hipotalamusz hamartoma
Ritka az emberi betegségek
Azok számára, akik érkezik a korai pubertás, a tünetek előfordulhatnak már 2-3 éves korig. Ezek a betegek korai lenne (rendellenesen korai) fejlődés fizikai változásokat. Idegrendszeri problémák, mint például az epilepszia, mint általában, hiányzik. A mágneses rezonancia betegek korai pubertás általában képes észlelni károsodás előtt a hipotalamusz, a régió a gumó cinereum vagy a hipofízis.
Azok, akiknél a második formája az epilepszia és görcsök között az első tünetek, amelyek gyakran kezdenek megnyilvánulni csecsemőkorban. A kísérő tünetek közé tartoznak fejlődési késéssel, kognitív károsodás és eltérések az elme, mint a düh. MRI epilepsziás betegek is jelezheti a rák jelenlétét, de a hátsó hipotalamusz. Körülbelül 40% az epilepsziás betegek is áthaladnak a korai pubertás. Ezek a betegek hajlamosak Nagyobb tumor, amelyek mellett a hypothalamus széles láb.
A lányok, a fizikai jelei közé tartozik a korai érésű emlő fejlődését és megjelenése szeméremszőrzet és a hónalj. Hamarosan az első menstruációs vérzés fordulhat elő nőknél. Ami a fiúk, a fizikai jelek kezdődik pénisznövelő és érését a herezacskó, a fejlesztési ágyéki és hónaljszőrzet. Associated megnyilvánulásai közé tartozik a hang mélyülése és az akne.
Ezek a támadások nem tart sokáig, néha csak pár másodpercig, de ők is nagyon gyakori, több támadás egy nap, és még egy pár támadások óránként, a súlyosabb esetekben.
Más típusú támadások is előfordulhat mintegy 75% -a gyermekek. Egyes személyeknél előfordulhat, hogy többféle hatóanyag támadásokat.
Központi korai pubertás általában sikeresen lehet kezelni gyógyszeres. Műtét nem szükséges a legtöbb beteg számára. A hatékony kezelést kell beadni, egy agonista-rilizingovogo gonadotropin hormon, például a leuprolid-acetát [Lupron], amely azzal a hatással gátolja a pulzáló (pulzáló) felszabadulását a hormon, ami szükséges a pubertás. Leuprolid-acetát általában intramuszkuláris injekció havonta egyszer, amíg az idő, amely szükséges a normális nemi érés. Beadását követően a gyógyszer megszűnt, a gyermek megkezdi a pubertás.
Gelasticheskie támadások általában nem reagál a gyógyszerekre, amelyek szabályozzák az epilepszia.
Sebészet (beleértve a gamma-kés) az egyik legfontosabb pont a kezelés. Műtét hordoz a szövődmények kockázata, és nem kell elvégezni, ha a betegnél enyhe tüneteket. Például egy viszonylag rövid és ritka rohamok, és ha a gyermek jól halad a fejlesztés a határozatot, hogy a műtéti beavatkozás indokolt lehet. Azonban ilyen körülmények között szükség van, fontos, hogy szorosan kövesse a klinikai lefolyás és bármilyen kedvezőtlen változások a tünetek, mint például a rohamok súlyosbodása, lassú a fejlesztés, vagy a megjelenése a pszichiátriai tüneteket.
Ugyanakkor a tudomány jelenlegi epilepszia ezzel kapcsolatos daganat, szemben a túlzott késedelem sebészeti kezelés, mivel úgy tűnik, hogy egyes betegek folyamaton mennek úgynevezett másodlagos epileptogenezis amely szabályozatlan rohamok az eredeti helyről kiválthatja azt a folyamatot, ahol rohamok léphetnek fel a második, távoli helyen az agyban. Ebben az esetben a (valószínűleg az év során, és nem hónapok), műtéti eltávolítása a daganat lehet sikeres enyhítésében görcsök. Az eredmény a tanulmány azt is kimutatta, hogy a siker a terrorizmus elleni támadások fordítottan arányos a beteg kora, azaz az idős betegek kevésbé valószínű, hogy kiderül, hogy elérjük a teljes rohamokat.
