hemolitikus anémia
Hemolitikus anémia. Clinic vérszegénységekben
Hemolitikus anémia - egy csoport jellemezhető betegségek megnövekedett pusztulása vörösvérsejtek által okozott időtartamának csökkentését életük. Normális körülmények között, van egy dinamikus egyensúly, amely állandó mennyiségű vörös vérsejtek. A várható élettartam csökkenése a vörösvértestek a perifériás vérben a pusztító folyamat a vörösvértestek intenzívebb, mint a kialakulásuk a csontvelőben, és megjelent a perifériás vérben. Van egy kompenzáló növekedés csontvelő-aktivitási 6-8 alkalommal, amint azt retikulocitózis a perifériás vérben. Retikulocitózis kombinálva különböző fokú vérszegénység jelenlétére utalhat a hemolízis.
Intracelluláris hemolízis pusztulása jellemez vörösvérsejtek a sejtekben a retikuloendoteliális rendszer (lép, máj, csontvelő), és kíséri lépgyulladás, és májnagyobbodás, megnövekedett indirekt bilirubin és a tartalom csökkenését haptoglobin. Ez jelölve a membrán-és enzimopaty.
Intravascularis hemolízis - pusztulása vörösvértestek a véráramban. Az éles mennyiségének növekedése a szabad hemoglobin a plazmában vezet haemoglobinuria lehetséges az akut veseelégtelenség és a disszeminált intravaszkuláris koaguláció. A vizeletben után egy ideig a fejlesztési válság feltárta hemosziderin. Intravascularis hemolízis szokatlan lépmegnagyobbodás.
A klinikai kép hemolitikus anémia. függetlenül azok okait, három olyan időszakok:
1. A hemolitikus válság. amely két részből áll:
• vérszegénység szindróma összes jellemző funkciók sajátos bármelyike vérszegénység: sápadt bőr és a nyálkahártyák, zöngétlen szív hangok, tachycardia, nehézlégzés, szisztolés zörej csúcsán, gyengeség, szédülés;
• bilirubin toxicitás - ikterichnost bőrön és a nyálkahártyákon, hányinger, ismétlődő hányás epe, hasi fájdalom és fejfájás, szédülés, súlyos esetekben - a tudatzavar és megjelenése a rohamokat. Ez alatt az időszak lehet különböző szövődmények: DIC, akut veseelégtelenség, akut szívelégtelenség, stb
2. Időszak subcompensation hemolízis aktivitást fokozott eritroid csontvelő és a máj, miközben mérsékelten súlyos klinikai tünetek (sápadtság, subikterichnost bőr és a nyálkahártyák).
3. hemolízis kompenzáció időszak (remisszió) jellemzi intenzitásának csökkenő vörösvértest-pusztulás, karmantyúkar vérszegénység miatt túltermelés a vörösvértestek, csökkenése bilirubin szint a normális szintre, azaz kompenzálja a nagyobb funkcionális aktivitását a csontvelő és a máj. Ez az időszak azonban kialakulhat a szívroham és a lép folytonossági hemosiderosis belső szerveket, epeúti dyskinesia.
Hemolitikus válság bizonyos örökletes vérszegénység sürgős intézkedések, mint például az intenzív plazmaferezis, csere vagy csere egy vérátömlesztés.