Cushing tünetek és a kezelés
Hiperfunkciója mellékvese kéreg összefüggő fokozott képződéséhez CRH, ACTH növekedése izolálása követ stimulálása mellékvese működését.
Tünetei Cushing nők
A mellékvesekéreg betegség megnyilvánulása az elsődleges hypercortisolismus tárgya mellékvesekéreg daganat - corticosteroma (Cushing-szindróma), és daganatok más szervek, termelő ACTH-szerű anyag.
Másodlagos hypercortisolismussal funkcionális Genesis alakul zavarai miatt a hipotalamusz-hipofízis-mellékvese rendszer, illetve ennek eredményeként a hatás kortikotropnogo hipofízis adenoma (Cushing-kór).
A klinikai kép jellemzi tünetei Cushing:
- progresszív gyengesége;
- állandó fáradtság;
- álmatlanság;
- fáradtság;
- alacsony vérnyomás;
- mentális fáradtság;
- étvágytalanság;
- hányinger;
- hányás;
- székrekedés váltakozva hasmenés;
- hasi fájdalom;
- fogyás.
Addison-kór egyik jellegzetes tünetek fokozatosan növekvő izomgyengeség, tónusvesztés a vázizom és simaizom, bőr hyperpigmentatiója, és a nyálkahártyákon (melanosis) arányos a betegség súlyosságát. Melasma először megnyilvánult szinten a bőr redők és hornyok (szeméremajkak ajkak, az arc, az íny), megszerzése utólag diffúz. Melasma okozza a termelés csökkenését a mellékvese kéreg aldoszteron és kortizol és fokozott termelése melanoformnogo hipofízis hormon.
Mivel a hiány glükokortikoidok alakul ki vérnyomáscsökkenés, alacsony vércukorszint, nincs veszteség a testsúly és az sérti a funkció az emésztés, a szív-érrendszerre. Talán az abszolút értékének csökkenése a szív (mivel a magas vérnyomást).
Amikor a stressz reakciók: fertőzések, trauma vagy sebészeti beavatkozások a fogamzóképes és a munkaerő - jön hypercortisolismussal olyan tünetekkel, mint a hirtelen vérnyomásesés, kiszáradás - Addison válság. Hypercortisolismus klinikailag megnyilvánult tünete a hipotenzió, hydropenias, keringési összeomlás, károsodott vesefunkció. Amikor mellékvese-elégtelenség lehet humorális szindróma, amelyet az jellemez,:
- csökkenése a vérben a klórt, a koleszterin, és nátrium;
- emelkedik a vér glükóz-szintjét és a nitrogén;
- növekedett a vizelet nátrium szint és a klór.
Az elsődleges hypercorticoidism ő tüneteket okoz a tumor a mellékvese kéreg - corticosteroma, ami előfordul 25-30% -ában, amikor hypercorticoidism. Amikor ez bekövetkezik a tumor túlzott felszabadulása a glükokortikoidok, ösztrogének vagy androgének rész és mineralokortikosteroidov.
Amikor a Cushing-szindróma, mellékvese enyhén emelkedett. Jelzett sorvadásos változásait a reproduktív rendszer. Voltak megsértése menstruációs és a reproduktív funkciót (amenorrhoea, meddőség). Ebben a tekintetben, a terhesség fordul elő csak a kezdeti szakaszában a betegség, vagy hormonpótló terápia után a primer betegséggel.
Általános tünetei Cushing-szindróma jellemzi hipofízis-mellékvese-petefészek betegségek súlyos megnyilvánulásait hirsutismus és endokrin és metabolikus rendellenességek. Corticosteroma ha megsértik mindenféle csere.
kezelése Cushing
válság kezelést kell elvégezni a közvetlen alkalmazása a nagy dózisú szteroid hormonok. Szenvedő betegek kezelése krónikus mellékvese-elégtelenség alkalmazásából áll hatóanyagok mineralokortikoid (DOX) vagy glükokortikoszteroid intézkedés - kortizon, hidrokortizon, prednizolon, dexametazon. Támogató kezelésére Cushing végzett beültetésével a bőr alá Dox.
Terhesség gipokortitsizm általában akkor fordul elő a műtét után, illetve a kezelés prednizolon. Annak ellenére, hogy a kezelés, ezek a betegek marad krónikus mellékvese-elégtelenség.
