HELLP-szindróma Szülészeti, Nőgyógyászati és sokszorosítása
Makatsaria AD VO Bitsadze Hizroeva DH
HELLP-szindróma terhes gestosis fordul elő a generalizált adatai Világirodalmi, a 20-20% -ában, és jellemzi magas anyai és a perinatális mortalitás. HELLP¬sindrom általában fejlődik a III trimeszterben, mint általában, amikor a kifejezést a 35 hét. Ez akkor is előfordulhat a születés után egy normális terhesség. A kórélettana szindróma marad feltáratlan végéig. A mai napig, úgy véljük, hogy egy kulcsfontosságú lépés a kialakulását HELLP-szindróma endoteliális diszfunkció. Ennek eredményeként az endothelialis károsodás és aktiválását a gyulladásos válasz az aktiválás a véralvadást, hogy kialakulásához vezet a koagulopátia, fokozzák a vérlemezke-fogyasztás, a vérlemez-fibrin mikrotrombov. Talán a tudás növeléséről patogenezisének HELLP-szindróma, a fejlesztési elképzelések a terhességi szövődmények, mint a szélsőséges megnyilvánulása egy szisztémás válasz gyulladás, ami a fejlesztési többszervi diszfunkció alakul ki hatékony módszereket a megelőzés és intenzív e veszélyeztető állapot.
HELLP szindróma
Makatsariya A. D. Bitsadze V.O. Khizroeva D.Kh.
Első Moszkvai Állami Egészségügyi Sechenov Egyetem Egészségügyi Minisztérium Orosz Föderáció
Kivonat: patofiziológiájának a HELLP szindróma nem jól definiált. Manapság endoteliális diszfunkció, ha úgy a kulcsfontosságú pillanatban a HELLP-szindróma. Endotheliális sejt diszfunkció eredményez magas vérnyomás, proteinuria és fokozott vérlemezke-aktiváció és aggregáció. Továbbá, aktiválása a véralvadási kaszkád okoz fogyasztása vérlemezkék miatt tapadás a sérült és aktivált endotéliumon, amellett, hogy a microangiopathiás hemolízis által okozott nyírás eritrociták ahogy áthalad kapillárisokon keresztül megrakott vérlemezke-fibrin lerakódások. Több szervet érintő, mikroméretű sérülést és májnekrózis okozó máj-diszfunkció hozzájárulnak a HELLP.
Kulcsszavak: HELLP-szindróma, katasztrofális antifoszfolipid szindróma, rángógörcs, hemolízis.
Kulcsszavak. A HELLP szindróma, rángógörcs, katasztrofális antifoszfolipid szindróma, hemolízis.
Orvosi Egyetem „Első MGMU elnevezett IM Sechenov, „az Egészségügyi Minisztérium, Budapest
Ma, hála a molekuláris orvostudomány és részletes tanulmányt mechanizmusok gyulladás jelentősen bővült bemutatása számos betegség, amelynek okát rejtély maradt sokáig. További adatok jelenik javára Az ilyen betegségek és szindrómák, mint trombotikus trombocitopéniás purpura (TTP), hemolitikus urémiás szindróma, katasztrofális antifoszfolipid szindróma (CAPS), HELLP-szindróma, heparin-indukált trombocitopénia különböző megnyilvánulásai univerzális test reakciók - Rendszer válasz gyulladás.
Annak ellenére, hogy ezek alapján a kóros folyamatokat is hazugság különböző genetikai és szerzett rendellenességek (véralvadási faktorok, a komplement rendszer, stb), a fejlődésen alapuló klinikai megnyilvánulásai egy univerzális válasz szisztémás gyulladás [16]. A legfontosabb mechanizmus patogenezisében mindegyik eljárásnak egy progresszív patológiai endoteliális károsodás, fejlesztése a gyulladásos válasz és a véralvadás aktiválódása a fejlesztési trombózis.
Tekintettel arra, hogy ezek a betegségek viszonylag ritkák, és hiánya miatt a kísérleti modellek a mai napig nagyrészt érthetetlen a kutatók, a kezelés - elsősorban tapasztalati úton és mortalitás sikere ellenére az elméleti orvostudomány, magas. Azonban a molekuláris és genetikai vizsgálatok az elmúlt években jelentősen kibővíti tudásunkat a patogén mechanizmusokkal betegség adat, amely nélkül a tudás nem remélem, hogy javítsa a diagnosztikai módszerek ilyen betegek kezelése során.
