Hepatoblastoma - okai, tünetei, diagnózisa és kezelése
hepatoblastoma
Hepatoblastoma - leggyakrabban diagnosztizált rosszindulatú májdaganat gyermekeknél fordul elő, hogy a korai életkorban 5, elsősorban - az első életévben. A tumor általában befolyásolja a jobb lebeny a máj, amely egy vagy több csomópontból a fehéres sárga színű nélkül kapszulák szabadon csírázó a májszövet és képes előállítani epe. On hepatoblasztóma szakasz világosan körülhatárolt, karéjos szerkezet gócok vérzés és nekrózis.
Hepatoblastoma fakad embrionális májsejtek és éretlen tartalmaz májsejtekben a különböző fejlettségű és képtelen elvégezni normális funkcióit. Gastroenterology elszigetelt epiteliális és vegyes (epithelialis-mesenchymalis) morfológiai típusok hepatoblastoma.
Az epiteliális hepatoblasztóma típusú jelenléte jellemzi az embrionális, magzati, és a kis-sejtes nem-differenciálódott sejtek struktúrák. Daganatai embrionális és magzati sejtek gyakran tartalmaznak gócok extramedulláris vérképzés és érrendszeri „tó” (tágult vérerek, beleértve az eritrociták és a csontvelő sejtek). Differenciálatlan kissejtes komponens limfotsitopodobnymi sejteket nagy mitotikus aktivitás. Vegyes hepatoblasztóma egyesíti magzati és / vagy embrionális A májsejtek mesenchymalis elemek (rostos, kondroid, oszteoid). Vegyes hepatoblasztóma teratomatous szerkezete állhat: szigetecskék réteges laphám vagy glanduláris, vázizomszövetet, melanin sejtek.
Okai hepatoblastoma
A pontos okát hepatoblastoma tisztázott. A tumor gyakran kimutatható örökletes rendellenességeket, amelyek hajlamosak arra, hogy dolgozzon rosszindulatú (család adenomaticheskom polyposis, hemihypertrophy, Bekuita-Wiedemann szindróma). Megsértése magzati fejlődés miatt génmutációk vagy intézkedéseket egy onkogén vezethet zavar a differenciálódás, ellenőrizetlen szaporodását az éretlen sejtek és az embrionális fejlődés tumorok.
Hepatoblasztóma kombinálható egyéb tumorok gyermekkori, mint például a Wilms tumor (nephroblastoma). Fokozott kockázata hepatoblastoma gyermekeknél, akik már hepatitis B az újszülött időszakban féreg fertőzés. polyposis vastagbélrák, anyagcserezavarok - örökletes tirozinémia, I-es típusú betegség glikogén és mások.
Van egy határozott kapcsolat a megjelenése anya hepatoblastoma és fogadó kombinált orális fogamzásgátlók, a magzati alkohol szindróma. A gyermekek hepatoblastoma alig van fejlődését májcirrózis.
A tünetek a hepatoblastoma
A kezdeti időszakban a fejlődés hepatoblastoma jelentkezik semmilyen tünet, telepített klinika jellemző előrehaladott, áttétes daganat. Amikor hepatoblastoma gyermekeknél is kimutatható mennyiségének növekedése a gyomor, dülledt; meghatározott térfogatú tömítő elemet a jobb felső kvadránsban fájdalom szindróma.
Progressziója hepatoblastoma kíséri étvágytalanság, csökkent testsúlynövekedés, hányinger, rossz közérzet. Diszpepszia ritkák. A megjelenése lázas hőmérsékletet, hányás megnyilvánulásai sárgaság, súlyvesztés indicates messzire ment daganatos folyamatban.
Ritkán korai pubertás miatt a termelés humán chorion gonadotropin tumor is előfordulhat hepatoblastoma. Hepatoblasztóma egy gyorsan növekvő daganat. Van egy nagy esély az áttét hematogén hepatoblastoma a tüdőben, az agyban, a csontok és a hasüregbe.
diagnózis hepatoblastoma
Különleges diagnosztikai módszerek hepatoblastoma nem létezik. Általános ellenőrzés és tapintása a has jelenlétének meghatározására az oktatás a jobb bordaív. A máj ultrahangos vizsgálata, és a hasüregbe, hepatoblasztóma azonosítja a helyét a tumor, a mértéke a proliferáció, a csomópontok száma, májkárosodás hajók és a vena cava inferior. CT és MRI. A radioizotópos máj átvizsgálja angiográfia és segít annak meghatározásában, a betegség stádiumától és a tervezés ügyleti volumenét.
Mellkas röntgen és hasi metasztázisok lehetséges annak megállapítása, más szervek hepatoblasztóma, jelenlétében primer tumor meszesedés, zárja ki más neoplazmák. májbiopsziára elvégezni, amennyiben a kérdéses diagnózist.
A differenciál diagnosztikájában hepatoblastoma végezzük a Wilms tumor, neuroblasztóma, a mellékvese és a metasztázis a májban, kistozopodobnym bővítése az epevezeték, hasnyálmirigy pszeudociszták.
hepatoblastoma kezelés
Kezelés hepatoblasztóma - műtét, hogy távolítsa el a tumor részleges májkimetszés. Ebben gyakran termel deléció egy vagy több lebeny a máj, a tumor-csapágy - lobectomy vagy hemihepatectomiák. A máj, amelynek nagy regeneratív potenciált, gyakran képes teljesen meggyógyítani.
Súlyosabb esetekben használja preoperatív kemoterápia csökkenti hepatoblastoma és teljesebb tumorreszekcióra, méretének csökkentése a hangerőt a műtéti beavatkozás. Általában a gyerekek a kemoterápia nem csak azért szükséges, mielőtt hanem a műtét után, hogy megöli a rákos sejteket helyreállították. Sugárkezelés csak akkor lehet használni tüneti fájdalomcsillapítás és csökkentése sárgaság. Egyes esetekben lehetséges, hogy végezzen a májátültetés.
Osztályozás hepatoblasztóma lefolytatására szakaszokban a reziduális tumor térfogat után májkimetszésen. I-edik lépés megfelel a teljes eltávolítása a tumor és távollétében metasztázisok; II-nd lépésben - mikroszkóposán nem teljes eltávolítása a daganat, nem metasztázisok; III-s - makroszkopikusan nem teljes eltávolítása egy daganat vagy bevonása a regionális nyirokcsomók, nem metasztázisok; IV-edik szakasz - távoli metasztázisok.
A prognózis hepatoblastoma
Prediction kezelés hepatoblasztóma által meghatározott öröklődés, a beteg életkorát, a tumor stádiuma, a radikális műtétre, a a érzékenységi foka a szervezet a kezelésre. Korai diagnózis hepatoblastoma növeli az esélyét a gyógyítás a betegség.
A kezelés után a hepatoblastoma betegek állandó orvosi felügyelet onkológus. gasztroenterológus vagy Hepatológiai. periodikusan vizsgáltunk vizsgálata, beleértve szintjének meghatározása az AFP, US. CT és MRI, mellkas röntgen.
Műtét utáni túlélési 2,5 éven át hepatoblastoma I. fokozatban a 90% vagy több, a IV szakasz - 30% -kal kevesebb.