Psevdosiringomieliticheskaya akropatiya - okai, tünetei, diagnózisa és kezelése
Psevdosiringomieliticheskaya akropatiya - egy ritka krónikus szisztémás betegsége ismeretlen etiológiájú, alapján bőr-manifesztációk, amelyek degeneratív változások. Általában érinti az alsó végtagok. Klinikailag a fekélyképződést a plantáris felületét a láb a háttérben a veszteség a hőmérséklet-érzékenységet, hiperhidrózis, onychodystrophy, ankilozirovaniya ízületek és a spontán amputáció. Fájdalom és érzékenység tárolja. A betegség diagnózisa alapján a történelem és a teljes klinikai és laboratóriumi vizsgálat a beteg. Alkalmazott vazoaktív gyógyszerek előírt lokális szerekkel használt túlnyomásos oxigenizáció és mély X-ray terápia, hajtjuk sympathectomia. Megállapította, alacsony hatékonysága orvosi intézkedéseket.
Psevdosiringomieliticheskaya akropatiya
Psevdosiringomieliticheskaya akropatiya - ritkán előforduló betegség folyamat egy szisztémás jellegű, képződése kíséri a trofikus fekélyek a bőrön a végtagok. A betegség két formában létezik: örökletes familiáris betegség (Peron-sünzanót-Coulomb-szindróma), az első leírt 1942-ben, és a szerzett nem-familiáris betegség (akropatii Bureau Barrier-Tom), az első leírása ben elkészített 1953. Klinikai szempontból, fekélyes hibák a családi és nem családi akropatii folytassa azonosan.
Psevdosiringomieliticheskaya akropatiya egy világos színű nem, általában szenvednek a férfiak több mint 40 éve. A betegség bármikor az évben, de súlyosbítja a tél, nem endémiás. Adatok a részesedése a szerkezet a bőrgyógyászati betegségek hiányzik (valószínűleg - ritkasága miatt a betegség). Sürgősségi határozza szövődmények psevdosiringomieliticheskoy akropatii amelyek jelentősen csökkentik az életminőséget a betegek, nagyfrekvenciás diagnosztikai hibák okozta sporadikus betegség természetétől, valamint a lehetőséget, alakulás pikkelyes bőrrák hosszan tartó kezelés nélkül.
Okok és osztályozás
A modern bőrgyógyászat van egy részlege psevdosiringomieliticheskoy akropatii két lehetőség. megkülönböztetni:
- Veleszületett örökletes formáinak - genodermatosis, amelyet az jellemez, olyan rendellenesség mindenféle érzékenységet a lábakban és a trofikus zavarok által okozott fejletlensége a hátsó és az oldalsó oszlopok az alsó része a gerincvelő.
- Szerzett nem öröklött formájához. megnyilvánult trofikus fekélyek a bőr az alsó végtagok krónikus alkoholos polineuropátia.
A etiológiája familiáris formája a betegség egyértelmű - ez genodermatosis örökölt recesszív vagy domináns típusa, és kombinálható más veleszületett rendellenességek. Ennek oka az a fejlődés és patogenezisében szerzett formája a betegség még nem teljesen tisztázott. A legtöbb bőrgyógyász, elsőbbséget adva a fejlesztés a kóros folyamat változások a vegetatív idegrendszer idült alkoholista mérgezés az idegsejtek, úgy véljük, hogy kiváltja a bőr folyamat ebben patológia a külső tényezők (bőr hipotermia, sérülés, rajta kényelmetlen szűk cipő) közepette a meglévő endogén okok (toxikus májbetegség, vitaminhiány, károsodott metabolikus folyamatok).
Fejlesztési Mechanizmus táplálkozási zavarok, a bőr eredményeként alkoholos polyneuropathia. A betegek szenvednek krónikus alkoholizmus. Ennek eredményeként a mérgező hatása az alkohol idegvégződések jelennek meg metabolikus rendellenességek a perifériás és a központi idegrendszer, ami egy hibás működése az autonóm idegrendszer. Amikor alkoholos neuropathia zavarják a szenzoros funkciók a perifériás idegek, így a beteg kezdi érezni fonák módon környezeti hőmérsékleten, a trauma, horzsolások a lábak a kényelmetlen lábbelik és t. D.
