Hashimoto-encephalopathia
Encephalopathia A Hashimoto (Hashimoto) - egy szteroid-reszponzív encephalopathia kapcsolódó autoimmun tiroiditisz.
Hashimoto encephalopathia ritka neuroendokrin tünetegyüttes és tekintik egy autoimmun gyulladásos agyi sérülés, valamint a magas titerű autoantitestek thyreoid peroxidáz és a tiroglobulin.
járványtan
A frekvencia a Hashimoto encephalopathia megközelítőleg 2,0 100.000 a lakosság körében. Az átlagos életkor a betegség kialakulásának 44 éves, egyötödük az összes epizód a betegség rögzítik a korcsoportban a 18 év alatti. A nők érintettek 4-5-szor gyakrabban, mint a férfiak.
etiopatogenezisében
Hashimoto encephalopathia nem neurológiai megnyilvánulásának vagy hypothyreosis a Hashimoto és olyan kóros állapot, amelynek Hashimoto autoimmun genezis, és folytathatja vele „párhuzamos”.
Etiológiája és patogenezise ez a feltétel továbbra is teljesen tisztázott, és patogenetikai jelentősége az azonosított pajzsmirigy elleni autoantitestek is ellentmondásos.
Az alapvető elmélete a betegség: agyi autoimmun vasculitis, autoimmun reakció antithyroid elleni autoantitestek agysejtek, a fejlesztés a demyelinizációs folyamat encephalomyelitis, a teljes agyi hipoperfúzió, az agyi ödéma, a közvetlen toxikus hatást a pajzsmirigy stimuláló hormon.
Van spekuláció, hogy Hashimoto encephalopathia - akut disszeminált encephalomyelitis T-sejtes limfoid vasculopathia, ami hibás működését a vér-agy gáton, a későbbi fejlődését tranziens agyi ödéma.
Ebben az időben nem kézfogás jellemzői között a klinikai tünetek és a típusú antitestek jelen, azonban indokolatlan annak a feltételezése, hogy működnek antithyroid autoantitestek specifikus hatás patogenezisében Hashimoto encephalopathia, és valószínűleg egy másik jellemzője az autoimmun folyamat agykárosodással. Gyakran észlelt Hashimoto encephalopathia egyesület más betegségek autoimmun eredetű (myasthenia gravis, glomerulonefritisz, primer biliaris cirrhosis, Lépsorvadás, vészes vérszegénység, a reumatoid arthritis).
klinikai kép
Hashimoto-encephalopathia minősül betegség akut vagy szubakut kialakulását, megnyilvánult átmenetileg fejlődő remegés, myoclonia, epilepsziás rohamok, ataxia, mentális zavarok; ez jellemzi a progresszív vagy hullámos természetesen jelenlétében spontán remisszió, amelyekre jellemző, hogy teljes vagy részleges visszafordíthatósága neurológiai és pszichiátriai rendellenességek.
A betegség időtartamát változik 2-25 év. Jellemző, különféle klinikai tünetek a betegség, ami hasonlóságot mindenféle neurológiai és pszichiátriai rendellenességek, független a beteg életkorától. A nem-specifikus tünetek és a ritkasága Hashimoto-encephalopathia jelentősen akadályozná ellenőrzés a betegség.
Neurológiai tünetek gyakran kezdődik a megjelenése remegés, átmeneti afázia, epilepsziás rohamok.
Az a betegség lefolyását különböztetünk meg:
- fokozatosan-remittáló (megfigyelhető a legtöbb epizódok), megkezdené a jellemző a stroke-felület és a tranziens tünetek - átmeneti aphasia, súlyos ataxia járás közben, myoclonusos hiperkinézis, stb.;
- diffúz progresszív típusú, ami jellemző a progresszív természetesen fellépő rendellenességek bizonytalan szekvenciát.
Kezdeti aktiválása a betegség gyakran kezdődik a mentális zavarok és az azt követő gyors progresszív dementia. Az ilyen típusú klinikai kép gyakran van jelen remegés, izomrángás, görcsök, gyakran alakul ki kábulat vagy kóma.
Átfogó képet Hashimoto encephalopathia általában akkor fordul elő elég gyorsan 1-7 napig E-megnyilvánuló különféle kombinációit neurológiai tünetek.
Diagnózis és differenciáldiagnózis
A betegség diagnózisa kíséri nagy nehézségek árán, különösen a korai szakaszban, amely együtt jár a legkülönbözőbb pszichopatológiai, neurológiai tünetek. Korrigált diagnosztizált Hashimoto-encephalopathia leggyakrabban kitett után 1-3 évvel a betegség kezdete után gondos és alapos vizsgálata a beteg és a kizárás más betegségek hasonló tüneteket.
A betegség meg kell különböztetni más betegségek, fertőző betegségek, a rák és más okai agykárosodás.
Ellenőrzés a betegség alapja:
- azonosítunk egy beteget, vagy a közeli hozzátartozók autoimmun betegségek;
- jelentős (10-100-szoros) növekedését a titere autoantitestek thyreoid peroxidáz és a tiroglobulin autoantitestek, a növekedés a α-enoláz;
- adatokat paraclinical műszeres vizsgálati módszereket (mágneses rezonancia vizsgálat az agyi keringés, elektroenkefalográfiát);
- kivéve hiteles diagnosztikailag jelentős más patológiás körülmények között (atrófiás, fertőző, vírusos, dismetabolic, toxikus), laboratóriumi és más szerológiai paraclinical adatok;
- sokféle klinikai tünetek, amelyek nem felelnek meg a gyulladásos és degeneratív, atrófiás vagy más agyi betegségek és azt jelzi, multifokális lézió szürke és fehérállomány az agy különböző topikális lokalizáció;
- gyors pozitív hatást abban az esetben, kortikoszteroidok, immunszuppresszív szerek, és az immunglobulin (a legfontosabb szempont, hogy erősítse meg a Hashimoto-encephalopathia).
Patogenetikai alapú kezelés a kortikoszteroidok.
Amellett, hogy a kortikoszteroid terápia bizonyos esetekben lehetséges, hogy immunszuppresszív szerek, és / vagy az immunglobulinok.
Továbbá az, hogy tüneti kezelést kialakult szindrómák (antikonvulzánsok, antidepresszánsok, antipszichotikumok, nyugtatók farmakoterápia).
Hashimoto-encephalopathia prognózis elsősorban attól függ, időszerűségét a helyes diagnózis és a kellő időben történő kezelés a kinevezés. A legtöbb esetben van egy viszonylag gyors markáns pozitív eredmény esetén a megfelelő dózisú glükokortikoid.
Időszerűtlen ellenőrzött diagnózis hiányában patogén kezelés káros prognózisa demencia, nem zárható ki a halált.