopia; Nagy a kockázata a retinaleválás;
e) egyéb mezenchimális tünetei: hiperextenziós az ízületek, aorta-elégtelenség. Lehetséges boncoló aorta aneurizma. Tüdőtágulás és a spontán pneumothorax, további bizonyíték arra jelenlétében Marfan-szindróma.
Differenciál diagnózis. Homocystinuria hasonlíthatnak Marfan-szindróma elsősorban szemészeti tünetek, de itt nem beszélhetünk egy teljesen fenotípusosan hasonló betegségeket. Fontos differenciál diagnosztikai jelentősége van a kimutatására emelt vizelet kiválasztás homocisztein.
A kezelés. Ha rendkívül nagy növekedés várható, illetve változások a gerinc látható ösztrogén kezelés és a fiúk - a tesztoszteron.
Az előrejelzés erősen függ a szív- és érrendszeri tünetek.
Irodalom. Gyanúja Marfan szindróma ajánlott, hogy vizsgálja meg a rengeteg információt, amelyet a Mac Kushik. Anélkül monográfiájában egyszerűen nem lehet elkerülni az esetben a feltételezés a jelenléte törölve formája a betegség.
Sotos szindróma. Nagy emelkedés a jelenléte a közös megnyilvánulása nem progresszív agyi kraniofaszciális tünetek és jelek. A gyorsuló növekedés hossza, növeli a fej, és gyakran a differenciálódás a csontváz kiindulva született.
Genetika és patogenezis ismeretlen.
Frekvencia kicsi, de mivel nem állnak rendelkezésre pontos adatok a földrajzi kórképét nagyobb lehet a vártnál.
Tüneteket. Magas, makrocefáiia részlegesen akromegaloidnymi funkciók, gyakran mentális hiány. Fény hydrocephalus és ennek kiterjesztése a kamrák (nem a nyomás miatt). Néha az agyi görcsök. A tipikus változatában az arc csontváz, valamint enyhe tünetek akromegaloidnoy (növelése nélkül a termelés növekedési hormon), azzal jellemezve antimongoloidnym helyzetben a szem, és a hypertelorismussal. A legtöbb esetben egyértelműen gyorsabb érés a csontváz. A végső magassága a normál érték felső határának. Ami a neurológiai állapot, megsértette a legpontosabb mozgását.
Differenciál diagnózis. Sotos szindróma megkülönböztetni a korai érési megfigyelt hydrocephalus III kamrába, ha csak gyorsított differenciálódás csontváz nélkül korai megjelenése a szexuális jellemzők, csak akkor lehetséges alapján szintjének meghatározása a gonadotropin és a nemi szteroid hormonok a plazmában. Gyakran azonban a változás az arckoponya annyira különbözik, hogy a diagnózist lehet csak útján jellemét.
A kezelés. Jellemzően, a CSF nyomás nem nőtt. Tekintettel arra, hogy a végső magassága nem haladja meg a normál felső határának, nincs szükség hormonpótló terápia.
Előrejelzés. A további fejlesztés az információ, nem betegek. Az általános vélemény, agyi változások nem haladást.
Csökkentése várható végső magassága adrenogenitális szindróma vagy ösztrogén pubertas rraesoh indukált korai pubertás növekedési ugrás azt jelenti, korai lezárása a epifízis zóna. Ha ez megtörténik 2 évvel korábban, elméletileg jósolt növekedés csökken a növekedése a test hossza, ami történt a 2 év óta a befolyásoló tényezők növekedése működő 2 évvel kevesebb.
Az ösztrogének hatással érését a csontváz, és így egy viszonylag kis hatást gyakorol a hosszúság megnövekszik. Azonban egy későbbi kezelés után a legnagyobb gyorsulás pubertáskori növekedés ösztrogének is negatívan befolyásolja a növekedést hosszú. Alapján a legújabb kutatások nyilvánvalóvá válik, hogy amellett, hogy a gyorsulás érésének a csontváz, és ennek következtében, a korábbi zárását a epifízis növekedési zónák beadását ösztrogén és ad egy negatív hatása tekintetében a növekedési folyamat. A kezelés nagy dózisú ösztrogének szignifikánsan csökkentette a plazma szintek szomatomedin. Jelenleg, akkor feltételezhetjük, hogy ebben az esetben beszélünk a elnyomása szekrécióját humorális növekedési faktor magas koncentrációban ösztrogének.
Az első esetben a csökkenés végső testmagasság elérése során korábban a nemi fejlődés. A második hipotézis jelzi gátlása a növekedési folyamat a csökkentési művelet, míg a szomatomedin ösztrogén indukálta gyorsulása epifíziszáródást zónák.
Nyilvánvaló létrehozott lehetőségét a kezelés viszonylag kis dózisú ösztrogén a pubertás előtt, de meg kell, hogy a felelősséget a lehetséges pszichológiai kapcsolatos komplikációk mesterségesen indukált korai kialakulását szexuális fejlődés. Miután a pubertás elején fiziológiai áramlási összhangban alkalmazott áram, a legtöbb esetben a kezelés igényel körülbelül ötszöröse az adagot. Aligha várható pszichológiai problémák.
