A von Willebrand-kór
1926 Willebrand első megfigyelt Åland család, amelynek tagjai szenvedtek egyfajta vérzéses hajlam hasonló a hemofília. A hajlam továbbított autoszomális domináns öröklődés típusát. Között örökletes vérzéses hajlam Willebrand betegség tart gyakorisága harmadik helyet követően hemofília A átlagosan 100 000 ember született 2 gyermek a betegség. Az alapja az a von Willebrand betegség sérti a formáció a szervezetben faktor fő komponense a VIII véralvadás, említett a szakirodalomban, mint a von Willebrand faktor (VIII: EF). Ez vezet zavar a véralvadást és megjelenése vérzés.
Az intenzitás a nazális, gasztrointesztinális és a méh vérzés nem mindig felel meg a mértékét megsértése a vér alvadási képességét. Különösen néha a háttérben mérsékelt megsértése tartósan ismétlődő katasztrofális vérzés bármely helyen. Ezekben az esetekben, a legvalószínűbb, van néhány további helyi érrendszeri betegségek, provokálni a vérzés. Az azonosításhoz gondos további vizsgálat a nyálkahártya az orr, a száj és a garat, a szájüreg, a gyomor és a belek. Erre a célra a kórházakban következő módszereket használjuk: rhinoscopy, laringoszkópiával, fibroduodenogastroskopiya, kolonoszkópia és mások. Ebben az esetben a nyálkahártya vérzés területen, és gyakran találnak felülettel rendelkezik kiterjesztett és a csavart véredényeket egy 1-2 mm átmérőjű (teleangiectasia), nehéz, hogy könnyen, így
Elállítja a vérzést. A szakirodalomból ismert, hogy az ilyen vaszkuláris képződését okozzák az ismétlődő gastrointestinalis vérzés. Ezek különösen veszélyes von Willebrand-betegség, amikor megsértik az alapvető mechanizmusának vérzéscsillapítás. Megfigyelések azt mutatják, hogy a keretében a pusztítás a vérerek könnyen előfordul erozív vérzéses gastritis masszív visszatérő gyomorvérzés.
Von Willebrand-betegség gyakran együtt különböző diszplázia (hypoplasia) a kötőszövet, és ennek megfelelően, az összes a szervek, amelyekre ezt a részét a szövet. Ilyen betegségben szenvedő betegek gyakran azt mutatja, süllyedés mitrális és egyéb szívbillentyűk. Ez sérti gyakran diagnosztizálják anélkül, hogy további kutatási módszerek, mint például a reumás szívbetegség. Lehet kombinációja von Willebrand-kór a bőr fokozott szakaszon, gyenge ínszalagok, ami gyakori és habituális ficam, lazasága ízületek. Ritkábban, a betegség kísérhetik Marfan szindróma. Vérzés von Willebrand-betegség, továbbá a kitartás és stabil kapcsolat néhány egy test, nehéz kezelni a plazma és krioprecipitátumban transzfúziót és látszólag rosszabb traumás helyi hatások (pl szűk tamponálás, cautery).
Intenzitása a vérzés műtét közben, és a trauma Willebrand betegség szorosan összefügg a faktor szintje a plazma VIII, R. E. annál alacsonyabb a véralvadási faktorok, annál erősebb és masszív vérzés, és fordítva.
A fő kezelés, amely ideiglenes normalizálására zavarják a vér koagulációs mechanizmust, a transzfúziós terápia - a bevezetése vérkészítmények tartalmazó komplex a VIII-as faktor alvadási beleértve a von Willebrand faktor (VIII: EF). Erre a célra leggyakrabban használt anti-hemofíliás plazmában és krioprecipitátumban. A műtét előtt intravénás infúzió vérkészítmények kezdődik előtt 2-4 nappal a műtét, és a születéskor - az elején a munkaerő. Helyettesítési terápia vérkészítmények végezzük esetén elhúzódó vérzés bármely helyén, bár ez a kezelés nem mindig hatékony a méh vérzés.
Enyhe és mérsékelt betegség kezelés végzik e-amino-kapronsav (elősegíti a vér koaguláció), amely előírt összes vérzés a kis vérerek, beleértve a menstruációs vérzés első napjától a menstruációs ciklus vége előtt a menstruáció. Amikor eredménytelenség e-amino-kapronsav kijelölje szintetikus fogamzásgátló készítmények - infekundin, mesztranol. Kerüljük együttes alkalmazása az e-amino-kapronsav, krioprecipitátum, és fogamzásgátló készítmények. Ez együtt jár a nagy valószínűséggel a fejlődő szövődményeinek vaszkuláris trombus képződés és a DIC.
Orrvérzés abba valamint hemofíliás.
Jelenleg, a kezelésére és megelőzésére vérzés előkészítése és kivitelezése a műtét segítségével 0-1 piazmafrakció, krioprecipitátum és friss plazmában.
Egyes esetekben, ha van ilyen igény, sebészeti kezelés - vaszkuláris ligációs, törlés, stb a hajó.