Congenital leukémia
A közelmúltban nagy figyelmet fordítanak a veleszületett leukémia kezelésére. Ezek a betegségek nagyon ritkák. Azonban nehéz megállapítani a valós számukat, mivel és egyéb betegségek (veleszületett szifilisz. Magzati erythroblastosis) a klinikán, és vérkép hasonlít leukémia. Tekintettel a jól ismert hajlama csecsemők reagál a különböző ingerekre, és az Advent a nagy leukocytosist perifériás vér éretlen sejteket, a diagnózis veleszületett leukémia nagy körültekintést igényel, és a kritikai megközelítés.
Példaként, Kaufmann eset, amelyben, amellett, hogy jelentős anaemia és a leukocytosis a perifériás vérben, talált őse sejtek granulocita sorozat normoblasts bazotsity és szöveti, valamint a többszörös monociták. A szerológiai vizsgálatok kizárták erythroblastosis magzati Rh alapján a konfliktus. Az anya szérumában azonban anti-A antitesteket találtak. Így jött ütközik a fő vércsoport, ami egy komplex tüneteket, amelyek hasonló hematológiai jeleit leukémia.
Mindazonáltal a valódi veleszületett leukémia létezését most bizonyítottnak tekintik, és a leírt esetek száma folyamatosan növekszik. Valószínűleg nem minden esetet diagnosztizálnak leukémiákként, mert a betegek korán halnak meg, az alapbetegség gyors lefolyása és súlyos szövődmények jelenléte miatt. Hozzá kell tenni, hogy a veleszületett leukémia diagnózisa annál is nehezebb, hogy egy bizonyos ideig nem észlelhető klinikai tünetek jelentkeznek, kivéve a takarók elhomályosulását, amely csak néhány nappal a gyermek születése után jelenik meg.
Alapvetően a veleszületett leukémia magában foglalja azokat a formákat, amelyekben klinikai és hematológiai tüneteket azonnal észleltek a születés után vagy az élet első 7-10 napján. A veleszületett leukémia csoportjában azok a formák tartoznak, amelyekben a betegség diagnózisa 3-6 hetes életet eredményezett. A betegség kétségbevonhatatlan természetének ellenére eddig nem írták le a betegségben szenvedő szülők által a gyermeknek történő leukémia átadásának eseteit. Emellett ismert, hogy a leukémiás nők teherbe esnek és olyan gyermekeket szülnek, akiknek nincs leukémia jele. Meg kell jegyezni, hogy a veleszületett leukémia gyakori a más malformációkban szenvedő gyermekeknél, mint például a Down-kór, a veleszületett szívhibák, a lábfejlődési rendellenességek stb.
Patogenezisében. Bár patogenézisében veleszületett leukémia ismeretlen, a fejlődés, a betegség a méhen belül lehetővé teszi, hogy érzékeljük a szerepe közelebb ismeretlen genetikai tényezők és kapcsolódó tényezők az anya testében. Ezek a tényezők leukémiát okozó faktorok felszabadulását okozhatják. Figyelembe kell venni a terhesség alatt az anyára és a gyermekre gyakorolt külső tényezők hatását is. Ezek közé tartozik a hatása ionizáló sugárzás és mindenekelőtt - .. A hatás sugárzás vagy röntgen vizsgálat a medence a terhes nők (mint például a X-ray a medence In Stewart'y és munkatársai a leukémia előfordulásában gyermekek, akiknek az édesanyja voltak kitéve X-sugarak, 2-szer nagyobb, mint a gyerekek száma, akiknek az édesanyja a terhesség alatt nem voltak kitéve a besugárzás. a lehetőségét, hogy a befolyása az X-sugarak annál inkább is ésszerű, hogy a legtöbb esetben veleszületett leukémia vagy leukémia újszülött granula tsitarny karakter, citológiai emlékeztetve krónikus vagy akut mieloid leukémia. Ismeretes, hogy a sugárzás a leukémia myeloid. gyakori előfordulása a leukémia újszülöttek és csecsemők, akiknek az édesanyja már az ionizáló sugárzásnak kitett terhesség alatt függhet a különös érzékenységét a hematopoietikus rendszer a magzat ezt a tényezőt. ezért úgy tűnik, hogy minket, még gyógyászati célokra látható röntgen, és a több expozíció terhes potenciálisan veszélyes a gyermekek számára.
Tüneteket. Persen statisztikája szerint, 45 esetet fed le, minden újszülöttet, akiknek a leukémia tünetei közvetlenül a születés után voltak, a vérfertőzések és a vérzéses diátézis tüneteinek különböző intenzitása jellemezte. Gyakori és különösen figyelemre méltó tünetek közé tartozik a többszörös, diffúz szilárd noduláris leukémia beszivárgása a bőrben, szürke vagy kékes.
A legtöbb esetben a veleszületett leukémia a lépben és a májban (sárgaság nélkül), ritkábban a megnagyobbodott nyirokcsomókban jelentkezik. Újszülötteknél a légzés rendellenességei a légzés miatt alakulnak ki az atelectasis vagy a tüdőben található leukémiás infiltrátumok miatt.