A keverési eljárásban a vitamin hiánya B1 által okozott patológiás változások az emésztőrendszerben. Mivel B1 egy antioxidáns, részt vesz az idegi impulzusok, a gyenge teljesítmény irreverzibilis táplálkozási változásokat. Ezzel párhuzamosan a beteg testébe, gyakran, hogy hátrányos a családi előzmények számos enzim, van egy felhalmozódása acetaldehid - közbenső etanolt szétesése, amely végül tönkreteszi idegvégződéseket.
Patológiai veleszületett elváltozások vannak túlsúlyban a csont deformáció, csökkentve a méretet és a láb gerinc hibák. Elérhető zsigeri patológia hiányában vegetatív zavarok. Neurológiai tudomásul veszi a kitartás csak mély érzékenység. A bőr és a csont megnyilvánulásai veleszületett és szerzett patológia azonosak.
Psevdosiringomieliticheskaya akropatiya korhatáros kezdődik megjelenése mindkét lába a talpi hyperkeratosis gócok a alátámasztási pontokon a láb, míg a fokozott izzadás. Szív- hyperkeratosis idővel válik diffúz, a határ az egészséges és a beteg bőre tűnik vöröses felni. Verru- kinövések fordul elő. dorsum soha nem vesz részt a folyamatban. Lábujjak hasonló a „dobverő”, köröm formáját ölti „homokóra”.
Mivel a trofikus zavarok és bakteriális elváltozások által okozott túlzott izzadás a talpa az ellipszis képződött fájdalommentes a mély fekélyesedést kékes árnyalat sűrű sima élek és nekrotikus alján. Gennyes váladék fekélyek, a mély behatolást a bőrbe (a csont) - egy csont szekvesztermolekula. Idővel, poloska ödéma a láb csatlakozott megsértette a szimpatikus beidegzés és megkékülésében távolabbi csontoldást.
A láb deformálódik, ízületi mozgások korlátozottak. Törött gyökérzetet érzékenység eltűnik Achilles reflex. A hőmérséklet és a fájdalom érzékenység van mentve, csökkent izomtónus. Tehát egy jellegzetes psevdosiringomieliticheskoy akropatii hármas tünetek: petyhüdt akroizyazvlenie, csontritkulás és a csont pusztulása ütköző polineuropátia részleges vagy teljes elvesztése hőmérséklet-érzékenységet.
diagnosztika
Klinikai diagnózis kiteszi egy bőrgyógyász alapján kórtörténet, a tünetek jellemző psevdosiringomieliticheskoy akropatii, az eredmények a morfológiai vizsgálatok és az X-ray adatok vizsgálata, amelyek során észlelt a jelenség a progresszív arthritis. „Kúszó” a csontok egymáshoz, rándulások. törések és területek megáll csontdestrukciót. Szövettanilag jelölt fibrózis szimpatikus csomópontok az ágyéki gerinc és rendellenességek hátul a gerincvelő.
Betegek psevdosiringomieliticheskoy akropatiey kezelendő együttesen részvételével nemcsak a bőrgyógyász, de a neurológus. sebész. podiatrist. gasztroenterológus. rehabilitáció. gyógytornász és radiológus. Sajnos, kellően hatékony terápiák jelenleg nem létezik, a betegség folyamat egy nagy ellenállás, hogy a folyamatban lévő tüneti terápia. A fellángolása kórházi az immobilizáció az érintett végtag.
A kezelés alatt psevdosiringomieliticheskoy akropatii használt vérnyomáscsökkentő és anti-bakteriális szerek, ganglion, szimpatolitikumok, endotelioprotektory, antioxidánsok, javító szerrel mikrocirkuláció, adaptogéneknek, B-vitamin, A és E mutatjuk prokain paravertebralis blokád lumbosacral gerinc, ha szükséges - sympathectomia. eltávolítja a rohamokat. Van egy pozitív hatása hiperbár oxigénellátását.
Helyileg alkalmazva antiszeptikus kötszerek, oldatok anilin színezékeket, és gyulladáscsökkentő kenőcs. A nem gyógyuló fekély spontán amputáció disztális ujjperecéibe lábujjak vannak kitéve sebészeti amputáció. Hatékonyság egy komplex terápia indikációja mély X-ray régió az ágyéki szimpatikus ganglionok. Sok beteg azt tanácsolják, hogy az ortopéd cipők.