Tünetei veleszületett immunhiányos állapotok
Tünetei veleszületett immunhiányos állapotok. Deficiency sejt-közvetítette immunitás az újszülött
A fő klinikai megnyilvánulásai veleszületett vagy szerzett immunhiányos jelentősen csökken a fertőzésekkel szembeni ellenállást, amelyet az jellemez,:
1) gyakoriságának növelése a fertőző betegségek;
2) A súlyossága a jelenlegi;
3) időtartama fertőzéses folyamatok;
4) a fejlesztés a súlyos szövődmények és szokatlan megnyilvánulásai;
5) jelenléte által okozott fertőző betegségek mikroorganizmusok alacsony patogennostyo.
Állandó vannak ismétlődő fertőzések légúti kíséretében súlyos bakteriális szövődmények (tüdőgyulladás, agyhártyagyulladás, szepszis), ismétlődő hasmenés, és a teljes késleltetés fizikai fejlődését a gyermek. Gyakran, de nem állandó jelek hypoplasiája mandulák és nyirokcsomók, felszívódási folyamatokat a bélben, az esemény a krónikus középfülgyulladás, arcüreggyulladás, kötőhártya-gyulladás, gennyes.
A ritkább tünetek közé üszkös vaccinia, Pneumocystis pneumonia, különböző bőrkiütés, alopecia arthritis, máj- és lépmegnagyobbodás, lymphadenopathia, a különböző betegségek a perifériás vér - leukocytosis, leukopenia, anaemia, thrombocytopenia.
Ha hiba van a humorális immunitás hajlam által okozott fertőző betegségek baktériumok grampolozhitelpymi, ha a celluláris immunitás defektus - gombák, vírusok, mikobaktériumok és Gram-negatív mikrobákkal. Prognózis rossz. Gyermekek nagyobb valószínűséggel halnak meg az első hónap, vagy az élet első éveiben.
A patológiai változások hiánya jellemzi a véletlen timusz involúció a fertőző betegségek, az elmaradottság T-vagy B-függő területeken a limfoid szervekben. Változások a csontvelőben is megfelelnek hematológiai tünetek a klinikán.
Fertőző gócok szövetekben és szervekben különösen tyazhestk szerkezeti változások és gyakran okozott vegyes és feltételesen patogén növények.
Deficiency sejt-közvetítette immunitás az újszülött
Retikuláris dysgenesis jellemzi deficiens teljes limfotsitarpogo (T és B) és mielocitás csírák, amely mellé egy teljes hiánya specifikus és nem specifikus immunitást. Egy nagyon ritka betegség, ismertetett először Noah O. de Vaal és V. Seynhacve 1964 K. Haas, és a szerző. 1977-ben Úgy véljük, hogy a betegség öröklődik autoszomális recesszív módon. A patogenezis ismeretlen.
A immunogenesis szervek már drasztikus limfocita tartalmat. A csecsemőmirigy - hiányában limfociták, a hiánya kialakulásának thymus-sejtek, szeletek mirigyes megjelenését. A csontvelőben - a hiánya monotsito- és granulocitopoezist bemutatta retikuláris stromasejtek, megakariocitákra és vörös csírasejtek. A fertőző járványok elhalt változások (nekrotizáló pneumonia, enterocolitis, stb.)