érszűkület
Aorta stenosis - egy szív hiba egy szűkülete a nyitó az aorta miatt a patológiai a aortabillentyű és predelahklapannyh struktúrák.
Izolált tiszta érszűkület megfigyelt 1,5-2% -ában a szerzett szívbillentyű betegség, ha együtt egyéb satu de ezek megtalálhatók a 23% -ában
A aránya veleszületett érszűkület többek között, az UPU 3-5,5%. Körülbelül 13% -ában van kombinálva más UPU. A billentyű szűkület volt megfigyelhető 58%, podklepanny - 24%, és y supravalvular 6% a betegek
Akár 30 év - a leggyakrabban látott veleszületett
30 év után - a reumás hiba
Uralkodó nemi -muzhskoy. Genetikai szempontból. Hibák elasztin gén (130.160) a Williams-szindróma (lásd. N1) és Eisenberg (* 185.500, supravalvular érszűkület, pulmonális artériák, a perifériás artériák). Factor riska- reumás láz történetében.
besorolás
eredetileg
Veleszületett (fejlődési rendellenességek)
szerzett
elhelyezkedésük
Podklepanny FKlapanny
supravalvular
Szerint a mértéke vérkeringési zavarok
kompenzált
Dekompenzált (kritikus)
Szerint a súlyossági foka (által meghatározott szisztolés nyomás gradiens [GSD1 között a bal kamra [LV], valamint az aorta és az áramlási felület a szelep nyílás)
Mérsékelt stenosis - a HSD 1 cm (az arány a 2,5-3,5 cm)
Súlyos szűkület - ha GDM 50-80mm Hg (1-0,7 cm² terület)
Sharp stenosis - ha GDM> 80 Hgmm
A kritikus szűkület - HSD 150 Hgmm (0,7-0,5 cm² terület).
patológiai fiziológia
Az első szakaszban a teljes szisztolés ejekciós köszönhetően karbantartása hipertrófia a bal kamra. Aztán kezdi dilatáció miatt a növekvő gyengeség a szívizom, van egy maradék mennyiségű vért növeli a diasztolés nyomás a bal kamrába. Keresztül a pitvar, továbbításra kerül kisvérköri
Szívizomvéráramlásmeghatározásra korai szakaszában nem érinti. Aztán van egy ellentmondás a kereslet, a szívizom és a koszorúér-ágy kitöltésével valószínűségek több okból
Beszűkülése miatt az aorta kevesebbet kap vért
Nagy sebességű vért jet vákuumot hoz létre a száját a koszorúerek (szívóhatása a vízsugár)
Maradék vértérfogat határok diasztole a szívizom és ezáltal megnehezíti, hogy kitöltse a koszorúerek
Hipertrófiás szívizom igényel oxigént.
morbid anatomy
Szívbillentyű érszűkület
Veleszületett: szöveti szelep gyakran megvastagodott és merevség, a nagy részét esetek két pillangószelep különböző mértékben, és kondenzált commissurák excentrikusan van elrendezve furattal; 20-30 év az élet szelepek hagyományosan kaltsifitsi-ruyutsya
Szerzett reumás érszűkület nem gyakran elszigetelt, és általában együtt vereség a mitrális billentyű
Veleszületett subvalvularis stenosis: egy pin LV utat közvetlenül az aorta billentyű vagy a membrán mutatnak annulus fibrosus
Veleszületett supravalvular stenosis: kialakulása a lumen az aorta egy kör alakú gerinc (membrán) fölött közvetlenül az aortabillentyű vagy szűkülését az aorta csökkentésével átmérője annak emelkedő része.
klinikai kép
Panaszok: fájdalom a szívében (angina), légszomj és ájulás - klasszikus tünetei érszűkület. Angina - gyakori tünet érszűkület (50-70% a betegek súlyos érszűkület). Kezelés nélkül 50% -ánál meghal 5 éven belül újabb tünetek. Ájulás (15-30% a betegek súlyos aorta stenosis) jelennek meg megterhelés eredményeként a reflex csökkentése perifériás ellenállást, és LV valószínűtlenségét növelhetik a szív teljesítményét, hogy fenntartsa a megfelelő agyi véráramlást. A tervezett élettartam beteg következtében az első ájulás - 3 év. A szívelégtelenség tüneteit. Körülbelül 50% a betegek aorta billentyű szűkület és szívelégtelenség fejlődött műtét nélkül die 1-2 éven belül. Lehetséges tünetei átmeneti ischaemiás cerebrovaszkuláris események, vagy az agyvérzés okozta embólia agyi artériák.
