Hirschsprung-kór - etiológiája és patogenezise, klinikai Hirschsprung-betegség, a diagnózis és a kezelés
Hirschsprung-betegség - sérti a beidegzés a vastagbél annak egyes szegmensek vagy a teljes osztályok, ami a tartós motilitási rendellenessége az érintett bél területen proximálisan a stagnálás a széklet és a kialakulását megacolon (túlzott hossza a vastagbél).
A etiológiája és patogenezise Hirschsprungbetegség kór
Az ok kialakítására kijelzők a Hirschsprung betegség heterogenitása beidegzés vastagbél falán (a nyálkahártya alatti és izomrétegeket) normál innerváció részek váltakoznak részletekben fekély súlyos hiány idegrostok falának vastagsága. Ez a jelenség annak köszönhető, hogy sérti a kialakulását az idegi berendezés a vastagbél in utero. Ugyanakkor gyakran Hirschsprung-betegség kombinálható más veleszületett rendellenességek: szájpadhasadék, Down-szindróma, és mások.
Hirschsprung betegség sokkal gyakoribb a fiúk. Az gyakorisága 1: 5500 újszülött. Tendenciák növelheti vagy csökkentheti az előfordulási nem lehet nyomon követni.
Ha Hirschsprung-betegség idegmentesítjük részei a vastagbél nem képesek perisztaltikus összehúzódások, gyakran elveszítik jellemző haustration. Mindez viszont, jelentős nehézségeket okoz a folyosón a széklet - ennek eredményeként van egy olyan tendencia, hogy késleltesse a széklet fölött az érintett bélszakasz és intraluminális folyadékot. Ezek a változások képezik a klinikai kép Hirschsprungbetegség betegség.
Clinic Hirschsprung-kór
Klinikai megnyilvánulásai Hirschsprung-betegség általában kezdődik a korai gyermekkorban. Milyen korán - ez függ a mérete és elhelyezkedése elváltozások idegmentesítjük vastagbél szakaszokat. Minden megnyilvánulása Hirschsprungbetegség kór osztható korai és késői. A korai tünetek közé tartozik. késleltetett széklet, puffadás által expresszált típusú „béka gyomor”. Késői tünetek Hirschsprungbetegség kór. az alultápláltság jelei, változások irányát a KFH vérszegény rendellenességek, bélsár törmelék és széklet kövek a lumen a vastagbélben.
Fájdalom szindróma a Hirschsprung-kór mindig jelen van, és irritációja miatti mechanoreceptorai túlterhelt széklet fekély helyek találhatók proximálisan az érintett.
A személyek idősebb megnyilvánulásai Hirschsprung-betegség csökken a tartós székrekedés, sürgető székelési inger, puffadás, és a fájdalom, növeli a időtartamát a késedelem egy szék. Kimondva tünetek, nyilvánul szinte közvetlenül a születés után, jellemző a heveny formában a Hirschsprung-kór. Ebben az esetben a mértékét denerválását vastagbél falán nagyon nagy, és a klinikai kép nem különbözik, hogy a vastagbélben (alsó) elzáródás.
Kaptunk lépésben Hirschsprung betegség progresszióját:
- kompenzált (megnyilvánulásai egyszerűen és tartósan kiküszöbölni beöntés);
- subcompensated (tisztító beöntés megfelelő hatást alig hozni vagy segítenek részben rövid idő, halad metabolikus rendellenességek, fokozatosan csökkenő testsúly UAC - jelei anémia);
- asztma (konzervatív módszerek hatástalanok - Általános állapota fokozatosan romlik képződött ileus Clinic).
Diagnózis Hirschsprungbetegség kór
Diagnózis Hirschsprungbetegség betegség egy nehéz feladat. Leggyakrabban a betegség összetéveszteni alacsony bélelzáródás, mint olyan, nem tudva, az igazi oka a klinikai megnyilvánulásai. Az utóbbi, a diagnózist végzett tanulmányok száma. Ellenőrzés és összegyűjtjük a történelem pont arra a késedelem a szék, annak időtartama, lehetővé teszi számunkra, hogy meghatározzák a mértékét a haspuffadás. Néha székrekedés lehet olyan mértékű, hogy az érintett terület hyperinflate proximális vékonybélben hurok kontúros a hasfalon keresztül (pozitív tünet Val). Amikor rektális vizsgálat felhívjuk a figyelmet a fokozott tónusa külső záróizom a végbél egy üres ampullar részleg merevség alacsonyan fekvő részein a végbél. Keresztül szigmoidoszkópos nem tudja meghatározni a csökkent átjárhatóságát az alsó végbél miatt fokozott tónusával falai. Proximal bővült. Egy ilyen változás a szélessége a lumen szinte mindig lehet egyértelműen kimutatni. Néha végbél-sigmabél osztály észlelt bélsár kövek, annak ellenére, hogy a pre-tisztító beöntés készítmény. A röntgensugár-kontraszt technikák (ergography, áthaladását a bárium-szulfát) határozzuk meg a fejlett vastagbél hurkok, néha elfoglalja szinte teljes mennyiségét a has, bárium-szuszpenziót jól áthalad a gyomorban és a vékonybélben, de nagyon hosszú késleltetett proximális vastagbél sérülésekre. Hirschsprung betegség diagnózisa után megállapítják, biopszia idegmentesítjük falrésze a vastagbél szerinti mikroszkópos szövettani. Így mutatnak csökkentett mennyiségű (vagy akár hiányzik) saját ideg ganglionok (intramurális ganglionok) a vastagsága a kimetszett bél.
Kezelése Hirschsprung-betegség
Hirschsprung-kór kezelése sebészi, de minden esetben előzi meg a konzervatív terápia. Az időtartam és jellege az utóbbi függ a formában a betegség, a diagnózis idején. A fő célja a konzervatív kezelés - a napi székletürítés. Ez úgy érhető el, tisztítása vagy szifon beöntés. Átlagos mennyiségű használt folyadékok beöntés, függ a gyermekek életkorát. Akár 6 hónapos korban veszik 0,5-2 liter; 6-12 hónap - 2-3 liter; 1-3 év - 2-4 liter; 3 évesnél idősebb - ennyi liter, hány éves a gyerek. Ezt a kezelést végezni valamennyi gyermek Hirschsprung-kór. Ugyanakkor tartott és egyéb tevékenységek:
- kinevezés a vazelin olaj naponta 3 alkalommal;
- hashajtó diéta - zöldségek, gyümölcsök, aszalt szilva;
- hasi masszázs, torna, torna.
Számos tudós ajánlott működtetni gyermekek akut formája Hirschsprung-betegség és a szuperponált kolosztómiás idősebb 9-10 hónap, a szubakut forma - körülbelül 1 év és krónikus - a 1-3 év. Előnyösen visszavonható terminális sztóma suprastenotichesky belekben. Radikális műtétet évesen 10-12 hónap. Ennek célja - eltávolítását a szűkült aganglionarnoy zóna és a meghosszabbított része azt leszorítására gát mozgósított vastagbélben.
Három fő típusa radikális műtétek:
- által Swenson-Hiatu-Isakov;
- által Duhamel-Bairova;
- Soave-Lenyushkinu.