Cryoglobulinemia tünetek, kezelés
Krioglobulinok - immunglobulinok, amelyek kicsapódnak alacsony hőmérsékleten, és melegítés közben feloldottuk.
Kicsapása krioglobulinok a kapillárisok vagy a véredények kívül leghidegebb területeken a bőr kialakulásához vezet a mikroinfarktusok vagy purpura. Krioglobulinémia akkor jelentkezik, ha több állam.
Krioglobulinok - immunglobulinok szérum-kicsapó alacsony hőmérsékleten. Vegyes krioglobulinémia néhány betegnél a hepatitis C és limfómák. Vegyes krioglobulinok olyan komplexek az IgM monoklonális és poliklonális IgG. A lerakódása ezek a komplexek az endotéliumon kis hajók vezet elzáródás, és a vérzés. Körülbelül 75% -a betegnél poliarth, 50% - vesebetegség, általában glomerulrnefrit. A immun-komplexek lerakódása a falak, venulák bőr vezet tapintható purpura, amely általában lokalizálódik a sípcsonton.
A lerakódás a falakon a venulák hialin detektáltuk biopszia, és a szérum jelenléte krioglobulinok inkubálás után egy éjszakán át 4 ° C-on megerősíti a diagnózist. Diagnózis a hepatitis C, így a detektálás a szérum antitestek, hogy a vírus, vagy annak RNS. Peginterferon és ribavirin gyakran megszünteti viraemiával ami után a tünetek megszűnnek és a kevert krioglobulinémia.
A közelmúltban kimutatták, hogy a rituximab (anti-CD20) mellett a hepatitis C kezelése, javítja a prognózist. A megfigyelés tartott 1 évvel a kezelés megkezdése után, úgy találta, hogy amikor a rituximab gyorsan jön teljes remisszió hepatitis, gyakran megfigyelt immunológiai válasz, és a remisszió Jade. Ezek az adatok megerősítették számos kisebb tanulmány. Egy másik új módszer a kezelés a hepatitis C használatán alapul, kis dózisú IL-2. Az egyik vizsgálatban, 10 beteg egyáltalán nem reagál a hepatitis C kezelésére, beleértve a rituximab, kijelölt IL-2, ami a 9 betegnél csökkent krioglobulinok szinten, 8 - Tünetek vasculitis csökkent, és az összes beteg megnövekedett száma szabályozó T-limfociták. Nem figyeltünk meg mellékhatásokat az IL-2.
Diagnózis „Essential cryoglobulinaemia” nem jelenti a megállapított oka a betegség.
A vesebetegség volt megfigyelhető mindhárom krioglobulinémia és feltehetően eredményeznek immunkomplex károkat.
A betegek átlagéletkora 42-59 év. Az arány a férfiak és nők aránya 2: 3.
Type 1 - monoklonális
2. típus - (vegyes monoklonális) és 3-as típusú - (Vegyes poliklonális)
- Amikor krioglobulinémia típusú 2 és 3 (kevert krioglobulinémia vért tartalmazott reumatoid faktor (főleg IgM) komplexet képez, az Fc-fragmens poliklonapnogo IgG. Rheumatoid faktor lehet mind monoklonapnym (krioglobulinémia típusú 2) vagy poliklonális (krioglobulinémia típusú 3) immunglobulin .
- Cryoglobulinemia kísérő 2. típusú immun komplex érgyulladás, és 50% a vesekárosodás. Sok esetben felfedi a kapcsolat által okozott fertőzés hepatitis C
- Vegyes típusú 3 poliklonális krioglobulinémia társított SLE és szisztémás fertőzések (poststreptococcal nephritis, lepra, szifilisz). Szintén megfigyelhető a patológiás veseérintettség folyamatot.
Krioglobulinémia: Tünetek
- Jelek a vesekárosodás.
- Raynaud-jelenség.
- Purpura (különösen az alsó végtagok).
- Ízületi fájdalom, és a láz.
- Szédülés és gyengeség (a megnövekedett vér viszkozitását).
- Gepatosplenomegapiya (háttér lehet egy megnyilvánulása patológia).
Cryoglobulinemia: Kezelés
- Specifikus kezelés hiányzik.
- Lehet, hogy a plazmaferezis alkalmazása és immunszuppresszív terápia.