Hemolitikus anémia, hemolitikus anémia beteg vérkép

Ha hemolitikus anémia növekedése krovorazrushenie élettartama alacsonyabb a vörösvértestek. Hemolitikus anémia lehet örökletes vagy szerzett.

Örökletes hemolitikus anémiák merülnek fel a genetikai hibák miatt, szintetizálni a különböző funkcionális fehérjék:

1. Membranopatiya (eritrotsitopatiya leggyakoribb Minkowski-Chauffard betegség) - haemolyticus anaemia okozta kóros szerkezeti fehérjéi a vörösvértest sejtmembrán, így a membrán permeabilitás van törve, és az alak a vörösvértestek változik. Mindezek hozzájárulnak ahhoz, csökkenéséhez ellenállása vörösvértestek külső károsító tényezők, és vezet a korai halálát a lépben.
   
2. Fermentopenicheskaya enzimopaty - hemolitikus anémia által okozott genetikai hiányosság enzimek különböző funkcionális ciklus felelős metabolikus és energiaellátás vörösvértestek, ami szintén megrövidíti az életet a múltban. A leggyakrabban észlelt vashiányos vérszegénység aktivitásának köszönhetően a glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz lehet okozta hatása különböző kiváltó tényezők, például oxidálószerektől, a drogok egyes csoportjait.
   
3. Hemogiobinopátiák - hemolitikus anémia által okozott örökletes betegségek hemoglobin szintézis:
   • a hemoglobinopátiák kvalitatív elsődleges szerkezete van törve, hogy egy hemoglobin kóros hemoglobinok, amelyek nem stabilak a kedvezőtlen külső tényezők.
   • Ha mennyiségi hemoglobinopathies megsértés történik a szintézis sebessége a globin láncok.

Szerzett hemolitikus anémia:

• a mechanizmus a pusztulás a vörösvértestek
  • immúnis
    a természet az immunrendszer konfliktus:
    • izoimmun - kifejlesztett inkompatibilis vértranszfúzió csoport (a transzfúzió utáni hemolitikus anémia), vagy annak eredményeként a rhesus közötti inkompatibilitás anya és a magzat (hemolitikus betegsége az újszülött);
    • autoimmun - termelt specifikus antitestek saját antigének ellen a vörösvértestek.
  • preimmun - Nem-immun hemolízis - közvetlen pusztulása vörösvértestek kitéve káros környezeti tényezők: fizikai (mechanikai érsérülés, ionizáló és ultraibolya sugárzással, egy hosszan tartó betöltve walking), kémiai (nitro-benzol, anilin, arzén drogok, ólom, réz-sók), biológiai (toxinok kígyók , malária, Streptococcus).

Hematológiai megnyilvánulásai hemolitikus anémia:

1. Az éles számának növekedése retikulociták amíg amikor szinte minden a vörösvértestek retikulocita.
2. A morfológiai változások a vörösvértestek. Néhány hemolitikus anémia vörösvértestek tartalmazza a „saját” egy sajátos formája: a sarlósejtes vérszegénység - sarló alakú vörösvértestek; thalassaemia - mishenevidnye vörösvértestek. Az átmérője csökkentett részét az érett eritrociták miatt gömbszerű és mérete retikulocita normociták normális. Egyes hemolitikus anaemiák ejtik anisocytosissal.
3. Leukocytosis egy balra léptetés.

A diagnózis megerősítésére a hemolitikus anémia, és állítsa be a megjelenését, azt javasoljuk, hogy a következő kiegészítő citológiai és biokémiai vizsgálatok:

• meghatározása szérum bilirubin;
• meghatározása szabad hemoglobin a vérszérum és a vizelet;
• urobilin meghatározása a vizeletben;
• trepanobioptate tanulmány;
• Tanulmány tsitoeritrometricheskih mutatók;
• tanulmányi időtartamú vörösvértest élettartam;
• meghatározása sav és ozmotikus rezisztenciát;
• meghatározzuk az állapota aktivitását enzim rendszerek és az egyes enzimek.

Példa vérképlet beteg spherocytic örökletes hemolitikus anémia

Példa vérképlet beteg szerzett hemolitikus anémia

• eritrociták - 2,3 × 10 12 / L;
• hemoglobin - 62 g / l;
• szín index - 0,81;
• retikulociták - 24%;
• hematokrit - 0,2 l / l;
  kenetek:
  1. anisocytosissal ++
  2. poikilocytosissal +
  3. polychromatophilia, polycithemia, ott normoblasts és erythroblastok
• ESR - 34 mm / h;
• vérlemezkék - 260 x 10 9 / l;
• leukocita - 17 × 10 9 / l;
• eozinofilek - 1%;
• bazofilek - 0%;
• neutrofil:
  • myelocyták - 3%
  • Fiatal - 8%;
  • stab - 15%;
  • szegmentált - 50%
• limfociták - 20%;
• monociták - 3%