Diagnosztizálására és kezelésére jóindulatú monoklonális gammapa-demokrácia - a nem hivatalos honlapján a sürgősségi
Diagnózis és kezelés jóindulatú monoklonális gammapa-TII, magányos plazmacitómát, parázsló mielóma és mielóma I. lépés
A. jóindulatú monoklonális gammopátia. Elektroforézis szérum fehérjék az első évben a betegség végezzük 3 havonta, a második - minden hat hónapban, stb - évente. Citosztatikumok nem nevezi. További vizsgálatok (szegycsont Punk-CIÓ, biopszia a csípő csont, Study fonat-tei) végzik csak jelentős paraproteinemia. Ima-egyfajta periodikusan ismételjük csontdenzitometriás, mivel ezen betegek valószínűséggel alakul ki a csontritkulás. B. szoliter csont plasmacytoma gyógyítható sugárkezeléssel összesen fokális dózis 45 Gy. Fontos pom-menet azonban, hogy a valóságban, a folyamat gyakran egy verseny-prostranenny karaktert. További elváltozások MRI sugallja nagy a kockázata a myeloma multiplex, mit szabad elfelejteni, hogy egy döntés azoknak a radikális radioterápia rapii. paraprotein szinten vizsgálni 3-6 havonta, kiadó-genologicheskoe vizsgálatot évente zajlik, vagy a jelenség a panaszok. Amikor hatékonyság sugárkezelés (képesség shenie-paraprotein szinten kevesebb, mint 50%) vagy progresszív-kemoterápia-finanszírozás végezzük lépésekben II és III Mie-lomnoy betegség.
B. lágyszövet plazmacitóma is gyógyítható műtét vagy sugárkezelés összesen fokális dózis Tr1 45
Ellenőrző feletti szinten paraprotein az első évben végzett ka-zhdye 3 hónap, majd évente. CT ismétlődnek az első évben kazh Dyjí 6 hónapon keresztül, majd - ha szükséges. Amikor hatékonyság sugárterápia (csökkentése paraprotein szinten kevesebb, mint 50%), vagy a progresszió végzett kezelés, mint a szakaszban a II és a III myeloma multiplex. G. A myeloma multiplex I. szakaszában és parázsló myeloma
1. A kritériumok parázsló myeloma
a. M-gradiens:
IgG 36-49 g / l;
IgA 21-29 g / l;
Bence-Jones-protein kisebb, mint 1 g / nap.
b. A csontvelőben plazmasejtek teszik ki a I-19%.
a. Nem vérszegénység, veseelégtelenség. hypercalcaemia.
Nem megsemmisítése a csontváz.
2. kezelés. A betegek állapota kielégítő marad több hónapja. Ezért, mielőtt a fejlesztési szakaszban II vagy III, rájuk megfigyelés. Több folyamatban lévő klinikai vizsgálatok egy kísérlet, hogy lassítja a pro-
a betegség progressziója keresztül monoterápia talidomid, valamint gátolják a ciklooxigenáz-2 és az IL-1 antagoniCTaMH. A használatának szükségességét biszfoszfonátok nem bizonyított ebben a csoportban. Azonban, súlyos csontritkulás megerősítette denzitometriával csont, ezek mo-bél megjelenítendő. Sh kezelése mielóma II és színpadi III
Az alapja kezelés a kemoterápia (lehetséges preambulum-Tornio), biszfoszfonátok, őssejt-transzplantáció és a sugárterápia.
A. Kemoterápia. Alkilezőszerek (melfalán, cikiofoszfamid Meade, nitrozo-karbamidok, klorambucil) hatásosak körülbelül 30% -ánál, gyakran nincs kereszt-rezisztenciát. Ugyanakkor, agresszív kezelés citosztatikumok, különösen Alki-liruyuschimi eszközökkel csökkentheti a kínálat szár ragasztó-áram, és megakadályozza, hogy a betakarítás autológ transzplantáció. 1. A standard kemoterápiával. A kezelést addig folytatjuk, amíg elért betétek maximális hatás, majd tölteni egy 2 fogás. Lee Bo-krónikus kezelés nem növeli a időtartamát a plató fázist (paraprotein szinten stabilizálás).
a. MP (tanfolyamokat tartanak minden 4-6 hét):
melfalán, 10 mg / m 2 / nap orálisan 1-a 4. napon;
prednizon, 60 mg / mUsut befelé az 1-től 4. napon.
b. VAD (tanfolyamok zajlanak minden 4. héten): vinkrisztin, 0,4 mg / nap / a folyamatos infúzió
doxorubicin, 9 mg / m 2 / nap / a folyamatos infúzió 1 x nap 4; dexametazon, 40 mg / nap orálisan 1 -x 4-én, 9-én és 13-én, és
17-én a 21. napon.
a. Dexametazon monoterápia (végezni minden 2 hétben): 40 mg / nap orálisan 4 napon egy héten.
