Leber-féie szemideg atrófia
Szemideg atrófia Leber. Először le Leber 1871 Örökölt általában recesszív, X-kromoszómához kötött típusát. Közül örökletes látóideg-sorvadás, ez a forma a leggyakoribb. Többnyire a férfiak szenvednek. A patológiai változások olyan kifejezett, atrophia idegrostok a összeomlása mielinizált köpeny, elszaporodását glia egész látóideg. A retina ganglion sejt réteg atrofichen élesen. Degeneratív elváltozások vannak kifejezve hajtókar szervek Grazioli gerenda. A kéreg a nyakszirti lebeny nem változik.
Klinikán. A betegség látóidegek alakul fiatal korban (13-28 év) a családokban. Bevétel a kétoldalú neuritis optica. Között teljes egészségügyi néhány napon vagy héten csökken látás mindkét szemét. Ezután vidd a megállók, és továbbra is ezen a szinten, és nem változik a jövőben. Részleges helyreállítás látás nagyon ritka. Leeresztése többnyire drámai, de a vakság ritka. Amikor a szemfenék oftalmoszkópiával lehet enyhe vérbőséget látóidegfőt könnyű stushevannostyu határokat. A látómezőt lehet normális vagy enyhén csökkent, jelentős relatív és abszolút scotoma minden színben. Több hónap után a fejlődő egyszerű sorvadás a látóideg. Elhalványul egész lemezt, néha csak egy része az ő időbeli.
Differenciál diagnózis kell végezni egy elváltozás a látóideg a sclerosis multiplex, amavroticheskoy idiotizmus, fertőző betegségek, az idegrendszer.
Kezelés: vitamin terápia, szövetek és értágító terápia, tonik, lipotropikus. Sebészeti kezelés, amelynek célja a boncoló összenövések, hegesedés membránok és ciszták a látóidegekben.
Előrejelzés: vakság rendkívül ritka. Centrális látás jelentősen befolyásolhatja.
- Handbook of Klinikai Genetikai \\ Az általános szerkesztésében professzor LO Badalyan - Moszkva: Medicine 1971