Mi Bence Jones protein
Bence Jones fehérje - fehérje álló monoklonális immunglobulin könnyű láncok (K és X típusú), a felesleges elsősorban által szekretált plazma sejtek. Bence Jones fehérje a véráramban kering, és a vizelettel ürül, mert az alacsony molekulatömegű. a kialakulását fehérje Bence-Jones egy igazi patológia, különösen az immunrendszert. Monoklonális komponens (M) - paraprotein - szintetizált egyik klón limfoid sejtek, és ezért az elektroforézissel meghatározott fehérjék monoklonovym csúcs vérszérum (M-gradiens) a béta-globulin zóna vagy zónák között p- és a 7-globulin esetek 12% -ában ez a monoklonális gammopátia ez Bence Jones fehérje.
Bence Jones fehérje detektálása elsődlegesen a vizeletben a myeloma multiplexben szenvedő betegek (megközelítőleg 60% -os előfordulásban).
Együtt monoklonális Ig szérum ez egy jellemző markere plazmacitómák, és széles körben használják a diagnózis és értékelése a kezelés az e patológia. Kiválasztás A monoklonális könnyű lánc típusú k és X általában azt jelzi, myeloma, makroglobulinémia, primer amiloidózis menjen idiopátiás monoklonovoy gammopátia; bizonyíték van jelenlétében Bence-Jones fehérje a vizeletben a krónikus limfocitás leukémia. Ebben a tekintetben, a vizelet, különösen nagy proteinuria azonosítására paraprotein vagy lg könnyű lánc fontos klinikai jelentősége.
Figyelemre méltó az a kapcsolat a kiválasztás a Bence-Jones fehérje és vesebetegség eredményeként nefrotoxikus hatása könnyű láncok az epitéliumban a vesetubulusok (a fejlesztés a dystrophia, Fanconi-szindróma), fejlesztése amiloid vesekárosodás.
A kapcsolat a amiloid és a Bence Jones fehérje detektálása összehasonlításával a könnyű lánc fragmenseinek Ig * n fibrilláris származó fehérjét amiloid lerakódások primer amiloidózis és az amyloidosis myeloma multiplexben (L-amiloid protein). Mintegy 90% -ánál a primer amiloidózis jelei nélkül mielóma olyan kis monoklonális elektroforézissel csúcs vérszérum és a vizelet, és a könnyű lánc fragmentumok vannak jelen lévő amiioid rostszálak mielóma és primer amiloidózis.
Ahhoz, hogy meghatározzuk a Bence-Jones-protein élvezte melegítéssel (56 ° C-on a proteineket kicsapjuk, és a 100 ° C-on ismét feloldjuk) melegítve 3% sulfasalitsilovoy savat (eltűnése zavarosság).
M komponens alkalmazásával detektálható immunoelektro-elektroforézissel monospecifikus antiszérum könnyű láncot és egy X típusú, elektroforézissel különböző hordozó (papír, cellulóz-acetát, poliakrilamid gél) és immunfixációs technika egy cellulóz-acetát film, és a immunoizotahoforeza-acetát cellulóz-membránok (amely képes észlelni Ig fragmentumok alacsony koncentrációban).
N.E. Tapeeva, C. O. Androcova, VM Epmolenko et al.
Azt is olvasható ez a rész: