Hemolitikus betegsége az újszülött - betegsége az újszülött - gyermekkori betegségek - barátok hajó
Azon betegségek között az újszülött hemolitikus betegség különleges helyet foglal el, fordul elő 0,2-0,7% -a az összes szülés. Etiológiája ennek a betegségnek sok éve ismeretlen volt, a mortalitás formájában sárgaság 80% volt. 1940-ben, Landsteiner és Wiener felfedezett humán vörösvértesteket Rh-faktor, ami volt kimutatható 85% -át a lakosság 15% -ánál volt jelen. A betegség alakul ki, amikor Rh inkompatibilitás a vér az anya és a magzat, és az eltérés az ABO vércsoport-rendszer, ritkán a vér többi rendszerek. Hemolitikus betegsége az újszülött (HDN) fordul elő a terhesség alatt, Rh-negatív nő Rh-pozitív magzat, örökölte a Rh faktor az apa. A szervezetben a terhes nő mellett rhesus antitesteket termelnek. Antitestek képződnek, válaszul a penetráció antigének A vagy B a test egy terhes nő, aki egy 0 (1) vércsoport (csoport összeférhetetlenség). Amikor az antigén - antitest magzati vörösvérsejt agglutinációs, és hemolízis.
A következő ellenanyag-variánsok penetráció a méhlepényen keresztül: 1) a terhesség ideje alatt, ami a veleszületett formái GBN (születés macerált gyümölcsöket, ödémás, vérszegény, icterusos forma); 2) a vajúdás alatt, ami a fejlődését a szülés utáni ikterikus; 3) száma jelentéktelen antitestek és az antitestek nem átjut a placentán, míg Rh-érzékennyé nők szülni egy egészséges Rh-pozitív magzatot születése után gyermekeivel szenvedő tenziós típusú fejfájás. HDN súlyossága változó, függ antitestek mennyiségét beszivárgott az anyáról a magzatra, a magzati kompenzációs kapacitása a szervezet.
Hemolitikus betegsége az újszülött látható 3 fő formája van: vérszegény, icterust ödémás.
Ikterikus formában fejlődik hatása alatt izoantitel kellően érett gyümölcs. Egy gyermek születik a vérszegénység és a sárgaság, ő nagyobb máj, lép, nyirokcsomók, és néha a szíve. A jövőben jelzett mérsékelt általános gyermek fejlődését késés. Mivel a elnyomása immun védekező mechanizmusának ezek a gyerekek könnyen tüdőgyulladás, szepszis omphalitis. Bilirubin mérgezés, komplikációk a fertőző betegségek, vérszegénység, a változások a belső szervek felelősek veleszületett súlyos ikterikus HEALTHVIEW sok halálos kezelés ellenére.
Ikterikus formában fordul elő, amikor egy jó barrier funkciója a méhlepény izoantitela így behatol a test a gyermek a szülés során. Egy gyermek születik látszólag egészséges. HEALTHVIEW alakul néhány órán belül pocle szülés.
A éretlensége az újszülött enzime felhalmozódásához vezet a vérben indirekt bilirubin, sárgaság. Indirekt bilirubin egy citoplazmatikus méreg, és kárt okoz a hepatociták (májsejtek), izomsejtek a szívizom, de különösen a neuronok (idegsejtek). A toxikus tulajdonságait indirekt bilirubin megjelennek az esetben, ha ez nem kötődik az albuminhoz a vérplazmában. Intenzív növekedés indirekt bilirubin (óránként növekedése 0,85-3,4 mol / l) vezet a megjelenése a gyermek egy hangsúlyos sárgaság tünetei mérgezés. CNS veszély (kernicterus) jelenik meg magasabb szintű indirekt bilirubin egy teljes idejű fenti 306-340 pmol / l, koraszülött - 170-204 pmol / l. A kapott bilirubin encephalopathia halálhoz vezethet 36 órán belül a születés után. A gyerekek, akik életben maradnak, ami messze elmarad a szellemi fejlődését. A korai kezelés a betegek megakadályozhatja kedvezőtlen következmények e formája HDN.
Ikterikus GBN meg kell különböztetni a újszülöttkori sárgaság, ami nem kíséri megsértésének általános állapota a gyermek, kis mennyiségű indirekt bilirubin - 17,104- 20,525 mol / l, nincs vérszegénység. Ikterikus HEALTHVIEW kell differenciálni sárgaság epeatréziát, veleszületett fertőző májgyulladás, szepszis, citomegalovírus, szifilisz, veleszületett, örökletes hemolitikus sárgaság. Csak egy átfogó vizsgálatot a beteg lehetővé teszi, hogy megszüntesse ezeket a betegségeket, és hogy a helyes diagnózis.
Súlyos HDN sürgősségi terápia célja, hogy pótolja a vért transzfúzió, ami azt jelzi, a plazmában egy emelkedés bilirubin az első nap, hogy 171,04 mikromol / l. Kell, hogy ellenőrizzék egyidejűleg a növekedés bilirubin a vérben: a bilirubin, hogy 8,55 mmol / L óránként egy indikációja vércsere. Cseretranszfúzió végezzük az arány: 150 - 180 ml per testtömeg-kg a gyermek (Rh-negatív véradás odnogruppnoy) a 1,5-2 órán keresztül köldökvéna. Miután a vérátömlesztés végezzük méregtelenítés. Terápia: bőséges bevezetése folyadék, intravénás plazma transzfúzió, vérpótló (gemodez, neokompensan - 15 ml per 1 kg testsúly, albumin), a glükóz.
Az elmúlt években, fotokémiai módszert használják kezelésére tenziós típusú fejfájás; fény bilirubin oxidálódik biliverdin a fejlődő és más, nem-toxikus anyagok. A baba bőre is sugározzuk kék lámpa 12-16 órát naponta (fényterápia tart 2-6 nap). Fenobarbitál kimutatták, hogy aktiválja a máj glükuronil. Ahhoz, hogy javítja májfunkciót használt adenozitrofosfornuyu sav (ATP), metionin, aszkorbinsav, piridoxin, cianokobalamin, tokoferol, hogy javítsa szekréció - 20 - 25% -os magnézium-szulfát-oldattal belül 10 - 20% xilitol oldatot. Belül kijelöli a prednizolon 1 - 1,5 mg / kg 7-8 nap. Mivel Rh antitestek átvihető anyatejben nem ajánlott szoptatni 2-3 hét.
megelőzés
Ez magában foglalja azonosítására Rh-negatív nők által végzett felmérés a terhességi. A terhesség, ezek a nők be anti-Rhesus y-globulin véréből Rh-negatív nő nyilvánított Rh-pozitív magzatot. A test egy terhes nő a globulin-képződést gátolja Rh antitestek. Ha Rh negatív vért kell tartani az első terhesség, mert általában az első gyermek született normális, HEALTHVIEW veszélyt jelent a gyermekek ezen nők fokozódik az ismételt terhesség.