Húgyhólyag exstrophia gyermekeknél
Exstrophia a húgyhólyag gyermekeknél. Diagnózis és kezelés
Húgyhólyag exstrophia történik frekvencián 1 35 000-40 000 csecsemők. Fiúk betegek körében 2-szer nagyobb, mint a lányok. A súlyossága a hiba a húgyhólyag változik kis külső fisztula, vagy egy egyszerű epispadias teljes kloáka exstrophia, izgalmas vastagbél disztális osztály, a végbél és a húgyhólyag.
Extrophy abból a tényből adódik, hogy a mezodermából nem vonatkozik a kraniális felé kloáka membrán. Extrophy súlyosságától függ a hossza a membrán hiba. A klasszikus extrophy hólyag nyálkahártya esik a hasfalon keresztül hiba. A köldök lefelé van elmozdítva. Az ágak a szeméremcsont és egyenes hasizom a középvonalban osztva. Teljes epispadias fiúk herezacskó széles és lapos, a herék ne maradjanak ki, hogy van egy lágyéksérv. Teljes epispadias lányok szeméremajkak tárva-nyitva, a csikló osztott.
Mind a fiúk és a lányok egyaránt végbélnyílás anteriorly kényszerült, van prolapsus a végbél. Olyan betegeknél, akiknél exstrophia jellemzi növekedés visszamaradása. Hiányában korrekció ecstrophy kísérve teljes vizelet-inkontinencia, és egy kockázati tényezője a húgyhólyag, általában adenokarcinómák. Durva törzs a nemi szervek lehetetlenné teszi a normális szexuális élet, különösen a férfiak. Hiányában fancsonti vezet jellegzetes járása és szétvetett lábbal, de nem akadályozza a normális mobilitást. Felső húgyúti általában normális.
Hólyag exstrophia gyermekek születéssel kezdődik. Meztelen hólyag nyálkahártya bevont műanyag fólia oly módon, hogy nedves marad. (Kiszabására géz, még átitatott folyékony paraffin, nem.) Után közvetlenül a gyermek jut el a klinikára, ahol feltételeit műtéti korrekciója exstrophia. Korábban mindig elvégzett több szakaszban, legutóbb népszerű egylépcsős műanyag.
Egyidejű eltávolítása folt előnyös. Ez magában foglalja a mozgósítás a hasfal és hozza az ágak a szeméremcsont a középvonaltól. Az első 48 óra az élet a mobilitási elegendő visszaállítani a fancsonti. Ha a művelet egy későbbi időpontban, hogy összehozza az ágakat a szeméremcsont, szükséges, hogy végezzen oszteotómiás a medence. A klasszikus exstrophia korai műanyag szinte mindig megvalósítható. Elhalasztani műtétre van szükség olyan esetekben, amikor ez van társítva a kockázata különösen intra- és posztoperatív komplikációk, mint például a koraszülött.
Ebben az esetben a hólyag van egy nagyon nagy méretű. Már a felső rész található köldökzsinór hajók. Alatta látható két részre csikló. Végbélnyílás tolódik előre.
Teljes korrekció extrophy tartalmazza helyreállítása integritásának a húgyhólyag és a hasi fal, és a fiúk, sőt, korrekciók epispadias hasításával a pénisz. Mivel a kockázata hydronephrosishoz műtéten átesett UTI gyerekeknek szükségük van alapos prospektív vizsgálat. epispadias gyakran kíséri vesicoureteralis reflux, és a műtét után látható megelőzésére IMP antibakteriális szerek. Ha epispadias korrekciót nem végzik el azonnal a szülés után, hogy végre évesen 1-2 év. Ezt megelőzően, a hiánya miatt sphincter betegeknél megfigyelt teljes vizelet-inkontinencia.
A végső szakaszban a sebészeti kezelés áll rekonstruálására a hólyag záróizom és korrekciója vesicoureteralis reflux. Általános szabály, hogy nem tudja ellátni: 3 év, amikor a hólyag kapacitása legalább 80 ml, és a gyermek képes vezérelni székletürítés.
A pubertás kor a vulva jelenik szőrnövekedés. Ahhoz, hogy újra a típusú testszőrzet, közel a normális, kell műanyag pubis.
Prognózis hólyag exstrophia gyermekeknél. A fent leírt kezelési séma szerint egyes klinikák lehetővé teszi 70% -ában megoldani inkontinencia. Szövődményei a felső húgyutak fordul elő kevesebb mint 15% -ában. Lehetőség, hogy megszüntesse az inkontinencia nem csak attól függ a sikeres befejezése után helyreállító sebészet, hanem a méret a húgyhólyag és a minősége a falon. Visszanyerte felett vizelés inkább a gyermekek, akik mochevogo műanyag buborék végzett az újszülött időszakban. Abban lehetetlensége a húgyhólyag nyaka plasztika miatt kis mérete és azokban az esetekben, ahol képtelenség fennáll a több mint 1 év után folyamodtak más módszerekkel elérni felett vizelés. Köztük:
1) műanyag hólyag szegmensben a kis vagy a vastagbél mennyiségének növelése;
2) újbóli létrehozása a vékony- vagy vastagbél származó hólyagból a hasfal a sztóma, lehetővé teszi periodikusan kiürítjük katéterezéssel;
3) beültetés mesterséges sphincter, adott esetben kombinációban a műanyag, amely növeli a hólyag térfogatát;
4) elválasztjuk a húgyvezeték a húgyhólyag és azokat beültető a szigmabél. Az utóbbi esetben, a vizelet-visszatartás biztosítja a záróizom a végbélnyílás. Beültetése a ureterek a szigmabél egykor népszerű, mivel lehetővé teszi, hogy elkerüljék az állandó cystostomia. Egyes klinikák használni azt. Azonban, ez jár jelentős kockázata a krónikus pyelonephritis és pielonefriticheskogo nephrosclerosis, valamint metabolikus acidózis az elnyelés következtében a hidrogén-ionok és a klorid bélben nyálkahártya. Ezen túlmenően, ez a művelet növeli az 15% a kockázata a vastagbélrák a hosszú távú időszak után.
Hosszútávú, prospektív tanulmány kimutatta, hogy a szexuális funkciót férfiak húgyhólyag exstrophia kielégítő, bár a pénisz eléri csak a fele a normál méretű. Azonban ezek az alacsony termékenység, valószínűleg amiatt, hogy kár, hogy a nemi szervek alatt rekonstrukciós műtét. A fogamzóképes korú nők nem szenvednek, de talán prolapsed méh a terhesség alatt.