A kezelés. Ott nem próbálja meg teljesen megmagyarázni a különböző kezelések során. Az „Útmutató a Pediatrics” mutatja alkalmazott technika Birich. A csoport konjugált ösztrogének alkalmazzák-a pubertás a mérsékelt dózis 1,25 mg / nap, de néhány hónap után, a dózist növeljük 2-4 alkalommal. Egy későbbi kezelés kezdetén, amikor nyilvánvaló, ösztrogének endogén termelésének, etinil-ösztradiol kezelést végezzük (0,5 mg / nap), a progesztogént adagolunk 20-25 napon és 25-30-én (vagy 31-én) nap a kezelési szünet.
Vita taktikája kezelés az ösztrogén részletesen annak érdekében, hogy világosan mutatják, hogy nincs egyetlen recept alkotmányos Tall kezelést. Azonban ez a kezelési mód Birich konjugált ösztrogének teljes mértékben összhangban van a modern fogalmak.
A kezelés sikerét. Átlagos tényleges végső magassága csökkentése képest várhatóan 4-7 cm. Ezt az átlagos értéket alapján nyertünk nagyon heterogén eredményei egyes megfigyelések. A siker a kezelés minden esetben pontosan kiszámíthatatlan. Mindazonáltal az adatok a zürichi munkacsoport azt javasolja, hogy az gátolja a növekedést az erősebb, mint korábban, miután a pubertás fiziológiai kezelés megkezdése. Jelenleg, amíg az első jelei érés, hogy a kezelés nem ajánlott.
Mellékhatás. Meg kell különböztetni a valóban tartós vagy gyakran megfigyelhető egyidejű kezelést a tünetek az elméletileg várt hatásokat. A megfigyelt mellékhatások említhetjük hányinger vagy hányás a kezelés kezdetén, súlygyarapodás (6,4 kg) és erős mellbimbó pigmentáció különösen ha a szintetikus ösztrogének. Miután a kezelés abbahagyása gyakran megfigyelhető késedelem menstruáció, de ez amenorrhoea. megfigyelések azt mutatják, hogy a rövid időtartamú (2 - legfeljebb 6 hónap). Alkalmanként megjegyezte átmeneti szoptatás.
Mintegy hajlandóság trombózis, mint mellékhatás, ami akkor várható, elméletileg tapasztalatai alapján a pénzeszközök felhasználását akadályozza a peteérést, még senki sem számolt be. Nem erősítették meg, és azt a feltételezést, hogy a hosszú távú kezelés vezethet részleges a hipotalamusz ciklikus funkciók megsérti az ovuláció. Azonban Vettenhall és Crawford számolt normális terhesség korábban kezelt betegeknél. Ne a termékenységi kezelés a lány, amely ünnepelt a normál populációban, csak akkor lehet igazolt alapján kiterjedt statisztikai adatok.
A kezelés a fenyegető vetélés stilbestrol okozhat adenokarcinóma a méhnyak vagy a hüvely a gyermek-így kezelt anya 1 valószínűséggel: 250. A mai napig, az esemény a tumorok kezelése kapcsán az ösztrogén TALL nem figyelhető meg. Miután ösztrogén aktivitás, de nem fiziológiás stilbestrol nem alkalmazható, mivel a kezelést nem végeznek, és a terhes nők, akik attól tartanak, az ilyen mellékhatások. Kapcsolódó érzelmek kezelésére vonatkozó ösztrogén alkotmányos magas megalapozatlan. Azonban az ilyen megfigyelések hívja az óvatosságra.
Következtetés. Ivóvíz kezelés magas alkotmányos ösztrogének kialakítva mindegyik érdekelt orvos ezek alapján tett kirándulások irodalomban. Említett résztvevők a vita egyöntetűen úgy véli, hogy az ilyen kezelés a klinikai vizsgálatok során kell végezni csak egy orvos, aki a tapasztalat és tudás terén az endokrinológia és a fiziológia a növekedés. Vélemények egybeesett, és abban a tekintetben, hogy a kezelést kell végezni, csak az elsőként központok biztosítják a további ellenőrzés során a betegek. Adj különböző indikációk kezelésére. A hamburgi csoport vesz kezelésére csak lányok jelzett növekedési 185 cm és így tovább. Knorr és Stendzhik betartani ugyanazokat a határértékeket. Birich kórképtől tartja a várható 181 cm. Prader azt jelzi, hogy bizonyos körülmények között a kezelést látható a várt növekedés meghaladja a 175 cm-t.
Kivételt képez ez alól a számunkra az esetek jelenlétében fiatalkori scoliosis és jelentős nyilvánvaló megsértése szellemi fejlődését. Meg kell figyelembe venni az érzelmi magas anyák, akik meg akarják védeni a gyermeket a kipróbált és tesztelt idején problémákat. A vita során a European Society for Pediatric Endocrinology Párizsban Joss azt mondta: „Ne kezelje a szülők.”
A kezelés alkotmányos gigantizmus fiúk. A kérdés ilyen kezelést jóval ritkább, mint a lányok. Összhangban az ajánlással Prader végzett parenterális készítmények a tesztoszteron kezelés (kezdetben 250, majd 500-1000 mg havonta). Ugyanakkor előrenyomuló gyorsulást csontváz érését és csökkenése a vetített végső magassága átlagosan 5,4 cm. Amint Zachmann és Prader, vannak nagy egyéni különbségek a kezelés hatékonyságát. Megnyilvánulása a termelés gonadotropin szuppresszió exogén nemi szteroidok egy különálló csökkenése a herék méretének. Szerint Prader, normalizáció történik belül 12-18 hónapos kezelés befejezése után.
Nő www.BlackPantera.ru Magazine: Werner Blunk