Hemolitikus anémia 1
Vannak különböző formái etiológiájában hemolitikus anémia. alapuló fokozott pusztulásához vörösvérsejtek.
A etiológiája és patogenezise hemolitikus anaemiák
Az etiológiai tényezők megkülönböztetésére
- örökletes és
- szerzett hemolitikus anémia (LI Idelson et al. 1975).
Pathogenezis megkülönböztetni két nagy csoportra:
- anaemia hemolízis többnyire intracelluláris és
- vérszegénység elsősorban éren (extracelluláris) megsemmisítése vörösvértestek.
Örökletes vérszegénység közé formák eredő rendellenességek eritrocita membránokat (microspherocytic vérszegénység - Minkowski-Chauffard betegség, elliptotsitoz, stomatotsitoz), hiány vörösvértestek bizonyos enzimek (glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz, pi-ruvatkinazy, glutation-reduktáz, stb), megsértése szerkezetű vagy szintézisét hemoglobin - hemoglobinopathies (sarlósejtes anémia, thalassaemia). Örökletes hemolitikus anémia jellemzi túlnyomórészt intracelluláris hemolízist és a krónikus lefolyású.
Szerzett hemolitikus anémiák merülnek fel hatása alatt az antitestek, vegyi anyagokkal (ólommérgezés, mérgezés savak, szerves hemolitikus mérgek és mtsai.), Fizikai és mechanikai szerek, megsemmisítése eritrociták malária Plasmodium. Ez a csoport magában foglalja a Marchiafava-Micheli betegség (paroxizmális éjszakai hemoglobinuria), amelyben a pusztulása vörösvértestek elváltozásokkal társult a saját membrán szerkezetét. Szerzett hemolitikus anémiák közé általában anémiák csoport előnyösen intravaszkuláris hemolízis; mert ők általában éles. Egyes esetekben (autoimmun formák), amikor a vörösvértestek elpusztulnak intracellulárisan, a krónikus betegségek. A krónikus formái a betegség és a kapcsolódó Marchiafava Micheli. Minden hemolitikus anémiák élettartama a vörösvértestek csökken.
Clinic vérszegénységekben
Hemolitikus anémia, függetlenül azok etiológiája és patogenezise jellemzi összefüggő tünetek intenzív megsemmisítése vörösvértestek. Alatt hemolitikus válság, ezek a tünetek a legkifejezettebb. Válságok gyakran merülnek fel hirtelen, befolyása alatt hűtés túlmelegedés, fáradtság, sérülés, a fertőző folyamatok, és egyéb tényezők. A betegek panaszkodnak a fájdalom a csontok, az izmok, hasi fájdalom, láz, általános gyengeség, szédülés, légszomj, szívdobogásérzés. Egy masszív pusztulása vörösvértestek betegek az állapot nagyon súlyosak is lehetnek, egészen levertség, jelzett alacsony vérnyomás, súlyos esetekben - a sokk.
Amikor intravaszkuláris hemolízis figyelhető hemoglobinemia. Ami a plazmában a nagy mennyiségű hemoglobin nem lehet teljes mértékben ragadja meg haptoglobin, és hogy nem jár az utóbbi belép a vizeletben, van hemoglobinuria. Vizelet míg a fekete vagy barna színű.
Alatt hemolitikus válság lehetséges elzáródást a vesetubulusok pigment vörösvérsejtek és a törmeléket a fejlesztési súlyos nekrotikus változásokat, ami akut veseelégtelenség, anuria, azotémia.
Szintén gyakori tünetei akut hemolízis jellemző hemolitikus anémia, bizonyos formái közülük klinikai jellemzői.