Elsődleges hypercortisolismussal terhesség alatt
Szövődmények elsődleges hypercorticoidism gyakran jár együtt a romlása az alapbetegség, zavara a magzati állapot, kíséri jelentős szintjének növekedése a CS-17, 17-ACS némi növekedés pregnándiol, pregnantriola, csökkentett mennyiségű ösztrogén (pontosabban az ösztriol). Terhesség gyakran bonyolítja spontán vetélés, a halvaszületés. Gyakran van a fejlődés korai szakaszában súlyos formái preeclampsia. Csökkenése következtében ösztriol és fejlesztése praeeclampsia történik magzati asphyxia és a növekedés visszamaradása.
Függetlenül attól, gesztációs kor corticosteroma mutatja daganat eltávolítása és terhességmegszakítás. Megszakítás ajánlott akár 12 hétig intenzív szteroid kezelés. Végzett tartósítás esetében hajtjuk végre a második trimeszteri kezelést metapyron ig szállítás (500 mg 6 óránként). A terhesség utolsó harmadában után ajánlatos a szállítás sürgős készítmények tüneti kezelés.
A kérdés, hogy a taktika a szülő nők, akik már korábban teljes mellékvese van, hogy azokat kortikoszteroid-kezelést, mert Adrenalectomizált a terhesség végén és főleg a munkaerő van egy valós veszélyt az akut mellékvese-elégtelenség. A terhesség alatt is szorosan figyelemmel kíséri az állam a fetoplacental rendszer. Ott kell lennie kellő időben történő megelőzésére, diagnosztizálására preeclampsia és FPN.
- A diagnózis és differenciáldiagnózis Cushing használt hormonális tesztben dexametazonnal metapyron.
- Ha a minta egy csökkenés dexametazon ürítésével 17-ACS 15% vagy több gátlása miatt hypophysis ACTH dexametazon majd csökkenő kiválasztódása 17-ACS.
- A vizsgálatok elvégzése a metapyron (500 mg minden 4-6 órában a nap folyamán) fokozott kiválasztódása 17-ACS.
- Metapyron elnyomja a termelés a 11 béta-hidroxiláz - az enzim részt vesz az utolsó lépésben a kortizol szintézis, amely csökkenését okozza szekréciót és megnöveli a szekrécióját ACTH (a visszacsatolási rendszer), ez növeli a 17-szintű ACS.
- A Cushing-kór szinten 17 növeli ACS jelentősen eltérően szindróma Cushing.
Kortikotropnuyu hipofízisadenómát származó corticosteroma mellékvese-megnagyobbodás és a mellékvesék lehet elkülöníteni és radiológiailag. Amikor kortikotropnoy hipofízis adenoma mellékvese hiperplázia kitéve, és az árnyék a X-ray intenzívebb, mint a mellékvese daganatok (corticosteroma).
Minden trimeszterében van szükség közös konzultációt egy endokrinológus, hogy a kérdést a lehetőségét meghosszabbítása terhesség és hormonális korrekciót. Nők a helyzetben ajánlott a diéta korlátozó sók, szénhidrátok, vitaminok találkozó, difenilhidantoin (készítmény csökkenti a mellékvesekéreg funkciót, egy adag 1 tabletta 3-szor naponta, 3 héten át).
Szövődmények szülés közben, és a szülést követő időszakban
Tipikus komplikációk a munkaerő és a szülés utáni hypercorticoidism a másodlagos következők:
- fájásrenyheséget;
- idő előtti burokrepedés;
- súlyosbodása preeclampsia magas artériás magas vérnyomás;
- szülés fulladás;
- akut mellékvese-elégtelenség, a korai időszakban eredményeként a placenta-off kortikoszteroidok;
- komplikációk a kardiovaszkuláris rendszer vagy agyvérzés;
- vérzés szekvencia és a korai szülés utáni időszakban;
- alapbetegség visszaesés a születés után.
A folyamat során a gazdálkodás munkaerő növekvő vérnyomás:
- végzett szabályozott vérnyomáscsökkentő kezelés (arfonad vagy gigrony);
- lépésenként hajtjuk végre, megfelelő fájdalomcsillapító;
- magzati értékelték dinamikája;
- végezzen megelőzése anomáliák a munkaerő és a vérzés.
Jelenlétében az aktív fázis a betegség a beteg született gyermekek Kushingoid típusú méhen belüli meghibásodása szintézisének szteroid hormonok. Lehet, hogy a diabétesz kialakulását. Továbbá, az alultápláltság is előfordulhat újszülött.
Jelenlétében újszülött alacsony testsúly, az alacsony vérnyomás és a vizeletben fokozott kiválasztását 17-CC és 17-ACS szükséges kijelölésre glükokortikoszteroidok. A jövőben ezek a gyerekek nyomon kell követni, neurológus és endokrinológus.
