Szindróma Bland-White-Garland - okai, tünetei, diagnózisa és kezelése
Szindróma Bland-White-Garland
Bland-White-szindróma, Garland (SBUG, BWG szindróma) - rendellenes ága a szívkoszorúerek a szívizmot ellátó a pulmonalis törzs. A kardiológiai Bland-White-Garland szindróma 0,5% az összes veleszületett szívbetegségek. Klinikai tünetek a hiba már tanulmányoztak és ismertettek 1933-ban az American Heart E. Bland, P. White, J. Garland, ami után ez az anomália az úgynevezett „szindróma Bland-White-Garland.” Szindróma Bland-White-Garland 2-szer gyakoribb a lányok, mint a fiúk.
Jelenleg négy anatómiai variáns szindróma Bland-White-Garland: rendellenes váladék a balra, jobbra, mindkettő vagy további koszorúér a pulmonális artériás törzs. Statisztikailag gyakoribb rossz ág bal koszorúér. Azt is szokás megkülönböztetni kétféle szindróma, különböző klinikai kép: infantilis (gyengén fejlett kollateráliskeringés) és egy felnőtt (egy jól fejlett kollateráliskeringés).
Okok szindróma Bland-White-Garland
Bland-White-szindróma, Garland kialakítva a helytelen embrionális Könyvjelzők koszorúerekben. Azt javasolta több hipotézis magyarázza embriogenezis folt:
- mentesítés koszorúér indul a pulmonális artériás törzs része miatt nem megfelelő képződése aortolegochnoy partíció;
- csíra bal szívkoszorúér képződik kezdettől fogva a pulmonális artériában;
- mentesítési a koszorúér képződik a régióban az aorta és a pulmonális billentyűk. Általában, a jövőben alapjait a tüdőartéria visszafejlődő és fejlesztése csak két csíra aorta. Egyes esetekben, a csírát a koronária arteria pulmonalis megmarad, és növekszik, ami rendellenes váladék koszorúér a pulmonalis törzs.
Kockázati tényezők hajlamosítanak a szindróma Bland-White-Garland, ismeretlen ebben az időben; Egyértelmű kapcsolat bármilyen genetikai rendellenesség nem mutatható ki.
Jellemzői a koszorúér keringés szindróma Bland-White-Garland
Normális esetben, a bal koszorúér származik bal sinus Valsalva, míg a Bland-White-szindróma, Garland kinyúlik a gyökér a pulmonalis törzs. A további elágazás, általában normális marad. Jellemzői intrakardiális véráramlás szindróma Bland-White-Garland elsősorban aránya határozza meg a nyomás az aorta és a tüdőartéria.
A méhen belüli nyomás a pulmonalis törzs és az oxigén telítettség, amelyek hasonlóak az aorta, így a rendellenes bal koronária artéria szolgáltatja a vér áramlását, és megfelelő vérellátás a szívizom. A születés, a nyomás csökkenése a tüdő artériában, ami egy részét a szívizom, ellátó az anomális koszorúér található, nem kap elegendő mennyiségű gyengén oxigéndús vért. Csökkentette a koronária perfúziós szívizom-ischaemia kíséri erős, progresszív diszfunkció és sebzés része a szívizom.
Ugyanakkor, fokozatosan alakult mezhkoronarnye anasztomózisok, amelyek hozzájárulnak az abnormális véráram az edényben, nem csak a pulmonális artériás, hanem a jobb koszorúér, kiterjesztve az aortából. Mivel a szám mezhkoronarnyh anasztomózisok irányában véráramlás az artéria rendellenes változás a Koronakisülés keletkezik az ágyban a tüdőartéria vezet a „lopni jelenség” Development, t. E. romlással szívizom perfúziós a medencében általában található jobb koszorúér. Ezt követi egy további ischaemiás szívizom-károsodás és ronthatja annak diszfunkció.
Character koszorúér hemodinamika nagymértékben változhat kísérő PRT előforduló pulmonáris magas vérnyomással (ASD, VSD, stb). Ez megnehezíti, hogy bizonyos mértékig in vivo diagnózis Bland-White szindróma, Garland.
Így során szindróma Bland-White-Garland megkülönböztetni 3 patofiziológiai fázisban. Az első szakasz jellemzi elégtelen vér kitöltésével a bal koszorúér, a magas nyomás a pulmonalis törzs. A második fázis (kritikus) annak köszönhető, hogy csökken az pulmonális artériás nyomás és a fejlesztés anasztomózisok a jobb és bal koszorúér artériák. A harmadik szakasz kezdődik a fejlesztési retrográd véráramlás a bal koszorúér a pulmonalis törzs, és vezet a súlyosbodása miokardiális isémia.
A boncolásnál szenvedő egyéneknél szindróma Bland-White-Garland, kiderült, megnagyobbodott szív gömb alakú, éles tágulása a bal kamra kifejezve fibroelastosis szívizom hipertrófia és a deformáció az izomra, a bal kamrai aneurizma, gyakran - transmurális vagy subendocardialis miokardiális infarktus a bal kamra.