Gamma Knife. Gamma kés (sugársebészet) viszonylag nem-invazív sugársebészeti módszer, amelyben a páciens feje csatolni speciális keret, amelyből sörtecsomók lesz ártalmatlanítani. Ezek sugárnyalábok lesz sztrájk pontosan a cél, ezáltal a környező szövetek károsodását nem valószínű. A legnagyobb hátránya ennek a módszernek abban a tényben rejlik, hogy a terápiás hatás késni fog, általában 6-18 hónap, de néha akár 2-3 évvel a kezelés után. Ez a terápia a legmegfelelőbb betegeknél, akik klinikailag stabil tekintetében támadásokra és egyéb tünetek, és képesek lesznek elviselni vár hatékonyságát.
Sztereotaktikus thermoablation (vagy anélkül intraoperatív termográfia). Ez a módszer magában foglalja egy sztereotaxikus vékony szondát a tumor, amely után ezeket a próbákat melegíti a tumoron belül körülbelül 60 ° C-on, így tönkreteszi a tumorszövetben. A hatékony és helyes megközelítés, ez a terápia működik azonnal.
Transcallosalis ellátjuk. Népszerűvé Dzheffri Rozenfeldom Melbourne, Ausztrália, ez volt az első innovatív megközelítést, hogy eltávolítsuk a daganat, amelyben a sebész közelíti azt a felső (a két agyfélteke), nem pedig egy olyan helyzetből kissé alacsonyabb (kitérőt a frontális lebeny). Bár a sebész, és van preodalevat távolsági, ez a megközelítés bizonyult biztonságosabb és hatékonyabb. A módszer előnye, hogy a műtét során, a daganat és támogatást közvetlenül láthatóvá a sebész. Ezt a technikát kell alkalmazni a fiatalabb betegeknél nagyobb elváltozások a hipotalamuszban, ahol a sebészeti vizualizációs különösen kritikus.
Transcerebellar endoszkópos eltávolítását. Ez a megközelítés magában foglalja a kis lyuk a koponyán keresztül, az endoszkópot vezetünk be a harmadik műveleti kamra (folyadékkal telt tér között, a jobb és a bal fele a hipotalamusz). Ez a megközelítés ideális azok számára, akik szükség műtétre. A hatékony ez a módszer hasonló a transcallosalis ellátjuk.
Pterional ellátjuk. Míg sebészeti módszerek penetráció mellett a frontális vagy temporális lebeny nem ajánlott, mint a megoldás az összes betegek tumor és az epilepszia, még mindig jelentős számú betegnél (talán 10% a csoport epilepsziás), melyek pterional megközelítés lenne a leginkább megfelelő választás. Ezt a megközelítést választották azon betegek számára, akiknél a tumor található alatt a hipotalamusz.
Információ a ritka betegségek, a honlapra m.redkie-bolezni.com, kizárólag oktatási célokat szolgál. Soha nem szabad használni diagnosztikai vagy terápiás célból. Ha kérdése van a személyes egészségi állapot, akkor kérjen tanácsot csak a szakmai és képzett egészségügyi dolgozók.
m.redkie-bolezni.com egy non-profit helyszínen korlátozott. Így nem tudjuk garantálni, hogy minden információt szolgáltatni m.redkie-bolezni.com lesz teljesen aktuális és pontos. Az információ ezen az oldalon, semmilyen esetben nem lehet használni, mint helyettesíti a professzionális orvosi tanácsot.
Továbbá, mivel a nagy mennyiségű ritka betegségek információkat bizonyos betegségek és állapotok lehet bemutatni csak egy rövid bevezetőt. További részletes, konkrét és naprakész információt, kérjük, forduljon személyes orvosa, vagy egy egészségügyi intézmény.