aplasztikus anémia
rövid leírása
Aplasztikus anémia - egy heterogén betegségcsoport a vér rendszer, amely alapul csökkenése a termelés a csontvelő sejtek, több mint három sejtvonalat (eritrotsito-, leukopeniát és trombotsitopoeza).
50-75% -ában az oka aplasztikus anémia ismeretlen. Ezek fejlesztése lehet az oka, hogy a különböző külső tényezők a obligát fellépés (ionizáló sugárzás, a benzol és származékai, a daganatellenes kemoterápia, szervetlen arzén vegyületek és mások.), Vagy opcionális mielotoxikus hatás (streptomicin, klóramfenikol, görcsoldók, antitiroid, antihisztaminok, malária elleni szerek, és más módon) . Vannak olyan esetek, aplasztikus anémia tuberkulózis, terhesség, hepatitisz. Endogén tényezők tulajdonítanak jelentőséget ösztrogént. A etiológiája alkotmányos aplasztikus anémia társul valószínű öröklődését a kóros gén egyik szülő által recesszív módon. Vannak esetek, a betegség született gyermekek beltenyésztés házasságot. A leggyakoribb nézete a vereséget aplasztikus anémia részlegesen meghatározták őssejtek és / vagy annak mikrokörnyezet, a hatását a különböző limfocita populációkat őssejtek. Autoimmun betegség genesis bizonyult bizonyos esetekben részleges vörösvérsejt aplasia (PKKA).
járványtan
Információ epidemiológiai aplasztikus anémia nem elég. Egyes amerikai államokban (pl California), az előfordulási aplasztikus anémia körülbelül 1: 300 000-1 500 000 jelentős függőség előfordulási nemi és etnikai talált. A betegség is előfordulhat az emberek minden korban, de még gyakrabban a fiatal (20-40 év).
Osztályozása aplasztikus anémia közé aplasztikus anémia kiosztani alkotmányos és szerzett. Eltekintve a tipikus formája a betegség talált variánsok előforduló részleges vörösvérsejt aplázia vagy kíséri időszakos fejlődése intravaszkuláris hemolízis típusú paroxizmális éjszakai hemoglobinuria (korai kialakulása betegség vagy bizonyos szakaszaiban a folyamat). Gyermekeknél vásárolt, a család és a veleszületett formája aplasztikus anémia.
Az összetétel egy példáját a diagnózis: 1. Aplasztikus anémia pancytopenia (eritromicin, trombózis, neutropenia és leukopenia relatív lymphocytosis) mielokariotsitopeniey, vérzés (véraláfutás a bőr, az íny, és nazális vérzés).
2. Az aplasztikus anémia pancitopénia, és haemorrhagiás szindróma mielokariotsitopeniey áramló periodikusan viutrisosudistym hemolízis (típus paroxizmális éjszakai hemoglobinuria).
3. A részleges vörösvérsejt aplasia súlyos vérszegénység és csökkentése erythropoiesis a csontvelőben.
Kórházi betegek aplasztikus anémia sápadt egy tárolt vagy felesleges bőr alatti zsírréteget. Panaszkodnak, általános gyengeség, fáradtság, csökkent teljesítmény.
Általában van vérzések a bőr és a nyálkahártyák, orrvérzés és az íny, a méh, gyomor-bélrendszeri vérzés és a vese, vérzés az agyban, vagy bármely más szerv. A jellegzetes jelei a betegség: pancytopenia (eritro, trombózis, leykotsitopeniya neutropéniás és relatív lymphocytosis); in myelogram - számának csökkentése myelokaryocytes, viszonylagos növekedése limfocitaszám abszolút neutrofilszám csökkentése, elemek erythropoiesis, drámai csökkenést megakariocitopoiezis; a trepanobioptate csípő csontvelő zsír túlsúlyban tevékenysége feletti, további szakaszai a hematopoetikus sejtek találhatók elsősorban, eritro- és normoblasts, gyakran vasat tartalmazó pellet; több, mint 90% -a az intracelluláris gipergemoliz történik pusztulása vörösvértestek, elsősorban a lépben.
A különböző kifejezések betegség néha bonyolult belüli érrendszeri hemolízis járó paroxizmális éjjeli haemoglobinuriás. Ezekben az esetekben kiderült, sárgasággal, a bőr és látható nyálkahártyák, sötét vizelet, enyhe a máj megnagyobbodása, ritkán - a lépet és a fejlesztés a trombózis több helyen.
A jelenléte intravaszkuláris hemolízis, megerősítette növekedése a szabad frakciója a vér szérum bilirubin és a szabad plazma hemoglobin, a pozitív tesztek Hema és Hartman. Között aplasztikus anémia gyermekek együtt szokásformáló, nem különbözik jelentősen a aplasztikus anémia felnőtteknél, izolált veleszületett és családi lehetőségeket.
