Hodgkin-kór eredete, a klinikai jellemzők, diagnózis, kezelés - studopediya
Hodgkin-kór olyan betegség, primer tumor a nyirokrendszer, jelenléte jellemez a granulomás kinövések Berezovszkij-Sternberg sejtek.
Etiológiája és patogenezise
A etiológiája Hodgkin-kór ismeretlen. Kialakult tumor minőségű (aneuploidia és klonalitás) inherens sejt Berezovszkij - Sternberg. Adatgyűjtésre egy lehetséges szerepe a fejlődést bizonyos limfómák Epstein - Barr vírus. Ez jelentős növekedés a betegség előfordulási között kitett személyek hosszú távú immunstimulálás, immunszuppresszív kezelésben részesülő betegek és az AIDS.
A 60-80% -ánál a Hodgkin-betegség rendszerint debütál növekedés tapasztalható a méhnyaki, 6-20% - hónalji, 6-12% - lágyéki és 6-11% - a mediasztinális nyirokcsomók. Ahogy nőnek, ott a fájdalom és a kapcsolatos tünetek kompressziós környező szöveteket és szerveket. A betegek 9% primer lokalizált folyamat mandulák, lép, tüdő, bőr, vese, gyomor-bél traktus, és így tovább. D. Az elsődleges főként a nyirok metasztázisok átterjedhet a szomszédos és távolabbi nyirokcsomó csoportok.
A perifériás vérben idején kimutatására a betegség 1/3 betegek vérszegénység, a általánosítása a folyamat figyelhető meg az esetek többségében. Az aktív fázisban az időszak azt is megfigyeltük, leukocytosis relatív és abszolút limfocitopénia és gyorsított ESR. Ha ez érinti a csontvelőt, a csípő csontvelő CSONTBIOPSZIA néha azonosított jellemző sejtek Berezovszkij - Sternberg. Jellemző visszatérő láz, váltakozó normál hőmérsékleten, izzadás gyakran kifejezett preferenciálisan lokalizációja (arc és a nyak, az elülső felület a mellkas, stb).
Annak megállapítására, a gyakorisága a folyamat a következő klinikai stádium:
I. lépés - legyőzni egy vagy két szomszédos csoport a nyirokcsomók egyik oldalán helyezkedik el, a diafragma vagy a jelenléte egy extranodális infiltráció (Ie).
Stage II - veszteség két vagy több nyirokcsomó nem szomszédos csoportok egyik oldalán helyezkedik el, a diafragma vagy kombinálva is extranodalis beszűrődés (He).
Stage III - vereség két vagy több csoport a nyirokcsomók található mindkét oldalán a membrán, előfordulhat extranodalis infiltrátumok (lile) és a lépben lézió (IIIc) vagy jelenlétében, és sorrendben mindkét (IIIes).
Lépés IV - vereség nelimfaticheskih szervek (csontvelő, tüdő parenchyma, mellhártya, máj, vese, gyomor-bél traktus, és mások.), Amely kombinálva vagy anélkül, a nyirokcsomó.
Együtt lépéses folyamat tüneteitől függően az intoxikáció és megkülönböztetni forma A és B; A - hiányoznak a klinikai tünetek; B - az alábbi tünetek (egy vagy több): hőmérséklet emelkedése 38 °, dús éjszakai izzadás, fogyás több mint 10% a testsúly az elmúlt 6 hónapban. testszerte viszketés.
Létrehozása a betegség szakaszban igényel részletes felmérést a beteg, amely magában foglalja: egy nyirokcsomó-biopszia vagy extranodalis kandalló majd egyesítjük szövettani és citológiai vizsgálatok nyomatok; fizikális vizsgálat, citomorfológiai tanulmány a perifériás vér és a csontvelő (szegycsont szúrás, biopszia iliaca csontok); mellkas röntgen, csontváz, gyomor-bél traktus; alacsonyabb limfográ vagy ultrahang, komputertomográfia; májfunkciós tesztek (transzamináz, alkalikus foszfát, stb.); jelzésekkel - máj és a lép vizsgál, gasztroszkópia, laparoszkópia és hepatikus biopszia.
Jelenleg a következő kezelési módszereket alkalmaznak:
- Nagy dózisú kemoterápiás gyógyszerek, majd csontvelő-transzplantáció
Amikor I-II stádiumú Hodgkin-kór, a tünetek hiánya az kezelés általában magában csak dózisban 3600-4400 CCY (1000-CCY hetente), amellyel azt érjük el, akár 85% -kal hosszabb remisszió. Sugárkezelés végzi speciális gépekkel. Besugárzott specifikus nyirokcsomó csoportok. A hatás a sugárzás más szervek semlegesítjük révén különleges védelmi vezető szűrőket.
Kemoterápia jelenleg használt rendszer ABVD (doxorubicin, vinblasztin, dakarbazinnal) a 28 napos ciklusokban legalább 6 hónapig. Egy hátránya áramköri MOPP (meklóretamin, vinkrisztin (Oncovin), prokarbazin, prednizon) a fejlesztés a leukémia, a távoli jövőben (5-10 év). ChlVPP reakcióvázlat (klórambucil, vinblasztin, prokarbazin, prednizon).
A legígéretesebb és hatékony kezelés kombinációja kemo-sugárterápia, amely lehetővé teszi, hogy egy hosszú, 10-20 éves elengedés több mint 90% -ánál, amely egyenértékű a teljes gyógyulást.
Általános szabály, hogy a betegek többsége a Hodgkin-kór kezdődik az első kúra a kórházban, majd nyújtott jól tolerálható gyógyszerek, továbbra is kap kezelést ambuláns.