Thalidomide (összefüggésben lehet dexametazon): a kezdő dózis - 100 mg / nap orálisan a növekedést, hogy 400 mg / nap este jó tolerálhatóságot. Talidomid, kiújult, angiogenezis inhibitor, lehet elérni a hosszú távú remisszió egy harmadik a betegek. Dexametazonnal kombinálva remissziós arány emelkedik 70% (ezek 15% -a). Még a betegség progresszióját követően autológ őssejt transzplantáció monoterápiában tal idomidom hatásos esetek 30% -ában. Mivel a gyógyszer teratogén, neurotoxikus (álmosság, neuropátia), és növeli a trombózis kockázatát kell jegyezni yudat óvatosság.
d. Egyéb rendek
1) M-2 (tanfolyamok végzett minden 5-6 hét):
melfalin, 0,25 mg / kg / nap orálisan 1-a 4. napon; prednizon 1 mg / kg / nap orálisan 1 -X a 7. napon; vinkristnn, 0,03 mg / kg / in 1. napon; Carmustin, 1 mg / kg / in 1. napon; ciklofoszfamid, 10 mg / kg / in meg az 1. nap.
VBAP (státusz végezni minden 3. héten): vinkrisztin, 1 megawatt / CC 1. napon; karmusztin, 30 mg / m 2 / az 1. napon; doxorubicin, 30 mg / m 2 / az 1. napon; prednizon, 100mg / nap orálisan 1-a 4. napon.
EU (Tanfolyamok végezni minden 4 hétben): etopozid, 100 mg / m 2 / nap / 1-x a 3. napon; ciklofoszfamid, 1000 mg / m 2 / a 1. nap.
DVD (státusz végezni minden 4 hétben): liposomnyydoksorubitsin, 30-40 mg / m 2 / az 1. napon; vinkrisztin, 2 mg / in 1. napon;
dexametazon, 40 mg / nap orálisan 1-a 4. napon.
5) BLT-D (napi adag):
klaritromicin, 500 mg szájon át naponta kétszer;
talidomid, 100-200 mg orálisan éjjel;
dexametazon 40 mg szájon át, 1 alkalommal hetente.
standard kemoterápiával eredmények
a. Monoterápia alkilezőszer egyformán hatékony, ha csere kérelem (minden 4-6 hetes), napi adagolás, és kis adagokban. A remisszió aránya mintegy 30%. A hozzáadása prednizon (például MP áramkör) növeli a remissziós arány 50-60%.
b. VAD kicsit gyakrabban okoz elengedésére, mint Max MP, és ezek gyorsabban elérhető. Az időtartam elengedést VAD körülbelül 15-18 hónap, és alig különbözik a Dru-GIH áramkörök 1. sor.
Eredmények monoterápia glükokortikoidok (deksameta-zónák) szinte megkülönböztethetetlen MP és VAD terápia. Más rendek nincs előny képest NIJ-MP. Ezek a rendszerek csak ritkán okoznak elhúzódó teljes remisszió.
A kombináció a thalidomid dexametazonnal ebbe a 70% -ában, amelynek 15% - a teljes.
3. A kezelés időtartama. A kezelést addig folytatjuk, amíg eléri a plató fázist (paraprotein szintű stabilizáció néhány hónapig). Továbbkeverjük kemoterápia nem növeli a túlélési arány, de növeli a másodlagos tumorok, különösen akut leukémia.