Fanconi anémia, amely magán viseli a karakter egy család, sokkal gyakoribb a fiúk körében. Az első tünetek éves kor között 6-8 éves.
Megváltoztatja hematopoetikus kombinálva vérzéses szindróma, és a különböző fejlődési rendellenességek a csontváz és a belső szervek formájában mennyiségének csökkentésére csukló csontok, hiánya vagy hypoplasiája hüvelykujj, clinodactyly, mikrokefália, mellkasi deformáció, hibák a légzőszervek, vese és a húgyutak, veleszületett szívbetegség és egyéb változásokat. Szintén megfigyelhető endokrin zavarok formájában a bőr pigmentáció és a nyálkahártyákat, amely általában megfelel a súlyosságát a súlyossága a folyamat.
Veleszületett részleges aplasztikus anémia Joseph - Dayemonda - fekete ventilátor alakul a korai gyermekkorban. Talán ez kapcsolódik az autoimmun folyamat előforduló magzati fejlődés során vagy veleszületett metabolikus zavar.
Anaemia különböző mértékű kombinált mély eritro- és normoblastopeniey a háttérben mielokariotsitopenii. Leykopeez és trombopoiézis mentett, nincs vérzés.
Egy család aplasztikus anémia Oestrich - Dameshek jellemző azonos változások a vér, hogy a felnőtt aplasztikus anémia. Ezzel szemben az aplasztikus anaemia, Fanconi ebben a formában nem anomáliák fejlődés a csontváz és a belső szerveket.
differenciáldiagnózis
Észlelése esetén a klinikai és hematológiai képviselő adatokat aplasztikus anémia, a diagnózis egyértelmű. Ha a betegség egy olyan szindróma, az intravaszkuláris hemolízis, diagnózis a klinikai tünetek és a laboratóriumi eredményeket. Ha aplasztikus anémia előzi megjelenése akut leukémia, a diagnózist egy tanulmány myelogram és különösen a csontvelő szövettani. A rosszindulatú betegségek (főként - a gyomor-bél traktus) miatt a toxikus hatást a tumor és / vagy metasztázis a csontvelőben is kialakulhat depresszió vérképzésre. Ez akkor történik, amikor osteosclerosis, osteomyelofibrosis (rögzített adatok röntgenvizsgálata csontok, trepanobiopsy, máj méretének, lépben stb
Enyhítésére vérszegénység felhasználásával vörösvértest, gyakran - kimossák vagy felengedett RBC-k (hogy csökkentse izosensibilizatsii beteg). Vérzés szolgálnak indikációját transzfúziós vérlemezke masszát. Hiányában egy hemosztatikus hatás segítségével 2-5 plazmaferezishez eltávolításával 1 -1.5 liter plazma megfelelő térfogatú szubsztitúciós száma m svezhezamorozhen sósav donor plazma, albumin vagy reopoliglyukina.
Plazmaferezis célszerűen időközzel 8-10 nap, míg a folytatódott prednizon adagokban segít csökkenteni vérzéses megnyilvánulásai. Alkalmazni eszközöket, amelyek jótékony hatással van az érfal (Dicynonum, a szerotonin, a rutin, aszkorbinsav), d-amino-kapronsav alatt megfelelő hemosztatikus rendellenességek, androgének (retabolil, Anapolon et al.
), Gyakran kombinálva a glükokortikoidokat; Desferal csökkentésére gipersideroza jelenségek. Ha nincs észrevehető hatása az ilyen kezelés javasoljuk splenektómia termelt, viszonylag kedvező teljesítmény hemogram, velős vérképzés állam és nincs vérzés.
Van bizonyíték a megvalósíthatósági endovaszkuláris elzáródását lépartéria. Felhalmozott klinikai tapasztalatok hatékonyságáról szóló anti-limfocita globulin és ciklosporin
A csontvelő-átültetés súlyos aplasztikus anémia alkalmazni, legkésőbb 3 hónapon keresztül. a diagnózis idején, előnyösen - betegek minimális számú vérátömlesztést termelt.
Azt is az értéke a beteg kora: a legjobb eredményeket kaptunk betegek 30 év alatti. Ebben a betegségben közé tartozik a ciklofoszfamid átültetés előtti készítmény intravénásán a teljes adag 200 mg / kg 4 napon, vagy egy ciklofoszfamid frakcionált besugárzással a limfoid szövetek egy teljes adag 8 Gy per 7,5- 3-4 ülés.
Elengedés után mielotransplantatsii megfigyelhető 80-90% -ánál súlyos aplasztikus vérszegénység.
Figyelem! Leírás A kezelés nem garantálja a pozitív eredményt. További megbízható információ biztos, hogy szakorvoshoz kell fordulni.