Trombastenii glantsmana - tünetek, kezelés
Thrombasthenia Glantsmana - egy örökletes betegség a következő csoportból vérzéses diathesis jellemzi kudarca bizonyos enzimek vérlemezkékben, szekunder megsértése alvadékretrakció és gyakran meghosszabbítható vérzési időt normál vagy enyhén csökkent a vérlemezkék száma, a jelenléte óriás vérlemezkék; elkülönített formában, az autoszomális recesszív és autoszomális domináns öröklődési.
Vannak 3 típusú trombastenii Glantsmana:
• 1-es típus: súlyos hiány a komplex GPIIb-IIIa (<5% нормы);
• 2-es típusú: mérsékelt hiány komplex GPIIb-IIIa (10-20% a normál);
• 3. típus: változat, amelyben a komplex GPIIb-IIIa van jelen normális vagy közel normális mennyiségű, de funkcionálisan tarthatatlan.
Azonban, a korreláció a mennyisége GPIIb-IIIa a vérlemezke felületén, és a súlyosságát a klinikai tünetek a betegség nem létezik.
Tünetek trombastenii Glantsmana
A thrombasthenia Glantsmana megjelenése jellemző haematoma, vérzés a nyálka- és hypermenorrhoea, és súlyos vérzés válaszul normái ingerekre (például sebészeti beavatkozás vagy trauma). Típus öröklés főleg autoszomális recesszív; betegség előfordul azonos gyakorisággal körében mindkét nem; trombastenii Glantsmana gyakran fordulnak elő a populációk között, amelyben szorosan kapcsolódó házasságok gyakori. A klinikai megnyilvánulások figyelhetők a születés, bár a jelenlegi tünetmentes lehet, amíg trauma vagy műtét, amely elfedi a betegség jelenlétét. A heterozigóták a tünetek általában hiányoznak, de lehet a tendencia, hogy a túlzott vérzés. Szerzett forma thrombasthenia Glantsmana néha összefüggő malignus szisztémás betegség, urémia és betegségek, képződése kíséri autoantitestek.
Kezelés trombastenii Glantsmana
A standard kezelés a betegek vérzésének trombastenii Glantsmana, valamint a megelőzés és köpölyözés vérzést a műtét során, vérlemezke-transzfúzió. Azonban, ez vezethet a kialakulásához antitestek a GPIIb-IIIa és / vagy HLA. Ennek eredményeként a trombocita transzfúziót már nem hatékony kezelés kifejlesztett tűzálló. Más módszerek vérzést tüdő tömörítés, a zselatin alkalmazása szivacs vagy gézt és fibrinolízist gátló szerek, például tranexaminsav, trombin, vagy helyileg.
Helló Szeretném, hogy ellenőrizze, hogyan lehet veleszületett szívbetegség. Én 22 éves, műtét történt 8 hónap, csoport alelnöke. Eugene, Kijev Felelős orvos
Szydlowski Igor Jak lіkuvati érelmeszesedés? A skіlki tsya hvoroba zagrozhuє Zhyttia? Anna, a börtön felelős orvos
GDAL Vladimir A. Moey felesége 57 éves, az orvosok diagnosztizálták az atherosclerosis az aorta, a kardiológus kinevezte a kezelést követően: ripronat 500mg. 1kapsula reggel Kordan. Anatolij, Karakol, Kirgizisztán találkozik orvos
Szydlowski Igor Minden konzultáció
irányban egy kérdést