Így, amikor microspherocytic örökletes hemolitikus anémia (betegségek Minkowski-Chauffard) lehetnek fejlődési rendellenességek (torony koponya, nyereg orr, a szájpadlás magas rangú et al.). láb sebek. Jellemző megnagyobbodott máj és lép, a magas retikulocitózis, microspherocytosis (átlagos átmérője eritrociták csökken 5-6 mikron), Ár-Jones görbe eltolódás balra, csökkentve az ozmotikus rezisztenciát a eritrociták (hemolízis kezdődik koncentrációban 0,8-0,6% nátrium-klorid, végződik 0,4-0,38%). Mivel az éles és hosszantartó (betegség krónikus) egy mennyiségének növekedése bilirubin az epében, a feltételeket a kialakulását bilirubin kövek és a előfordulása epekövesség támadásokkal epegörcs és még elzáródásos sárgaság.
A thalassaemia nagy is jellemzi fejlődési rendellenességek, a bővítés a lépben és a májban. Továbbá, a betegek azt mutatják, osteoporosis csőszerű csont kortikális elvékonyodása és bővítése a combcsont üregének „ugolchaty” periostoz koponya csont, amely az X-ray formájában „ecset”, vagy „sündisznó”. Az anémia hipokróm karakter, a vörösvérsejtek megkülönböztető megjelenést miatt elrendezése hemoglobin elsősorban a központban (mishenevidnye eritrociták). Ozmotikus rezisztenciájának magas.
A sarlósejtes anémia esetében kifejezett jelenség kerékdőlés (hosszúkás formájában halvány sarló eritrociták), különösen világosan nyilvánul körülmények között a hipoxia, ami okozhat húzza vezetékek ujját 5 percig. A csepp vér vett az ujját, adjunk hozzá egy erős redukálószer nátrium-metabiszulfit, és egy kenet. Ozmotikus rezisztenciájának vörösvérsejtek ebben a formában a vérszegénység általában nem változott. Hemolitikus válságok betegeknél sarlósejtes vérszegénység, valamint thalassaemia, már megjelenik a korai gyermekkorban. A pontos diagnózis hemoglobinopathies űrlaptömb alapján hemoglobin-elektroforézis adatokat.
Prinasledstvennoy hemolitikus anémia. miatt hiányos enzim aktivitását - glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz (G-6-PDG) hemolízis tünetek (hemolitikus válság) alakul gyakran vételét követően a különböző gyógyszerek, több szokásos terápiás dózisokban (kinin, kvinakrin, amidopirina, acetilszalicilsav, tuberkulózis elleni szer, szulfonamidok, stb.) Amikor a speciális laboratóriumi vizsgálatot a vörösvértestekben csökkent aktivitását mutatta a G-6-PDG. Mivel a az enzim deficiens a pentóz-foszfát-ciklusban van szakítva eritrociták (path aerob oxidációja glükóz) nem képződik aktív hidrogént szükséges helyreállítása glutation, amely megvédi a hemoglobin a vörösvértestek és a membrán oxidánsok (amely lehet gyógyszerek). Ennek eredményeként ezek a jogsértések vörösvértestek anyagcserét, amelyek nem védett glutation, hemolizált. Az eritrocita ozmotikus rezisztenciát a leeresztett, de lehet normális.
Amikor autoimmun hemolitikus anémia, vörösvérsejt antitestet találtak a vérben, a közvetlen és a közvetett Coombs tesztek pozitívak. Ozmotikus rezisztenciájának a vörösvértestek normális.