HELLP-szindróma gyakoribb többször a gestosis, kor felett 25 éves, egy bonyolult szülészeti történelem. Van bizonyíték a lehetséges genetikai hajlam a HELLP-szindróma [6,16,22,25]. A leggyakoribb HELLP-szindróma gyakori a fehér és a kínai, sokkal kevesebb (majdnem 2,2-szerese), - az egyik kelet-indiai lakosság.
A klinikai képet HELLP-szindróma
Emellett közös megnyilvánulása preeclampsia - ödéma, proteinuria, magas vérnyomás - HELLP-szindróma jellemzi hemolízis, thrombocytopenia, károsodás Pec-audio. Ezek a klinikai manifesztációk súlyos szövődményekhez vezethet, mint például a fejlesztési eclampsia, veseelégtelenség, a koponyán belüli vérzés, subcapsularis haematoma fejlesztése DIC [2,21].
A klinikai kép HELLP-szindrómára jellemző a gyors növekedés és a tünetek gyakran ez nyilvánul gyorsan romlik a terhes nő és a magzat (lásd. Táblázat. 1). A kezdeti tünetek nem specifikus, és közé tartozik a fejfájás, fáradtság, rossz közérzet, émelygés, hányás, hasi fájdalom és, különösen, a jobb hypochondrium. Korai klinikai tünetei HELLP-szindróma lehet hányinger és hányás (86%), gyomortáji fájdalom a jobb felső negyedben (86%) kifejezve duzzanat (67%). A legjellemzőbb megnyilvánulása a betegség sárgaság, vérhányás, vérzés az injekció beadásának helyén, növekvő májelégtelenség. Neurológiai tünetek közé tartozik a fejfájás, görcsök, a tünetek a kár, hogy a agyidegek, súlyos esetekben - kóma. Előfordulhat homályos látás, retinaleválás és üvegtesti vérzés. Az egyik jele a fejlődő HELLP-szindróma lehet hepatomegaliához és jelei peritoneális irritáció. Irritáció a ideget növelése májat okozhat fájdalmat a megoszlása a szívburok, mellhártya és a váll, valamint az epehólyag és a nyelőcső.
1. táblázat tünetei HELLP-szindróma.
hemolízis
májenzimszintek emelkedése
thrombocytopenia
fejfájás
fáradtság
rossz közérzet
hányinger, hányás
hasi fájdalom a jobb felső negyedben
sárgaság
vérhányás
vérzés az injekció beadásának helyén
növekvő májelégtelenség
görcsök
Gyakran laboratóriumi változások során HELLP-szindróma jelenik régen leírt panaszok és a klinikai tünetek. Az egyik fő és az első tünetek HELLP-szindróma hemolízis (bevacizumab), amely meghatározza a jelenlétében perifériás vérkenet összezsugorodott, és deformált eritrociták, eritrocita fragmensek (shistotsitov) polihromazii. Ok hemolízis a megsemmisítése eritrociták, amikor azok áthaladnak a szűkített mikroerek sérült endotéliumhoz és a fibrin lerakódások. Töredékek vörösvértesteket gyűjteni érrendszeri görcs lehúzható anyagok, amelyek elősegítik összesítés. A pusztítás vörösvértestek eredményez növekedést bilirubinszintek és közvetett laktatdegidrogeneazy. Közvetett bilirubin felhalmozódása is hozzájárul, hogy a hipoxia, ami következtében alakul hemolízist eritrociták és korlátozza enzimaktivitás hepatociták. A felesleges indirekt bilirubin okozza festés a bőr és a nyálkahártyák.
A véráramlás rendellenességei, a intrahepatikus hajók miatt a fibrin lerakódása és fejlesztése hipoxia vezet degeneráció a hepatociták és a megjelenés citolitikus szindróma markerek (növekedés máj enzimek) és a szindróma hepatocelluláris elégtelenség (lecsökkent fehérjeszintézis funkciót, szintézisének csökkentése a véralvadási faktorok, kifejlesztéséhez vezet a vérzés ) [3]. A máj iszkémiás károsodása csökkenése miatt a portál véráramlás miatt a fibrin lerakódása a máj orrmelléküregek és máj artéria görcs, hogy az adatok alátámasztják, Doppler-vizsgálatokban. A szülést követő időszakban, a hang a máj artéria helyreáll, míg a portál véráramlást, általában biztosít 75% a hepatikus véráram miatt fibrin lerakódás, kinyerjük sokkal lassabban.