Abban az esetben, a terhesség aktív szakaszában a másodlagos hypercortisolismus kell szükségképpen kell szakítani a lehető legkorábbi időpont. Kedvező prognózist annak lefolyása és kimenetele a munkaerő Cushing-kór csak akkor lehetséges, ha egy teljesen visszafejlődött a betegség, a vérnyomás normalizálására, a glükóz metabolizmusát, és a megfelelő terápia.
Az a lehetőség meghosszabbítása terhesség megoldani közös konzultációt egy endokrinológus, a szakember a röntgen diagnosztika és szülész-nőgyógyász. Fogamzóképes ezeknél a betegeknél a magas kockázati tényező az élet az anya és gyermeke. Bármi legyen is a kezelés jellege Cushing (gyógyszeres kezelés, besugárzás, műtét) normális terhesség alatt csak az esetek 30% Cushing-kór.
Tipikus terhességi komplikációk ebben az állapotban a következők:
- fenyegető megszakítás a terhesség korai szakaszában;
- koraszülés;
- korai kezdetű preeclampsia;
- a magas vérnyomás.
A folyamat során a vezető a terhes nők szorosan kell ellenőrizni:
Koraszülés végezzük szerinti jelzések. munkaerő-gazdálkodás legyen várandós. A munkaigényes mutatja glukokortikoszteroid terápiát. Meg kell végezni a megfelelő fájdalomcsillapítás és megelőzésére vérzés. Jelzések császármetszés szigorúan szülésznő. Szülés után kétoldali mellékvese elleni megfelelő terápia fordul elő, ugyanúgy, mint az egészséges nőknél. Azonban ne feledjük, hogy ezek a nők szülés fennáll a veszélye az akut mellékvese-elégtelenség. Ebben a tekintetben, a szállítás, hogy növelje az adagot a kortikoszteroidok és a parenterális adagolás.
A szülést követő időszakban 1. nap kezelik kortikoszteroidokkal ellenőrzése alatt a szint vizelet 17-KS. laktációs időszakban ronthatja a mögöttes betegség. Gyermekek anyák hypercortisolismus, születnek az alultápláltság jelei, a funkciók, a cukorbetegség, amely kapcsolatban van a csökkent glükóz metabolizmus az anya. Az újszülött korban is csökken az adaptív reakciók hipoglikémia alakulhat ki. Ezek a gyerekek nyomon kell követni egy neurológus és endokrinológus. A fejlesztés a mellékvese-elégtelenség felírásakor szteroidokat. Azonban másfelől, amint azt az eredmények a klinikai megfigyelések, a legtöbb anyák által szült gyerekek szenvednek corticosteroma, de nem éri tartós klinikai remisszió és a kompenzáció a mellékvese-elégtelenség viszonylag egészséges, anélkül, hogy jelentős változások az endokrin rendszer.
Másodlagos hypercortisolismussal (Cushing-kór)
Due subcorticalis elváltozások és a szár képződmények (limbikus terület, hipotalamuszban), majd fejlesztési bevonásával hipofízis adenoma, hiperplázia kialakulását másodlagos mellékvese kéreg és a Cushing. A hipofízis adenoma jellemző a fokozott ACTH felszabadulását elülső lebeny, a hipotalamusz-hipofizis-adrenális rendszer túlzott szekréciója mellékvese kéreg szteroidok, különösen a 11-ACS.
17 Number-OCS nőtt 2-3-szoros és 17-KS enyhén (szemben adrenogenitális szindróma, corticosteroma et al.). A klinikai megnyilvánulások Cushing-kór sok tekintetben azonos szindróma A Cushing különböző eredetű súlyos anyagcsere-folyamatokat, változások a hipotalamusz-hipofízis-petefészek rendszer és mások. A megkülönböztető jellemzője Cushing-betegség, hogy a koncentráció a kortizol alacsonyabb betegeknél, mint a Cushing-szindróma. Mindezek a klinikai tünetek jelentős kockázati tényező esetleges megsértése a magzat és az újszülött.
Szerint rentgenokraniografii, csak néhány évvel a betegség kezdete török nyereg ritkul és enyhén nőtt a méret, kortikotropnye adenoma kicsi. Gyakran kiderül, diffúz vagy fokális porozitása csontok mellett a sella. Ebben a helyzetben nem lehet bizonyítani, MRI. Ennek alapján a változás dinamikáját a sella állam, a diagnózis a betegség kell figyelni, hogy a történelem, az általános állapot és a laboratóriumi eredmények hormonok.