Különösen a krónikus hemolitikus anaemia, paroxizmális éjszakai hemoglobinuria (Marchiafava-Micheli betegség) hemolízis döntően renális hajók kíséretében a kibocsátás a hemoglobin a vizeletben és a hemosziderin. A megsemmisítése eritrociták miatt előfordul, hogy alsóbbrendűségükben hibája a membrán szerkezetében elégtelenségének az enzim - acetilkolinészteráz. A hemolízis okozhatja szokásos komponenseket a plazma - a properdin, komplement, trombin, stb eritrociták a betegség fogékony csökken a vér pH-ja (az alábbiakban 7,2), amely általában megfigyelhető alvás közben .. Ezért hemolitikus válságok keletkeznek főleg éjszaka és reggeli vizelet sötét színű jelenléte miatt abban a hemoglobin és a hemosziderin. A „válság idején a hőmérséklet-emelkedést, köszönhetően a hatalmas erythrocytolysis megjelenik a renális vaszkuláris fájdalom. Gyakran van hasi fájdalom különböző lokalizáció, szimuláló vakbélgyulladás, epekő, gyomorfekély társított mesenterialis artériás trombózis. Lehetséges az érrendszeri trombózis és más régiók, beleértve a perifériás. A vérrögképződés megjelenése miatt a nagy hemolízis hemoglobin-gaptoglobinovyh molekulák, ahol a vér sejtekben megmaradnak. A perifériás vérben, valamint a vérszegénység és retikulocitózis határoztuk thrombocytopenia, leukopenia és granulocitopénia relatív lymphocytosis. A diagnózist speciális hemolitikus teszt „mi - pozitív mintát Hema és szacharóz lebontását.
A hemolitikus válság diagnosztika kimutatásán alapulnak a következő jellemzők: hipoxiás tünetei sárgaság, emelkedett indirekt bilirubin a vérben, vérszegénység, retikulocitózis, anizopoykilotsitoza, sötét vizelet, megnövekedett annak tartalma urobilin egy negatív reakciót bilirubin. Meg kell határozni a formáját hemolitikus anémia.
Eltérés diagnostikagemoliticheskih vérszegénység
Hemolitikus anémia meg kell különböztetni a parenchyma és elzáródásos sárgaságot. Megfigyelt betegeknél a betegség Marchiafava Michele pantsitope-TION alapot biztosít, hogy különbséget, és aplasztikus anaemia előfordulásáról szindróma roham, ügyi éjszakai hemoglobinuria. Döntő jelentőségű a tanulmány csontvelő Punk-tata. Aplasztikus anémia megfigyelt elnyomása a csontvelő, a betegség Marchiafava Michele - hyperplasia Erith-roidnogo csíra.
A kezelés a hemolitikus anémia
A leírt formák hemolitikus anémia hemolitikus krízisek kifejezve időszakban szükséges vészhelyzeti intézkedések semlegesítő és eltávolítása mérgező termékek a szervezetből, a megelőzés a renális egység, javítása hemodinamika és a mikrokeringést, rontanánk a perifériás vaszkuláris görcs, elzáródása stromális sejtek és a mikro-roembolami. Ebből a célból, masszív hemolízis intravénásán 5% glükóz-oldat, Ringer-oldat vagy izotóniás oldatot 500 ml nátrium-gemodez, vagy polyglukin Reo-polyglukin 400 ml per nap, 10% a 100 ml-albumin-oldat. Ahhoz, hogy megakadályozzák a kialakulását sósav vesetubulusokban intravénás hematint lúgos oldatokkal (90 ml 8,4% -os nátrium-hidrogén-karbonát, 50-100 ml 2,4% -os nátrium-hidrogén-karbonát-oldattal többször, amíg lúgos reakciót vizelet - pH = 7,5-8 eléréséig) .
Hozzárendelése kardiovaszkuláris szerek jelzések (koffein korazod et al.), Valamint a kábítószerek, amelyek stimulálják diurézis (intravénásán 5-10 ml oldatot 2,4% aminofillin, 2-4 ml 2 ° / a Lasix oldat, 1 1,5 g / kg mannitot 10-20% -os oldat). Az utolsó nem kell alkalmazni anuriában hogy elkerüljük a folyadék túlterhelés és szöveti kiszáradás.
Ha nincs hatása, és a növekedés a veseelégtelenség, hemodialízis Látható segítségével készülék „művese”.
