Olivo-ponto-cerebelláris degeneráció
Az Olivo-ponto-cerebelláris degeneráció egy krónikus, lassan progresszív betegség, mely 45-55 éves korban kezdődik, és amelyet elsősorban a cerebelláris rendszerek veresége jellemez. A férfiak és a nők ugyanúgy megbetegednek. A legtöbb esetben ismertetett esetek sporadikusak. A betegség elsődleges jele a kisagy, az olíva-cerebelláris és a középső cerebelláris lábak fehér anyagának degenerációja. A cerebelláris cortex degenerációja a Purkinje sejtek eltűnésével csak a betegség késői szakaszában jelentkezik, és sokkal kisebb mértékben fejeződik ki.
A cerebrovascularis rendellenességek a betegség fő megnyilvánulása. Először is, a járás és a statika sérül. Álló és ülő helyzetben megfigyelhetőek a trunk vibrációs mozgásai. A járás bizonytalan, a betegek széles körben elterelik lábukat, gyakran elveszítik egyensúlyukat és esnek. A betegség késői szakaszában a járás lehetetlenné válik, a betegek nem tudnak egyedül ülni, az ágyba fordulni. A szélsőséges ataxia kevésbé hangsúlyos és később alakul ki: a mozgások kellemetlenekké válnak, dis- és hypermetria, adiadochokinesis figyelhető meg, a kézírás törött. A beszéd lassú, robbanásveszélyes, dysarthritic; a lenyelés károsodhat. A betegség gyakori jele a vízszintes nystagmus. A tendon és a periosztális reflexek a legtöbb esetben megnövekedtek, bár az ín reflexek csökkenését vagy hiányát is leírták. Sok esetben inkontinenciát figyeltek meg. Gyakran megfigyelt mentális zavarok, amelyek előfordulnak még a cerebelláris rendellenességek megjelenése előtt is. Ők az érzelmi szférában bekövetkezett változásokból (érzelmi tompaság, levertség, kezdeményezés hiánya), emlékezetkiesésből és az intelligencia jelentős csökkenéséből állnak. Bizonyos esetekben izgalom, zavartság, félelmek, hallucinációk voltak. A betegség későbbi szakaszaiban extrapiramidális merevség fokozatosan fejlődik ki, amémia, hipo- és bradykinesia jelentkezik, és súlyos általános akinesia léphet fel.
A betegség lefolyása lassan halad. A betegség időtartama legfeljebb 10 év.
Az olaj-ponto-cerebelláris degenerációhoz hasonlóan klinikai kép figyelhető meg a kisagy más rendellenességeivel és rendszereivel szemben. E feltételek differenciálása gyakran klinikailag lehetetlen. A gerincrendszerek elváltozásainak jeleiben az olíva-ponto-cerebelláris degenerációt nehéz megkülönböztetni Friedreich és Pierre Marie örökletes ataxiaitól. A differenciáldiagnosztikai jelek lehetnek az ín reflexek állapota, kóros jelek, oculomotoros rendellenességek, bizonyos fajta öröklési adatok.
A sclerosis multiplexből az olíva-ponto-cerebelláris degenerációt a késői megjelenés, a tünetek folyamatos fejlődése, az oculomotoros rendellenességek hiánya és a fundus változásai jellemzik.
A kezelés tüneti. A mozgások koordinációjának javítására irányuló torna bemutatása. Az extrapiramidális merevség jeleinek jelenlétében olyan gyógyszerekre van szükség, amelyek központi antikolinerg hatásúak - ciklodol, ridinol, dinesin.