Lágy szövetek daganatai, o
TUMOR SOFT TISSUE
A morbiditás. A lágyrészek szarkómái a felnőttek összes rosszindulatú daganatának 1% -át teszik ki. A daganatok egyformán hatnak a férfiakra és a nőkre, gyakrabban 20-50 éves korban. Lehetséges előfordulás gyermekkorban (10-11% szarkóma). Hisztogenezisében. A daganatok forrása a szövetek szerkezetében és eredetében a leg heterogénebb. Általában, ezek a származékok mesenchyma: rostos kötőszövet, izmos, és a vaszkuláris szinoviális szövet, és a szövet társított mezodermából (harántcsíkolt izom) és velőcső (ideghüvely). Gistogeneticheskaja besorolás mesenchyma: Malignus mezenhimoma Myxoma a rostos szövet: desmoid (invazív) Fibrosarcoma Zsírszövet - liposzarkóma vaszkuláris szövet: Malignus hemangioendotelióma Malignus haemangiopericytoma Malignus lymphangiosarcoma Izomszövet: Harántcsíkolt izom - rhabdomyosarcoma Simaizom - leiomioszarkóma szinoviális szövetet - synovialis szarkóma Skins idegek: Neuroektodermális - malignus neurinoma (schwannoma) Csontszövet - perineurális fibrosarcoma Nem osztályozott blastomas. Kockázati tényezők Radioaktív expozíció A vegyszerek hatásai (pl. Azbeszt vagy faanyagvédő szerek) Genetikai rendellenességek. Például a von Recklinghausen-féle betegségben szenvedő betegek 10% -ánál neurofibroszarkóma alakul ki. A Paget-betegségben szenvedő betegek 0,2% -a (deformáló ostózis) oszteoszarkóma alakul ki.
Lágyszöveti szarkóma. A szövetek szaporodása, tumor jelenléte, fájdalom a törzsben vagy végtagokban, de maga a képződés fájdalommentes, a vágás egy halhúshoz hasonlít: Zabrjushinnye tumorok. A betegek általában a testtömeg csökkenését észlelik, és a fájdalom panaszkodnak egy meghatározatlan lokalizációban. A tumorok jelentős méreteket érhetnek el klinikai tünetek nélkül. A vérzés a gyomor-bélrendszer és a női nemi szervek szarkóma leggyakoribb megnyilvánulása.
Gyors növekvő tumor biopsziát (vagy a szövet növekedését nagyobb, mint 5 cm átmérőjű) valószínűleg a rákos, különösen akkor, ha vastag, van forrasztva a környező szövetekbe és mélyen fekvő sérülések Ilyen Excisional biopszia van szükség; biopszia gyakran haszontalan, amikor kiválasztunk egy hely egy biopsziát kell tekinteni a lehetőség, hogy valamely az ezt követő rekonstrukciós (műanyag) sebészet Radiológiai vizsgálat: X-ray, csontszcintigráfia, MRI, CT lágyszöveti szarkómák előnyös MRI diagnosztikai, amely pontosabb meghatározása közötti határ tumorok és lágyszöveti CG és a csont szcintigráfia előnyösebb kimutatására csontsérülések, amikor májműködési zavar a szarkómák zsigerek il végtagok hajtjuk CG és ultrahang (kimutatására metasztázisok) gyanítható vaszkularizáció látható kontraszt angiográfia.
Sebészeti módszerek Extended reszekció (kiterjedt sebészeti eltávolítása a daganat normál szöveti része szélessége 2-4 cm, megerősített szövettanilag), vagy korlátozott reszekciós a reszekciós széllel nem tartalmazó rosszindulatú sejteket. A műtétet sugárkezelés egészíti ki. Mikroszkópos kimutatása a széleken a kimetszett malignus szöveti sejtek újra-kimetszés végezzük széles kimetszés a tumor a legtöbb esetben, hogy elkerüljük az amputáció. Amikor a tumorok megkérdőjelezhető oporabelnostyo használat után a műtét előtt intraarteriális kemoterápia és besugárzás végezhető egy későbbi rekonstrukciós műtét a végtagokon kell behatolását megelőzzük malignus sejtek a sebet, és elveinek az abláció során a műtét. Való érintkezés után rosszindulatú sejtek a seb területén elvégzéséhez szükséges széles kimetszés sebet majd besugárzással dózisban 66 Gy Amikor egy kis mennyiségű (körülbelül 10-15) a metasztatikus gócok a tüdőben látható azok eltávolítását.
A sugárterápiát akkor jelezzük, amikor a daganat szélét a resektálási vonalnál 2-4 cm-nél kisebb távolságra találjuk, vagy amikor a daganat tumorsejtekkel van beültetve.