Tünetei a szindróma Bland-White-Garland
A klinikai megnyilvánulásai szindróma Bland-White-Garland, mindenekelőtt attól függ, hogy verzió. A csecsemőkori szindróma típusú Bland-White-Garland általában megnyilvánul éves kor között 2-3 hónap. Meg kell jegyezni, nehézségek a baba etetésével (úgynevezett angina etetés): gyakori horkolás, légszomj, verejtékezés, sápadtság, cyanosis az ajkak, a köhögés, öklendezés, hányás. A rohamok is kiválthatja székletürítést, sírni, minden fizikai stressz, interkurrens fertőzések.
Gyermekek lassú, fáradt gyorsan, lassan növelje a súlyát. Objektíven meghatározott bővítése határainak szív, süketség szívhangok, tachycardia. szisztolés zörej és galopp ritmus, a máj megnagyobbodása, recseg a tüdőben. Később csatlakozott a bőr alatti szövetek ödéma, hydrothorax. ascites. Szindróma Bland-White-Garland a leggyakoribb oka a szívinfarktus gyermekeknél. Több, mint 90% -a gyermekek infantilis szindróma típusú Bland-White-Garland belül meghal az első életévben súlyos szívelégtelenségben. aritmiák és a kardiális vezetés.
Felnőtt típusú Bland-White-szindróma, Garland mezharterialnye fedezetek elegendő koszorúér véráramlását, és viszonylag kedvező a betegség kialakulását. Hosszú ideig a betegek állapota is stabil maradjon. Klinikai tünetei alakulhatnak kor között 3-25 év, és még később, az jellemzi, hogy az angina és az angina nyugalomban. a szívelégtelenség tüneteit, a súlyos ritmuszavarok és blokádok. Néha az első megnyilvánulása a szindróma Bland-White-Garland hirtelen szívhalál. Egy ritka kivétel oligosymptomatic az ép és a véletlen azonosító rutin EKG vagy koronarográfiával kapcsolatban szívinfarktus.
Szindróma diagnózisa Bland-White-Garland
szindróma Diagnostics Bland-White-Garland segítségével elektrokardiográfia, echokardiográfia, mellkas röntgen. koronária angiográfia aortography. Bal ventriculographia. Megérezte a szív üregek. MRI és szív MDCT.
A X-ray betegeknél szindróma Bland-White-Garland kiderült szívmegnagyobbodás, torlódások a tüdő keringési. Tipikus EKG jelek balkamra hypertrophia és a szívizom ischaemiás sérülés, blokád a balszárblokkos. Az echokardiográfia érzékeli szisztolés szívizom-károsodás a bal kamra és területek hipo- és mozgásképtelenség. Doppler echokardiográfia gyakran lehetővé teszi, hogy rögzítsék a turbulens áramlás a vér a rendellenes koszorúér a pulmonalis törzs.
A legpontosabb információkat kapcsolatos szindróma Bland-White-Garland így aortography és szelektív angiográfia (CT angiográfia. MSCT koronária angiográfia). Így tehát a angiogramokat láthatóvá elágazó jobb és bal szívkoszorúér-rendellenesen elhelyezkedő artéria retrográd kontraszt kibocsátása a pulmonalis törzs.
Az utolsó fázisban a szindróma Bland-White-Garland szív katéterezés mutatott megnövekedett vér arterialization szintjén a pulmonalis törzs, okozott kifejezettebb bal-jobb sönt. Bal ventrikulográfia feltárja kitágulása a kamrai üreg, a tünetek a mitrális elégtelenség. MRI-vel és a kardiális MSCT határoztuk helyét a koszorúerek detektáljuk patológia kapcsolódó szív és a véredények.
szindróma kezelésére Bland-White-Garland
Betegek szindróma Bland-White-Garland kell, hogy konzultáljon egy szívsebész és az átfogó vizsgálat, hogy meghatározzák a jelzések és ellenjavallatok sebészi kezelés. Különböző sebészeti módszerek korrekció szindróma Bland-White-Garland célja, hogy biztosítsák a megfelelő vérellátás a szívizom a medencében a bal koszorúér.
Abban az esetben, egy jól fejlett kollateráliskeringés termelődik ligálással szája rendellenes koszorúerek (koronária artéria lekötése fisztula). Ebben az esetben az egész teher a szívizom vérellátása átveszi a szokásos jobb koszorúér.
Egy másik kiviteli alakban szindróma korrekció Bland-White-Garland abnormálisan bypass feeder bal szívkoszorúér útján belső mellkasi artéria (mammarokoronarnoe bypass). Amikor Bland-White-szindróma, Garland végezhet transzlokációját megnyitása a bal oldali koszorúartéria az aorta, a vegyület a bal koszorúér és aorta keresztül az alagút a pulmonalis törzs.
Előrejelzés szindróma Bland-White-Garland
A természetes lefolyását a szindróma Bland-White-Garland társul magasabb a halálozás kockázata a korai gyermekkorban (infantilis típus) vagy fiatal korban (felnőtt típus). Átkelés a jobb koszorúér a tüdőartériából rendkívül ritka, nem okozott semmilyen klinikailag jelentős szívbetegség és összeegyeztethetők a normális életet. Lezárása esetén mindkét koszorúerek a pulmonalis törzs prognostically kedvezőtlen, és vezet a halálos betegek az első 2 hét az élet.
Jelentősen javult a prognózist a korai felismerés és megfelelő szívsebészeti korrekció szindróma Bland-White-Garland.