Vizsgálata esetekben: sápadt bőr, a lehetséges szív púp.
Percussion: a bővítés határait a szív balra, le, jobbra.
A tapintással: apikális impulzus eltolódik lefelé és balra; a juguláris fossa meghatározott szisztolés jitter át HSD> 35 Hgmm
Hallgatózás durva szisztolés ejekciós zörej hallotta az aorta (a bázis a szív jobb bordaközi intervallum II) tartott a nyaki artériák. Zaj meghatározzuk, és a mitrális billentyű, amely létrehoz egy hamis benyomást jelenlétében mitrális visszaáramlás. Kattintva ejekciós maximális hang a bal alsó a szegycsont (nem lehet jelen, a jelentős csökkenése a perctérfogat). Magas diasztolés zörej lehet hallgatni a bal szélén a szegycsont a szintje a középső a kombinált vice aortabillentyű (stenosis és elégtelenség). Elnémítása II hang keletkezik, mert a korlátozás a mobilitás a beszűkült aortabillentyű szórólapok. Szinte teljesen eltűnik aorta II komponens hangot. Ezért ezek hallgatni csak a tüdő II komponens szívhang, általában nagyon puha.Pulzus és a vérnyomás
Normál mérsékelt stenosis
A megjelölt stenosis és csökkentette a szisztolés és a pulzusnyomás. Fejleszteni bradycardia és az úgynevezett kis lassú szívverés.
speciális vizsgálatok
EKG
Nyugalmi: bal kamrai hipertrófia (néha jobb), gyakran egyidejű depresszió S-T szegmens és a T hullám inverzió, vezetési zavarok, fokozott bal pitvari kamrai aritmiák
A fizikai aktivitás során jobban tükrözi a változásokat a szívizom függően HSD.
Mellkas röntgen
Fáziskompenzálást izolált aorta billentyű szűkület - szív átnyúló hagyományosan a normál tartományon belül
A korai szakaszában a betegség alakul ki a miokardiális hipertrófia, és később - cardiomegalia (szívnagyobbodás kifejezve, amelyben cardiothoracic index nagyobb, mint 50%), jelei a stagnálás a tüdőben
Poststenotic dilatációs-CIÓ a felszálló aorta, nincs jelen podklepannom stenosis, és azokban az esetekben supravalvular kiviteli alakban az árnyék területe vaszkuláris kötegeket mosogatók
Meszesedés az aorta billentyű szórólapok.
Fluoroszkópia: a tömeges esetek meghatározására elmeszesedése aortabillentyű. A kifejezettebb meszesedés, annál súlyosabb érszűkület.
Az echokardiográfia (adhat információt jelenlétében érszűkület, akkor is, ha a mozgás a szelep szórólapok nem sérülnek)
Sűrítő- és / vagy meszesedés az aorta billentyű
Csökkentése amplitúdója mozgását az aorta billentyű
Tágulás és hipertrófia a bal kamrai üreg, majd a bal pitvar
Carry síkrajzi (mérése területét és kerületét hossza) a nyitás az aortabillentyű.