Súlyos anémia termelő vörösvérsejt-transzfúzió, a mosott vörösvértestek és felolvasztottuk 150-300 ml, választott egyenként indirekt Coombs-teszt.
A folyamat során a hemolízis alakulhat tünete trombózis hiperkoagulálhatósággal. Ezekben az esetekben, azt mutatja, a heparin a program.
A betegek a szerzett hemolitikus anémia (immun különösen Genesis) kezelik kortikoszteroidokkal (prednizolon mértéke 1-1,5 mg per 1 kg testsúly belül vagy parenterálisan a későbbi kúpos vagy hidrokortizon 150-200 mg intramuszkulárisan). Amellett, hogy a glükokortikoidok céljából enyhítésére immunológiai konfliktus lehet használni merkaptopurin, azatioprin (azathioprine) 50-150 mg (1-3 tabletta) naponta 2-3 hétig ellenőrzése alatt a vér paramétereket.
Amikor Marchiafava-Micheli betegség során kifejezett hemolitikus válság látható anabolikus hormonok (methandrostenolone vagy Nerobolum) 20-40 mg naponta, retabolil 1 ml (0,05 g) volt intramuszkulárisan, antioxidánsok (tokoferol-acetát 1 ml oldatot 10-30% , Aevitum 2 ml, 2-szer naponta intramuszkulárisan). Amint a vörösvérsejt transzfúzió létesítmények ajánlott súly, 7- 9-napos tárolási idő (amely alatt inaktivált properdin és csökkenti annak kockázatát, hemolízis amplifikáció), vagy a vörösvértestek, háromszor mossuk izotóniás nátrium-klorid-oldattal. A pénz segít eltávolítani properdin és trombin valamint fehérvérsejtek és vérlemezkék, amelyek antigén tulajdonságokkal. A trombózisos szövődmények felírni véralvadásgátlók. A kortikoszteroidok nem jelennek meg.
A betegek hemolitikus anémia lehetősége miatt a hemolízis a talaj és a gyakori vérátömlesztésre hemosiderosis ajánlott intramuszkuláris deferoxamin (desferola) - előállítására való rögzítés önmagában vasfelesleg tárolja és outputként őket, de 500-1500 mg naponta 1-2 alkalommal.
Amikor a betegség-Chauffard Minkowski és autoimmun hemolitikus anémia jó hatással lépeltávolítás.
A prognózis hemolitikus válság leginkább kedvező: általában lehetséges, teljesen megállítani vagy jelentősen csökkenti a hemolízis. Hosszú távú eredmények függnek a jellemzői a során a kóros folyamat patogenetikai terápia és az aktív megelőzés. Bizonyos formák szerzett hemolitikus anémia, kitettség által okozott kémiai, fizikai és immunológiai tényezők, miközben kiküszöböli az utóbbi és a megfelelő kezelést lehetséges helyreállítást. A veleszületett hemolitikus anaemiák teljes gyógyulásig nem fordul elő, de bizonyos esetekben lehetséges, hogy a hosszú távú remisszió.
Megelőzés hemolitikus válságok megelőzése kihűlés, túlmelegedés, kémiai és fizikai túlterhelés, azonosítani hordozói hiány G-6-PDG ahol ez kórkép van jelen (a Szovjetunióban - Azerbajdzsán, Moldova, Közép-Ázsia köztársaságok). Nem szabad elfelejteni, azzal a lehetőséggel, hemolitikus hatását néhány általánosan használt gyógyszerek (acetil-szalicilsav, szulfonamidok, fenacetin, amidopirina, kinin, tuberkulózis elleni gyógyszerek, néhány antibiotikum és mások.).
Kijelölésekor ezek a gyógyszerek gondosan össze kell gyűjteni a történelem, hogy tisztázza a hordozhatóság a betegek, hogy kiterjedt propaganda a lakosság körében a veszélyei az öngyógyítást.
Sürgősségi állapotok belgyógyászat. Gritsyuk AI 1985