Klinika és diagnózis a szisztémás lupus erythematosus (SLE) gyermekekben
Klinika és diagnózis a szisztémás lupus erythematosus (SLE) gyermekekben
Megnyilvánulásának kezelésére rendkívül sokfélék. Gyermekeknél leggyakrabban láz, fáradtság, ízületi fájdalom vagy ízületi gyulladás, és bőrkiütés. A tünetek időszakosan történik, vagy állandó. Gondos tanulmányozása és a fizikális és laboratóriumi vizsgálatok hozzájárulnak a korai diagnózis és kezelés.
Jellemző kiütés (erythema pillangó típusú) az orrát - a bőrpír enyhe megvastagodása a felhám és a pikkelyes foltokat. A kiütés is kiválthatja a napfény, és fedezi kitett testrészeket. A nyálkahártyák, különösen a szájban, és az orrüregben tűnhet fekély. Korong alakú kiütés gyermekkorban ritka. Azonban, SLE, úgy tűnik, gyakrabban, mint csak a lemezes lupus erythematosus. Az ez utóbbiak aránya a gyermekek számlák 2-3% -a minden esetben.
Egyéb bőrtünetek közé foltos vörös kiütések (különösen az ujjak, tenyér és talp), purpura, livedo és Raynaud-szindróma. Ritkábban megfigyelt bőrelváltozások emlékeztető psoriasis, hólyagos bőrkiütés, és alopecia.
Vázizom rendellenességek közé tartozik ízületi fájdalom, ízületi gyulladás, izomgyulladás, és ínhüvelygyulladás. Atipikus arthritis deformans. Keresztszalag sérülés vezethet súlyos lazaság az ízületek kezét. Komplikációjaként érrendszeri rendellenességek vagy kortikoszteroid terápia gyakran osteonecrosisa alakul.
Győzd savóshártyán nyilvánul mellhártyagyulladás, szívburokgyulladás és peritonitis. Gyakran hepatosplenomegalia és nyirokcsomó. Más gasztrointesztinális rendellenességek általában társított vasculitis, a hasi fájdalom, hasmenés, melaena, fekélyes vastagbélgyulladás és a hepatitis. A szívbetegség folyamat lehet terjeszteni minden szövetben: megfigyelt megvastagodása a szelepek és verrucosus endocarditis (Libman-Sacks betegség), szívmegnagyobbodás, szívizomgyulladás, vezetési zavarok, szívelégtelenség, valamint a gyulladás és a trombózis, a koszorúér artériák.
Van egy akut tüdővérzés. tüdőbeszűrődések (néha csatlakozott fertőzés) és a krónikus pulmonáris fibrózis szövetet.
SLE szenved, mint a központi és perifériás idegrendszer. Sok betegnél az emlékezetvesztés és egyéb kognitív károsodás, valamint súlyos mentális zavarok, akár pszichózis kritériumai szerint a 4. kiadás DSM). MRI és CT nem mindig érzékeli a változásokat, de a segítségével izotóp egyetlen foton CT gyakran lehet észlelni anomáliák.
Bármely szerv is előfordulhat bakteriális és vénás trombózis, specifikus antifoszfolipid szindróma, gyakran jár együtt ismétlődő vetélés, livedo, Raynaud-szindróma, és a trombocitopénia. érrendszeri trombózis is társult jelenlétében lupus antikoaguláns és szerzett rezisztenciát a fehérjét V faktor S.
A vesekárosodás nyilvánul magas vérnyomás, perifériás ödéma, retinopátia, a klinikai tünetek elektrolit-egyensúly eltolódásokat, nefrózis vagy akut veseelégtelenség.
A jelenléte antinukleáris antitestek diagnosztizálására nem szükséges, bár ezek megtalálhatók a legtöbb esetben. Gyanúja SLE kezelést meg kell kezdeni, még a jelenlétében kevesebb, mint 4 karakter. Gipokomplementemiya nem diagnosztikus értékű; rendkívül alacsony szintje vagy hiánya hemolitikus komplement aktivitás jelezheti meghibásodása alkotóeleme. A diagnózis megerősítésére a lupus nephritis vesebiopszia végezzük.
Laboratóriumi vizsgálatok szisztémás lupus erythematosus gyermekeknél. Gyermekek aktív SLE gyakran emelt titereket antinukleáris antitestek. Ez a funkció azonban nem tekinthető diagnosztikus miatt titer magasabb hiányában kakihlibo betegségek, valamint egyéb betegségek. Magas ellenanyagok szintjét kettős-szálú DNS-t sokkal specifikusabb, és tükrözi a aktivitását SLE.
A teljes koncentrációja a szérum komplement (CH50), és a SOC szintű és C4 is függ a betegség aktivitását, csökkenő aktív szakaszában. Az antitestek az Sm antigén sejtmagok tekintjük specifikus SLE, de nem tükrözik az aktivitását. Az antitestek a RO-La-antigének találhatók esetenként Sjögren-szindróma. Ha a szérum SLE megtalálható a különböző autoantitestek. Ugyanilyen gyakran kiderült hipergammaglobulinémiával.