TÖMEGEK MALIGNANT SOFT TUBES
Epidemiology. A leggyakrabban megfigyelt lágyrész-szarkóma (20%). Gyakrabban érinti a 30-40 éves nőket a szövettan. A tumor, a sejtek, például fibroblasztok, különböző mennyiségű kollagén és retikuláris rost klinikai kép Lokalizáció - lágyrész végtag (comb, vállövi), legalább a törzs, a fej, a nyak legfontosabb jele -no bőrsérülések tumor metasztázisok regionális nyirokcsomók észleltünk 5 -8%. A hematogén metasztázisok (leggyakrabban a tüdőben) 15-20%
Kezelés - tumor kivágása
Előrejelzés. Megfelelő kezeléssel az 5 éves túlélési arány 77%. Liposarcoma Epidemiológia. A liposarcomák a rosszindulatú lágyszöveti tumorok 15% -ában vannak feljegyezve. 40-60 évnél gyakrabban fordul elő
Szövettan. A daganat áll anaplasztikus zsírsejtek és területek mixoid szövet klinikai kép A leggyakoribb tumor található az alsó végtagok és a retroperitoneális liposzarkóma Nagyon ritkán alakul ki az egyszeri és többszöri lipómák Jellemzően korai hematogén metasztázis, hogy a tüdő (30-40%) műtéti kezelése - széles kimetszés, nagy daganatokkal, preoperatív radioterápia lehetséges
Előrejelzés. A betegek egy differenciált tumorok 5 éves túlélési ráta - 70%, a differenciálatlan - 20%. Angiosarcoma Epidemiológia. Az angioszarkómák gyakorisága az összes lágyrészszérum 12% -a. A betegség sokkal gyakoribb a fiatal (40 éves) Szövettan hemangioendotelióma sokaságából van kialakítva az atipikus kapilláris proliferáció rendellenes endoteliális sejtek, kitöltve a lumen hajók haemangiopericytoma, fejlődő a módosított sejtek a kapillárisok a külső héj klinikai kép tumorokat infiltratív gyors növekedés, hajlamosak a korai fekély és a fúziós egy környező szövetekben korai metasztázis, hogy a tüdő és a csontok, gyakran a terjesztése a lágy szövetek a test kezelés -kombini Sebészeti pre- vagy posztoperatív sugárterápiával.
Lymphangiosarcoma - specifikus tumorral hogy alakul helyeken állandó nyiroködéma (a felső végtag nőknél emlőeltávolítás szindróma, különösen sugárkezelés után). A kilátások kedvezőtlenek. Nincsenek hatékony kezelési módszerek. Rhabdomyosarcoma (rabdosarkoma, rabdomioblastoma malignus rabdomióma). 3 formája van: pleomorf, főleg érintett végtagokban felnőtteknél; alveoláris, végtagok, törzs és orbitális területek vereségével; embrionális megfigyelt elsősorban a fiatal gyermekek elváltozások a fej és a nyak, az alsó része a húgyúti, a medence és a végtagok. A tanfolyam általában progresszív Epidemiológia. A frekvencia rabdomioszarkóma foglal harmadik hely között a rosszindulatú lágyrésztumorok. Minden korosztályban regisztrálnak, de gyakrabban serdülőkben és a középkorú csoportban. A nők betegsége 2-szer gyakrabban történik Hisztológia. A daganat áll orsó alakú vagy kerek sejteknek hosszirányú és keresztirányú barázdák citoplazmában klinikai kép A leggyakoribb a daganatokat lokalizáljuk három anatómiai területének a test: a végtagok, a fej és a nyak, medence tumorok gyorsan nő, anélkül, hogy a fájdalom és a károsodott szerv funkciója gyakran csíráznak bőrt képeznek exophytic vérzés Jellemző korai tumor kiújulásának kezelés - műtét, amikor a nagy tumorokat alkalmas preoperatív sugárterápiát kombinációban alkalmazott kb (műtét és a kemoterápia) kezelésére lokalizált formái embrionális rabdomyosarkomy (növekszik, hogy 15 év) 5 éves túlélési ráta - 70%. Jelenlétében metasztázisok túlélésre - 40% In pleiomorf rhabdomyosarcoma (felnőtt tumor) 5 éves túlélési ráta - 30%. Leiomyosarcoma Epidemiológia. A leiomyoszarkómák gyakorisága az összes szarkóma szövettanának 2% -a. A tumor épül fel különböző fokú differenciálódását sejtek hosszúkás rúd alakú magok klinikai kép gyakran alakulnak daganatok belső szervek (méh, gyomor-bél traktus), lokalizálódik végtagok mindig magányos vetítési kezelése tumor vaszkuláris köteg - sebészeti.
Epidemiology. A szinoviális szarkóma a lágyszöveti szarkómák között 3-4 helyen (8%). Leginkább 50 évnél fiatalabb személyeknél kerülnek nyilvántartásba. A daganat áll orsó alakú lédús és kerek sejtek klinikai kép jellemzi lokalizációja 25-30% a kezek és a lábak a betegek jelzik a sérülés történetét tumorok az esetek 20% adni a regionális áttét, 50-60% - hematogén metasztázis a tüdőbe Treatment - sebészeti, regionális lymphadenectomiával.
Epidemiology. A malignus neuronák meglehetősen ritka patológiás (kb. 7%) szövettan. A daganat hosszúkás alakú sejtekből áll, klinikai kép, leggyakrabban az alsó végtagokon helyezkedik el, tipikus első daganatos multiplicitás, lehetséges ismétlődés, kezelés - operatív. A fő prognosztikai faktorok - mértékét hisztológiai differenciálódás a tumor mérete és foka hisztológiai differenciálódás függ a mitotikus index és a nukleáris polimorfizmus és egyéb jelek a celluláris atípia, és a gyakorisága a nekrózis. Egy kevésbé differenciált daganatban a prognózis kevésbé kedvező, a tumor mérete független prognosztikai faktor. A kisméretű (kevesebb, mint 5 cm-es) teljesen eltávolított, nagyon differenciálódott daganatok ritkán fordulnak elő és metasztatizálódnak. Kaposi Szarkóma.
Lásd még: Tumor, sugárterápia, Tumor, markerek; Tumor, kezelési módszerek; Tumor, színpad; Kaposi Szarkóma
MKB C45-C49 A mesothelialis és lágy szövetek rosszindulatú daganata
C46 Kaposi szarkóma
C47 A perifériás idegek és az autonóm idegrendszer malignus daganata