Rendkívül ritka veleszületett leukémia első tünetek jelentkezésekor később, azaz a 3 és 6 hetes korban. A veleszületett betegség természete mutatják történelem gyűjtött adatokat a személyes adatok, amelyek azt mutatják, hogy a betegség már korábban, legalábbis a születés pillanatában. Ez is bizonyítja a folyamatos növekedése a májban és a lépben, valamint a leukémiás extenzív beszűrődése más szervekben, például a tüdőben, a vesében és főleg a májban a portalis véna, a detektált post mortem.
Hematológiai vizsgálatok minden csecsemő ebben a csoportban szignifikáns vérszegénység és tünetei vérzéses hajlam, és leukocytosist a perifériás vérben, ami mozgott 23-223 ezer. A leukociták közül a myeloblastok, promyelocyták és myelocyták domináltak. Ezek a gyermekek 3 hétről 3,5 hónapra éltek.
A diagnózis veleszületett leukémia alapja nem csak a hematológiai kép, de a teljes egészében a tünetek a klinikai képet. A differenciáldiagnózis kell először azt a jelenléte magzati eritroblasztózis (hemolitikus betegsége az újszülött), különösen a súlyosabb esetekben annak megnagyobbodott máj és lép, thrombocytopenia, leukocytosis és a jelenléte az éretlen granulociták. Kétségek lehetővé teszik a szerológiai tanulmányok, a jelenléte a vörös vér-sejt ellenanyagok, valamint a növekvő sárgaság (hemolitikus anémia).
A diagnosztikai nehézségek citomegalizálódhatnak. Ebben szindróma, jelölt vérszegénység, sárgaság és thrombocytopenia gyakran, a fehérvérsejtek - nagy kerületi leukocytosis elmozdulás balra granulociták (leukémiás reakciók). A betegség klinikailag újszülöttekben, leggyakrabban koraszülöttekben jelentkezik. Az anémia általában erythroblasztosist kísér. Mivel a patológiás folyamat sok szerveket, hogy növekszik a májban, lépben és a nyirokcsomókban, és néha jelenlétében vérzéses diathesis több vérzések, a betegség lehet hasonlítani egy veleszületett leukémia.
Az intravitális diagnózis a zárványok (citomegália) kimutatásán alapul, a halvány cricoid alakú peremű basophil festéssel, amely az owl-szem szemlélteti ezeket az elemeket. Ezeket a zárványokat a citomegalovírus által érintett számos szerv sejtjei találják meg. Ezek a szervek elsősorban nyálmirigyek, máj, tüdő, vesék, hasnyálmirigy és mások. A leírt inklúziókat a vese epitéliumában, a vizelet üledékében vagy a nyálban találjuk a gyomormosás régebbi gyermekeiben. A szakasz parenchymás szervek képes észlelni hyperplasia kötőszövet (cirrózis) és koponyán belüli meszesedés, amelyek néha észlelt radiológiai. Az utolsó tünet a toxoplazmózisban is megtalálható.
A diagnosztikai nehézségeket a sepsis is mutathatja, amely leukemoid reakcióval lép fel. Ez utóbbi újszülöttekben nem ritka, különösen akkor, ha Staphylococcus aureus, esetenként egyéb gümős folyamatokat okozó mikrobákkal fertőzött. Ugyanakkor kialakul a vérszegénység, a thrombopenia a hemorrhagiás diatezis tüneteivel, néha sárgasággal és a máj és a lép nagyításával. Ha a fertőzés a méhben történik, akkor a gyermek teljes kórképet kap a szepszisről, hasonlóan a veleszületett leukémiához. A vérkultúra pozitív eredménye nem lehet differenciáldiagnosztikai jellemző, mivel a szepszis a veleszületett leukémia gyakori szövődménye. A szekcióban, szemben a leukémiával, az intracelluláris leukémiás sejtek ellenére a belső szervek nem érik el általánosan infiltrációt éretlen leukémiás sejtek által.
A veleszületett szifiliszben szenvedő gyermeknél leukemoid reakció léphet fel. Ezekben az esetekben fokozódik a máj és a lép, a sárgaság és a bőrkiütések. Segíti a periosteum radiológiai változásainak ezen tüneti komplex kimutatását, valamint a szifilisz jelenlétét az anyában. Congenital thrombopenia fordul elő a vérzéses diatezis tüneteivel, néha igen súlyos. Azonban nem kísérik meg a magas leukocitózis és a teljesen éretlen granulociták vérben való megjelenése. Emelkedik a máj, a lép és a nyirokcsomó is.
A más szindrómák közül, melyeket néha veleszületett leukémiáknak diagnosztizálnak, meg kell említeni a Fanconi-szindrómát. Ez a tünetegyüttes néha trombopeniával fordulhat elő, ami hasonló a leukémiához. E szindróma tipikus esetben a máj és a lép megnagyobbodik, de a csontváz jellemző alakváltozása (különösen - a radiális csontok veleszületett hiánya). Ezenkívül a veleszületett leukémia szindróma differenciáldiagnózisában a vérvizsgálat és a csontvelő biopszia segít.
Női magazin www.BlackPantera.ru: Magdalena Berger