Netherton szindróma 1
Netherton szindróma (E. W. Netherton, modern amerikai bőrgyógyász) - örökletes kombinációja veleszületett ichthyosiform erythroderma (bőr pokrasneiiya), szakaszai haj megvastagodása következtében intussusceptióra (mint a behelyezése vagy csavarozás) a disztális (alsó) részén a proximális (felső), atópiás dermatitis és a szürkehályog; néha kíséri aminoaciduria (kóros vizelet összetétele); Ez már csak a nők.
Okai Netherton szindróma:
Korábban azt hitték, hogy a betegség ragályos. A jelenlegi becslések szerint autoszomális recesszív öröklődés. Beteg, többnyire nők.
Netherton szindróma tünetei:
Születéskor a magzat bőre teljesen borított vékony száraz sárgásbarna film hasonlító kollódiumban. A leírásban az irodalom „füstölgött” magzat (szín. „Fényes gyermek”) közé tartozik a súlyos betegség tüneteit. Bizonyos esetekben kollodiynaya film létezett egy ideig, kiderül egy nagy pehely (lemezes hámlása újszülött) és a korai csecsemőkorban teljesen eltűnik, a bőr az egész élet normális marad. A legtöbb esetben a pelyhek képződnek filmek maradnak a bőrön élet (lemezes ichthyosis).
A kor előrehaladtával visszafejlődik erythrodermája, hyperkeratosis és megerősödik. Győzd felölel minden hajlatokban, a bőrelváltozások gyakran hangsúlyosabb. Az arcbőr általában vörös, feszes, pikkelyes.
Fejbőr szőrözöttek mérleg, fülek hullámos, dús kanos rétegek, köztük a hallójáratba. Van bőr fokozott izzadás tenyér, talp, arc, ott már gyors növekedése a haj és a körmök (giperdermotogofiya).
Körömlemez deformálódik, megvastagodott; jelölt subungual hyperkeratosis. diffúz keratosis a tenyéren és a talpon. Egy jellemző tünete a lamelláris ichthyosis is kifordulás, amely gyakran kíséri lagophthalmos. szaruhártya. fényérzékenység. Néha lemezes ichthyosis jelölt szellemi visszamaradottság.
Szerkezeti rendellenességei haj Netherton szindróma lehet a különböző típusok: csavart haj; invaginating trihoreksis - kereszt haj szakít hegesztése a proximális szegmens disztális; csomós trihoreksis - szerkezeti deformációja haj egy csomópontot alkot típus vastagítások a bambusz rudak. Változások a vastagsága, haj Netherton szindróma megfigyelt kombinálva lamelláris ichthyosis hasítási törzsön haj megszakításával kutikula 3-10 ágak (trihoptilez), a haj nem éri el a hossza több, mint 5 cm. A leggyakoribb tünetek a haj Netherton szindróma trihoreksis (csomós vagy invaginating). Ennek eredményeként a degeneratív elváltozások a haj lehet fejleszteni foltos kopaszság vagy részösszeg.
Kezelése Netherton szindróma:
Vezetett orvosi intézkedéseket, mint az ichthyosis.