Doppler echokardiográfia lehetővé teszi számunkra, hogy kiszámítja az SRS a bal kamra és az aorta.
szív katéterezés
Katéterezése a jogot, hogy a tüdő kapilláris nyomás, azaz, közvetve méri a nyomást a bal pitvarba
Katéterezése bal szükséges GDM mérés között az aorta és a bal kamra (gradiens 50 Hgmm, és a fenti - a jelzés sebészi kezelés).
angiocardiography
Bal ventrikulográfia: azonosítani egyidejű szívbillentyű-elégtelenség
És aorto-koszorúér angiográfia használják differenciál diagnosztikájában ischaemiás szívbetegség és a aneurizma a felszálló aorta.
differenciáldiagnózis
Mitrális elégtelenség
Hipertrófiás obstruktív kardiomiopátia
CHD.
gyógyszer
Specifikus gyógyszer áll rendelkezésre. A gyógyszeres kezelést célja, hogy stabilizálja hemodinamika segítségével inotróp és diuretikus termékek. Töltsön korrekció AAR zavarokat és légzési elégtelenséget
Amikor érszűkület perifériás értágítók, nitrátok, blokato-ry kalciumcsatorna, Szoba-blokkolók, diuretikumok, szívre ható glikozidok komoly komplikációkat okozhat, így azok alkalmazni rendkívül óvatosan, vagy egyáltalán nem használják
Ez azt mutatja, a megelőzés a fertőzéses szívbelhártya-gyulladás. sebészi kezelés
Jelzések lépéssel
A betegség tünetmentes: HSD közötti LV és aorta 50 Hgmm vagy aorta nyílás területe kisebb, mint 0,7 cm (általában egy terület felnőtteknél - 2,5-3,5 cm)
Angina, ájulás, a szívelégtelenség tüneteit.
Ellenjavallatok lépéssel
Súlyos társbetegség életveszélyes beteg
Végstádiumú keringési elégtelenség.
műtéti beavatkozás
Gyermekek CHD jelentős aortabillentyű szűkülete néha tart nyitva valvotomy. Miután a sebészeti beavatkozások nem gyakran megfigyelhető restenosis és fokozott öklendezés
Radikális kezelést - a transzplantáció az aorta billentyű. Aorta szelep csere javallt minden betegnél aorta stenosis, kíséretében a klinikai tünetek. Stenoticus szelepet kivágtuk, és helyébe egy protézis (használatával homograft, heterotransplants sertés szívbillentyű vagy mesterséges)
Homograftok tökéletesen betöltik, és nem igényelnek antikoaguláns terápia, de a megfelelő donor szív jobb használni az átültetésre a szív, hanem a szelep
Heterotransplants szintén nem igényelnek antikoaguláns terápia, de 10 év után van hagyományosan azok bomlás
Mesterséges szelepek már bioprosthesis, de szükség véralvadásgátló
Ballonos valvuloplasztikának aortabillentyű látható (bár az eredmények nem olyan jó), az idősek, legyengült betegek, akik nem tudnak műtét szelep csere
Amikor Con-pannom subaortic stenosis működnek reszekció membrán
Supravalvular kijavítása szűkület kimetszéssel vagy aortoplastiki akadályokat.
szövődmények
progresszív szűkület
hirtelen halál
ájulás
angina
szívbénulás
hemolitikus anémia
Fertőzéses szívbelhártya-gyulladás.
Természetesen és prognózisa
Az átlagos „várható élettartam időtartama esetben érszűkület - 5 évvel később előfordulása a stroke, 3 évvel később előfordulása syncope, majd 2 évvel később előfordulása súlyos szívelégtelenség
A hirtelen halál megfigyelt 15-20% a betegek aorta stenosis, kíséretében a klinikai tünetek. Információk a beteg számára
A jelölt érszűkület esetén kerülni kell a fizikai megterhelés
Ha megváltoztatja és / vagy az új klinikai tüneteinek kialakulásához érszűkület kell azonnal orvoshoz kell fordulni
A beteg Fontos megjegyezni, hogy szükség van a budetsti részesülő profilaktikus antibiotikum invazív orvosi vagy fogászati beavatkozásokat.
Szinonimájaként. érszűkület
Cm. És coarctatio aorta szűkület subaortic hipertrófiás
rövidítések
HSD - szisztolés nyomás gradiens
A bal kamra LV
135,0 aorta (szelep) stenosis
135,9 aortabillentyű korrigálatlan irodalom. 336: 186-187