Mivel a véráramlás elzáródása a disztrófiás változások hepatociták hiperextenziós bekövetkezik Glisson kapszula, ami a megjelenése a jellemző panaszok a fájdalom a jobb felső kvadránsban, gyomortáji. Növelése intrahepatikus nyomás okozhat subkapsulyarpoy vérömleny és a máj, hogy törés a legkisebb mechanikai igénybevétel (megnövekedett hasűri nyomás a szülés során vaginálisan, - juttatás Kristeller stb). Spontán máj szakadás egy ritka, de súlyos szövődménye a HELLP-szindróma. Szerint a World Literature, hepatikus törés HELLP-szindróma akkor egy gyakorisága 1,8%, míg az anyai mortalitás 58-70% [29].
Thrombocytopenia HELLP-szindróma által okozott kimerülése vérlemezkék képződése miatt a mikrotrombuszok károsodott endothelium és a fogyasztás a belső égésű motorokban. Jellemzi csökkenő felezési vérlemezkék. Kimutatása javítása vérlemezke prekurzorok a perifériás vérből arra utal, túlstimulálást vérlemezke csíra.
Laboratóriumi változások a lehető jelenik meg a szülés utáni időszakban (24-48 órával a szülés után), ugyanakkor telepített, és a teljes klinikai kép HELLP-szindróma. Érdekes, szemben a HELLP-szindróma súlyos praeeclampsia regressziós laboratóriumi és klinikai tünetek az első napon szülést követő időszakban. Ezen túlmenően, ellentétben a súlyos formája preeclampsia, a leggyakoribb a egyszer sem szült, azoknál a betegeknél, HELLP-szindróma elég nagy százalékban a többször (42%) [27,28].
A klasszikus hármas preeklampszia tüneteket (ödéma, proteinuria, magas vérnyomás) HELLP-szindrómában észlelhető csak 40-60% -ában. Így csak 75% -a nő HELLP-szindróma vérnyomás nagyobb, mint 160/110 Hgmm szinten. Art. és 15% érzékel diasztolés BP 1,2 mg / dl;
4. Fokozott laktát-dehidrogenáz (LDH)> 600 U / L.
5. a májenzimek - amino-transzferázok - az aszpartát-aminotranszferáz (ACT)> 70 U / L.
6. (thrombocytaszám 180/110 Hgmm. V.), magnézium (megelőzése görcsök)
9. Ellenőrző hemosztázis
Fighting DIC összefüggésben a méregtelenítés végezzük elvégzésével diszkrét terápiás plazmaferezis 100% helyettesítés bcc donor friss fagyasztott plazma, azonos térfogatú, és a hypoproteinemia - a nadtransfuziey. A használata plazmaferezis egy kombinált intenzív terápia HELLP-szindróma, hogy csökkentheti az anyai mortalitás ez a szövődmény a 75 akár 3,4-24,2%.
Várható, hogy a giükokortikoidok alkalmazását segíthet helyreállítani az endothel funkciót, megelőzheti az intravaszkuláris pusztulása vörös vérsejtek és vérlemezkék, és a progresszióját SIRS. Azonban, miután a javulás a klinikai kép a 24-48 alkalmazásának glükokortikoidok lehet úgynevezett rebound jelenség megjelenő romlását terhes. Így beadása glükokortikoidok nem teljesen kialakulásának megelőzése kóros folyamatot, de csak egy rövid ideig javítja a klinikai képet, feltételeinek megteremtése a sikeres kézbesítés.
Makatsariya A. D. Bitsadze V.O. Khizroeva D.Kh.
Első Moszkvai Állami Egészségügyi Sechenov Egyetem Egészségügyi Minisztérium Orosz Föderáció
Kivonat: patofiziológiájának a HELLP szindróma nem jól definiált. Manapság endoteliális diszfunkció, ha úgy a kulcsfontosságú pillanatban a HELLP-szindróma. Endotheliális sejt diszfunkció eredményez magas vérnyomás, proteinuria és fokozott vérlemezke-aktiváció és aggregáció. Továbbá, aktiválása a véralvadási kaszkád okoz fogyasztása vérlemezkék miatt tapadás a sérült és aktivált endotéliumon, amellett, hogy a microangiopathiás hemolízis által okozott nyírás eritrociták ahogy áthalad kapillárisokon keresztül megrakott vérlemezke-fibrin lerakódások. Több szervet érintő, mikroméretű sérülést és májnekrózis okozó máj-diszfunkció hozzájárulnak a HELLP.
Kulcsszavak: HELLP-szindróma, katasztrofális antifoszfolipid szindróma, rángógörcs, hemolízis.