4. remisszió vagy stabilizálása. Megvalósítva elengedése vagy stabilizálása támogató terápia vagy nagy dózisú kemoterápia őssejt autotransplatatsiey. Ez a jogi és a kezelés abbahagyására, így a beteg megfigyelés alatt.
a. Szupportív terápia vitatott maradt. Egyes kutatók szerint a kezelés Prednizonnal 50 mg orálisan minden nap, vagy az interferon és meghosszabbítja elengedés után standard kemoterápiával, ha elengedés majdnem teljes, valamint az IgA-myeloma és myeloma Bence-Jones. Még egy minimális hatékonysága VAD fenntartó kezelés prednizon, 50 mg orálisan minden nap, jelentősen meghosszabbítja az általános és a betegségmentes túlélés jelentős mellékhatások nélkül.
Bár a kiegészítéssel, hogy az interferon prednisolon, meghosszabbítja elengedését, ami jelentős növekedés a túlélési DOS nem fejlődik sikeres. Eredmények interferon monoterápia és ellentmondásos. Hatékonyságának fenntartó kezelés thalidomid vagy bortezomib nem vizsgálták behatóan.
b. A nagy dózisú kemoterápia végzik együtt besugárzás az egész test, valamint a saját. A besugárzást az egész test megnöveli a szövődmények és a halálozás, mint általában, nem használják, ha a sugárkezelés előtt értékelték. A legtöbb központok nagy dózisú kemoterápia myeloma multiplexben alkalmazásával végezzük a / az alkilezőszerek általában -melfalana. Ezek a rendszerek nagyobb valószínűséggel remisszió, ideértve a teljes. Ellenjavallatok a nagy dózisú kemoterápia szív-, tüdő-, máj- és veseelégtelenség.
1) A nagy dózisú kemoterápia autológ széllökések-lauril vérsejtek számos tanulmány kíséretében egyezéstelismerem nagyobb gyakorisága a teljes remisszió és a növekvő RD általános és betegségmentes túlélés, mint a standard kemoterápiával, különösen a fájdalom-TION alatti 60 év. Más vizsgálatok szerint annak ellenére, hogy nagyobb gyakorisággal teljes remisszió, javul-nek túlélést figyeltek meg. Vér őssejteket sejteket összegyűjtjük idején DOS eléri a maximális hatást a standard kemoterápia. A továbbfejlesztett simptomati-cal terápia autológ halálozást általában nem haladja meg a 1-2% -ot, de a kúra nem érhető el.
Vezetett Franciaországban tanulmány kimutatta, hogy a kettős autológ transzplantáció jobb eredményt, mint máskor. De ahogy az intenzitás himiotera-FDI ebben a vizsgálatban alacsonyabb volt, mint máskor, a pre-ingatlan dupla transzplantációs vitatható.
Az allograft őssejtek, sajnos, ad egy magas halálozási ráta (legfeljebb 40%). Ezért úgy-használ elsősorban klinikai vizsgálatok-es években a fiatalabb betegeknél, akiknek egy HLA-kompatibilis donor. Transzfúziós donor leukociták adnak neko-Thoroe csökkenése paraprotein de kíséretében etsya súlyos reakció „graft-versus-host”. Néhány központ megpróbál elvégezni egy ilyen beteg kettős transzplantációs (allograft után autológ transzplantáció). Ez a megközelítés a nagy gyakran a teljes remissziót, de a hosszú távú prognózisa az ilyen betegek még nem ismert.
autológ csontvelő-transzplantáció. Mivel kostnomoz-govaya iszapot tartalmaz nagyszámú tumorsejtek, van kitéve előkezelésnek. Egy eltávolítása tumorsejtek nem érinti meg túlélés. Az ok valószínűleg abban rejlik, hogy jelentős-nek számos daganatos sejtek a testben maradó után is nagy dózisú kemoterápia.
A betegség progresszióját a kezelés során. Alkalmazott ESHAP áramkör (melléklet G-3), a ciklofoszfamid és a VAD-MFA, talidomid, bortezomib, és arzén anhidridet. Bortezomib monoterápia elérését teszi lehetővé, remissziót a betegek 35%, 5% - a teljes. Hozzáadása bortezomi-ba vagy arzén-anhidrid kis dózisú kréta felhúzó vagy antraciklin lehet elérni remisszió da ugyanaz ilyen gyógyszerek elleni rezisztencia. Kombinált bortezo MIBA-thalidomid is javítja az eredményeket a kezelés. Ezt figyelembe kell venni, amikor kiválasztják a kezelési stratégia betegeknél a kemoterápia után.